Пролапс псмк 1 степени что это такое
Пролапс митрального клапана
Общие сведения
Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком.
Пролапс митрального клапана (ПМК) — это порок сердца, при котором происходит прогибание створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. В норме во время сокращения предсердия клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка за счет которого кровь выбрасывается в аорту. При ПМК пролабирование «прогибание» створок клапана во время сокращения левого желудочка приводит к тому, что часть крови поступает обратно в предсердие. Клинические признаки ПМК проявляются только при выраженном обратном забросе крови. Этот порок обычно встречается у молодых людей, чаще у женщин в возрасте от 14 до 30 лет. В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно, не приводит к нарушениям работы сердца и является случайной диагностической находкой при проведении эхокаридиографии сердца (ЭХО-КГ). В редких случаях величина обратного заброса крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.
Причины заболевания
Симптомы ПМК
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и его выявляют случайно при профилактическом обследовании.
К симптомам ПМК можно отнести:
Перечисленные симптомы не являются специфичными. Однако, при обследовании молодых людей с подобными жалобами часто выявляется ПМК.
Диагностика пролапса митрального клапана
При аускультации сердца терапевт или кардиолог может услышать характерный шум. При подозрении на порок сердца пациента направляют на электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию сердца (ЭХО-КГ).
Лечение
При бессимптомном те¬чении пролапса митрального клапана без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Рекомендуют контрольное ЭХО-КГ 1 раз в год, наблюдение у кардиолога, отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, курения.
Активное лечение необходимо лишь в том случае, когда пролапс сопровождается нарушениями ритма сердца и болями в сердце. В этом случае могут потребоваться специальные лекарственные препараты, которые назначит кардиолог.
При наличии митральной недостаточности в некоторых случаях показано выполнение пластики или протезирования клапана.
Осложнения
ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, однако иногда может приводить к серьезным осложнениям:
Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.
По возникновению:
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.
Характерные аускультативные признаки ПМК
— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.
Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.
Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.
Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.
В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.
Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.
Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:
Диагностика
Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:
Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное «капельное» сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу «подвешенного» сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.
Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.
Дифференциальный диагноз
Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).
Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.
Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.
Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.
Осложнения
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.
Митральная недостаточность
Лечение
Немедикаментозная терапия
Является важной частью комплексного лечения ПМК. Назначаются:
— психотерапия и аутотренинг;
— физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.
Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия
Основные цели:
— лечение вегетососудистой дистонии;
— предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
— психотерапия;
— антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сутки на 3 приема.
В-адреноблокаторы (обзидан) назначаются при следующих показаниях: частые, групповые, ранние желудочковые экстрасистолии, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, как правило, не требуют медикаментозного лечения, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT.
Суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 2-3 месяцев и более. После осуществляется постепенная отмена препарата.
При развитии митральной недостаточности осуществляется традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.
Митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, но при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут отмечаться явления недостаточности кровообращения (в основном на фоне интеркуррентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения).
Хирургическое лечение
При тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция порока.
Клинические показания к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью:
— недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
— присоединение мерцательной аритмии;
— присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
— присоединение инфекционного эндокардита, резистентного к антибактеральным препаратам.
Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности:
— увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);
— снижение фракции изгнания (менее 40%);
— фракция регургитации более 50%;
— превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.
Радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК включает различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
— пликция митральной створки;
— создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
— укорочение сухожильных хорд;
— ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.
Прогноз
Прогноз благоприятный у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.
Факторы неблагоприятного прогноза при ПМК:
Пролапс митрального клапана: опасен или безопасен?
При плановом осмотре доктор выслушал шум в сердце? С чем он может быть связан?
— Галина Петровна, что такое пролапс митрального клапана?
Это патология, характеризующаяся нарушением функции двустворчатого клапана сердца, располагающегося между левым желудочком и левым предсердием.
Что происходит с сердцем при пролапсе? В норме во время сокращения левого желудочка створки клапана смыкаются так, что кровь движется только в аорту, а обратно, в предсердие, не попадает. При пролапсе происходит некоторое прогибание створки (или створок) в направлении предсердия, и туда забрасывается определённое количество крови.
— Это отдельное заболевание, которое кодируется в Международной классификации болезней или это синдром?
— Подразделяется ли пролапс митрального клапана на стадии, степени?
— Чем пролапс митрального клапана отличается от порока сердца?
— Пролапс митрального клапана – это случайная находка или есть признаки, по которым его можно определить?
— Нуждается ли пролапс митрального клапана в лечении?
Если речь идёт о первой степени и отсутствуют симптомы, то всё может ограничиться наблюдением. В иных случаях, по результатам диагностики, может назначаться терапия.
— По каким причинам возникает пролапс митрального клапана?
До конца вопрос пока не изучен. Известную роль играет патология соединительной ткани, развивающаяся у плода. В этом случае говорят о первичной природе пролапса.
— Когда пролапс опасен, а когда безопасен?
Это зависит, в частности, от объёма забрасываемой обратно в предсердие крови. Чем больше эта величина, тем более опасен порок. Из возможных последствий:
— повышение давления в системе лёгочных сосудов;
— перфорация створок клапана;
У людей с этим недугом выше вероятность инфицирования митрального клапана. Поэтому для них особенно актуально своевременное лечение любых очагов инфекции в организме (например, миндалин при хроническом тонзиллите, кариозных зубов), профилактика простуд, ангин.
— Если у молодого человека пролапс митрального клапана, его возьмут в армию?
Эта патология может быть причиной отсрочки или полного освобождения от службы в армии. Например, при первой степени и отсутствии симптомов молодой человек попадает в категорию «Б» и может проходить службу. При этом о его болезни предупреждают начальствующий состав и ведущего кардиолога военной части. Такому призывнику могут запрещать физические, психоэмоциональные нагрузки.
При более высоких степенях ребята освобождаются от службы.
— Можно ли заниматься спортом при пролапсе митрального клапана?
Разрешаются занятия физкультурой. При этом выпячивание створок клапана не должно превышать 6 мм. Безусловно, уровень нагрузки при любой степени пролапса подбирается строго индивидуально.
Человек с пролапсом митрального
клапана должен находиться под
наблюдением кардиолога
— Галина Петровна, если пролапс митрального клапана диагностирован, означает ли это, что сердцу такого пациента необходимо пристальное внимание? Как часто нужно посещать кардиолога при пролапсе?
Важно своевременно бывать у стоматолога и/или отоларинголога (с профилактической целью и для ликвидации хронических очагов инфекции). Отказаться от вредных привычек, кофеиносодержащих продуктов. Выполнять адекватные физические нагрузки.
Галина Петровна Епишева
Выпускница факультета «Лечебное дело» Курского государственного медицинского университета 1990 года.
В 1991 году окончила интернатуру по специальности «Терапия». Врач высшей категории.
Пролапс митрального клапана (ПМК) – причины, симптомы и лечение.
Что такое ПМК (пролапс митрального клапана)?
Очень часто человек не знает о том, что у него есть ПМК и обнаруживается данная аномалия в процессе медицинского обследования по какому-то другому вопросу, так как симптомы данного заболевания часто носят не специфический характер: головная боль, утомляемость, головокружения, кардиальные боли. Поэтому очень важно при наличии проблем со здоровьем, даже если это легкая утомляемость или недомогание, которые при этом носит длительный характер, не откладывать визит к врачу.
Пролапс митрального клапана: причины
Существуют 2 вида пролапса митрального клапана – первичный и вторичный, согласно происхождению патологии.
Причинами первичного пролапса митрального клапана являются генетические дефекты. Данный вопрос еще не до конца изучен, но есть свидетельства того, что ПМК – заболевание, которое передается по наследству. Кроме того, повлиять на возможность развития у человека ПМК могут отрицательные факторы, оказывающие негативное действие на плод еще в утробе матери. К таким факторам относятся перенесенные вирусные заболевания матери в процессе беременности, гестоз, плохое экологическое окружение.
Первичный ПМК подразделяется на:
Причинами вторичного ПМК являются другие заболевания, именно на их фоне и возникает вторичный пролапс сердца:
Патогенез ПМК.
Митральный клапан разделяет полости желудочка сердца и его левого предсердия. Когда митральный клапан находится в норме, то его створки «отклонены» вниз в момент расслабление миокарда и наполнения полостей сердца кровью и наоборот – створки «подняты» вверх в момент сокращения предсердий, левое предсердно-желудочковое отверстие закрыты. При ПМК клапан работает неверно: в фазу сокращения предсердий створки клапана «прогибаются» в полость левого предсердия, а так быть не должно. Ведь по этой причине атриовентрикулярное отверстие полностью либо частично перекрывается и возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация).
В случае наличия у человека пролапса митрального клапана может уменьшаться способность сердечной мышцы к сокращению, что в свою очередь может привести к возникновению недостаточность кровообращения; также может отмечаться наличие артериальной гипотензии, пограничной легочной гипертензии, нарушение обмена веществ и дисфункция вегетативной нервной системы.
Пролапс митрального клапана: симптомы.
Пролапс митрального клапана может протекать как с ярко выраженными симптомами, так и абсолютно «тихо», не давая о себе знать. Необходимо обращать внимание на сигналы организма, в том числе на «простые» головную боль, усталость, не списывать их, например, на стресс, не пропускать их мимо и находить причину.
У детей и подростков довольно часто болезнь протекает именно бессимптомно или сопровождается лишь незначительным дискомфортном в области грудной клетки. Также при наличии первичного ПМК у детей обнаруживаются болезни, которые свидетельствуют о нарушении развития соединительной ткани:
Вместе с тем можно выделить характерные для пролапса митрального клапана симптомы:
Вторичный ПМК дополняется также симптомами и основной болезни пациента – синдромом Марфана, пороками сердца (врожденными), ревмокардитом.
Степени пролапса митрального клапана (классификация).
Пролапс митрального клапана классифицируется на первичный и вторичный (согласного происхождению болезни), на пролапс передней, задней и обеих створок клапана (согласно локализации.
Согласно выраженности определяются 3 степени ПМК
Кроме того, врачи отдельно классифицируют степень выраженности митральной регургитации (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие):
Диагностика ПМК.
Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований, окончательный диагноз устанавливается с помощью эхокардиография, также используется ряд других исследований:
После всех исследований кардиолог назначает необходимое лечение.
Пролапс митрального клапана: лечение.
Лечение ПМК может назначить только кардиолог, требуется оно в том случае, если человек имеет боли в сердце и присутствует нарушение сердечного ритма.
Факторы, влияющие на необходимость лечения:
При ПМК I степени и отсутствии у человека каких-либо осложнений, боли, неприятных ощущений – лечение не требуется. Однако необходим отказ от курения, потребления кофе в больших количествах; важно постоянно посещать врача и обследоваться.
При ПМК I степени с регургитацией I степени и ПМК II и III степени (особенно если выявлены нарушения сердечного ритма и/или недостаточность кровообращения) – назначается медикаментозная терапия. Кроме того, в сложных случаях назначается хирургическое лечение.
Также для пациентов с диагнозом ПМК рекомендуется:
Может ли исчезнуть пролапс митрального клапана?
Да, существует физиологический пролапс митрального клапана: он появляется из-за «незрелости» самого клапана и подклапанного аппарата. Физиологический пролапс является безопасный, к возрасту 18-20 лет сердце «созревает» и клапан работает так же, как у здорового человека.
Пролапс митрального клапана: осложнения:
ПМК: прогноз и профилактика.
В целом прогноз по ПМК достаточно благоприятный, главное – постоянное клиническое наблюдение за больным для определения степени недостаточности митрального клапана. Часто пролапс митрального клапана не влияет на физическую активность (среди людей с ПМК есть профессиональные спортсмены, танцоры и т.д.), однако есть признаки, выявление которых является «тревожным звоночком» и приводят к запрету на активные анаэробные нагрузки:
Всем пациентам с ПМК необходимо следить за состоянием своего здоровья, избегать частых инфекции и обязательно заниматься их лечением при возникновении.
Профилактикой ПМК является отсутствие неблагоприятного воздействия на здоровье беременной женщины и развивающийся в утробе плод, своевременная диагностика и лечение заболеваний, которые повреждают клапанный аппарат сердца.
Ни в коем случае не пренебрегайте диагнозом ПМК и всегда строго следуйте рекомендациям врача!
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое состояние, для которого характерно аномальное пролабирование (прогибание или выбухание) створок атриовентрикулярного клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.
В 1880 г. заболевание впервые описано как аускультативный феномен, который был обнаружен в виде систолического шума, сопровождающегося систолическими «кликами», или щелчками. В 1963 г. с помощью ангиографических исследований доктора смогли выявить причину позднего систолического шума и мезосистолических кликов, к которой относится прогибание или провисание створок митрального клапана в левое предсердие. При пролабировании происходит ряд клинических и электрокардиографических изменений. В 1966 году окончательно был принят термин по отношению к данному заболеванию – «пролапс митрального клапана». Отметим, что болезнь имеет и другие названия: «синдром хлопающего клапана», «папиллярный синдром», «синдром мезосистолического клика и телесистолического шума».
В последнее время данная патология у детей встречается всё чаще. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографии, которая позволяет идентифицировать даже «немые» формы ПМК.
Данное заболевание диагностируется 21-30% кардиологически больных детей. Диагноз ПМК наиболее часто ставят детям школьного возраста, хотя не исключено проявление заболевания у грудных детей и даже новорожденных. Так по статистике 18% детей болеют в возрасте 6-15 лет, 3-4% – 18-25 лет, 5% – до года.
Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана:
На появление пролапса митрального клапана влияет нарушение архитектоники внутрисердечных образований, неполное функциональное соответствие разных компонентов клапанного митрального комплекса друг другу, врожденная, наследственная или приобретенная склонность к неполноценности соединительнотканных структур, миксоматозное перерождение тканей сердца, малые аномалии створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменениея конечного диастолического объема левого желудочка, нарушение неирогуморальной регуляции функции митрального клапана. На возникновение у ребенка заболевания влияет не только наследственный фактор, но и перенесенные болезни – кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, ревматизм, инфаркт миокарда, врожденные пороки сердца,.
Патогенез (что происходит?) во время Пролапса митрального клапана:
Пролапс митрального клапана имеет несколько форм: врожденную и приобретенную, первичную (идиопатическую), которая чаще всего выявляется при комплексном обследование, но она не связана с каким-либо заболеванием, а также вторичную, которая развивается в качестве осложнения или одного из проявлений первичного заболевания (ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии, наследственных заболеваний соединительной ткани – синдрома Марфана, Элерса-Данлоса, инфаркта миокарда, миокардио-дистрофии, миокардиосклероза и др.).
Первичный пролапс митрального клапана имеет «аускультативные» формы, для которых свойственна выраженная симптоматика и «немые» формы – проявляется скудную симптоматику, выявляемую только при эхокардиографическом исследовании.
Причиной пролабирования створок митрального клапана является миксоматозное перерождение как клапанных структур сердца, так и внутрисердечных нервных волокон проводящей системы сердца. Миксоматозная дегенерация проявляется в виде диффузного поражения фиброзного слоя, деструкции и фрагментации коллагеновых и эластических волокон, усиления накоплений гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе. В пораженных створках обнаруживают избыточное накопление коллагена III типа. Эти факторы снижают плотность миксоматозно измененной ткани. Миксоматозная дегенерация усиливается с возрастом и считается одной из причин перфорации створок и разрыва хорд митрального клапана у людей, начиная с 40-летнего возраста.
Также пролабирование может быть вызвано функциональными явлениями: региональным нарушением сократимости и релаксации миокарда левого желудочка – нижнебазальной гипокинезией, аномальным сокращением – неадекватным сокращением длинной оси левого желудочка, преждевременной релаксацией передней стенки левого желудочка и др. Причиной таких расстройства являются воспалительные и дегенеративные изменения (миокардиты, асинхронизм возбуждения и проведения импульсов, нарушения ритма сердца и др.), нарушения вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональные отклонения. Дисфункция левого желудочка у подростков может появится из-за нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной дисплазии малых коронарных артерий и топографических аномалий левой огибающей артерии.
На развитие ПМК также влияют электролитные расстройства, к которым относится: внутритканевый дефицит магния, который имеет тяжелые клинические проявления. Внутритканевый дефицит магния влияет на выработку фибробласт неполноценного коллагена в створках митрального клапана.
Но чаще всего причиной ПМК считается врожденная соединительнотканная недостаточность его структур и малые анатомические аномалии клапанного аппарата, а также нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.
Первичный ПМК относится к самостоятельному наследственному синдрому, который образовался в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Он входит в группу изолированных аномалий, возникших на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.
Вторичный пролапс митрального клапана является редким явлением, но возникают при ревматическом поражении митрального клапана, аномалии Эбштейна, что обусловлено как непосредственным поражением клапана, так и развитием клапанно-желудочковой диспропорции и гемодинамическими отклонениями.
Пролабирование створок митрального клапана происходит по трём причинам:
У больных с диагнозом ПМК наблюдается дефектность соединительнотканных структур клапана, к которым относится: расширение клапанного фиброзного кольца, увеличение площади створок клапана, их «избыточность», выраженная фестончатость («лохматость») заднелатеральной створки клапана, что объясняет более частое ее пролабирование. Если створки удлиняются или истончаются хорды, то они могут оторваться. При ПМК происходит смещение локализации и снижение контрактильности папиллярных мышц, нарушение координированного функционирования клапанных структур, поэтому пролапс митрального клапана чаще манифестирует на фоне нейроциркуляторной дистонии и психоэмоциональных расстройств.
Пролабирование зависит от степени наполнения кровью левого желудочка и его конечного диастолического объема. Сближение компонентов левого желудочка происходит из-за частого ритма сердца, выраженной гиперкинезии, небольшого наполнения желудочка. Это объясняет большую интенсивность «кликов». Также при ПМК наблюдаются гемодинамические расстройства, сдвиги, перегрузка объемом левого предсердия и левожелудочковая недостаточность кровообращения.
Доктора выделяют «немую» форму. Она может выявляться случайно при эхокардиографическом обследовании. Также различают аускультативную форму, для которой характерны аускультативные и фонокардиографические «клики» и шумы. К этиологии принадлежат: первичный пролапс (семейный, несемейный, синдром Марфана и др.) и вторичный пролапс (ревматизм, ИБС, кардиомиопатия). Градация ПМК происходит по степени выраженности (в мм) прогибания створок и по степени митральной регургитации. Из всего вышеприведенного можно выделить следующие изменения в сердце:
Локализация пролабирования: передняя, задняя или обе створки.
Выделяют 3 степени пролабирования:
I степень – 3–6 мм.
II степень – 6–9 мм.
III степень – более 9 мм.
Митральная регургитация имеет 4 степени:
I степень – регургитационный поток менее 4 см² или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм.
II степень – регургитационный поток от 4 до 8 см² или проникает не более, чем на половину длины предсердия.
III степень – регургитационный поток более 8 см² или проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши».
IV степень – регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.
Симптомы Пролапса митрального клапана:
От большинства больных поступают многочисленные жалобы неврогенного характера, предпосылом которых становятся вегетативная астения и сосудистая дистония. Среди жалоб отмечены: головная боль, слабость и снижение толерантности к физической нагрузке, головокружение, одышка, склонность к обморочным состояниям.
Основной жалобой считается колющая, сжимающая боль в сердце, которая локализуются в области соска, боль усиливаются во время вдоха, боль кратковременна (длится от 10-20 секунд до 2-5 мин), может повторяться несколько раз в сутки. Такие болевые приступы происходят чаще всего днем во время психоэмоционального напряжения. Отметим, что боли редко связаны с физической нагрузкой, они чаще возникают в состояние покоя, а физическая нагрузка и переключение внимания способствуют их исчезновению. Продолжительные кардиалгии хорошо поддаются купированию дневными транквилизаторами, препаратами валерианы, валокордином, валидолом. Причиной кардиалгии становятся микроциркуляции в сосочковой мышце на участке миокарда.
При ПМК у детей наблюдается: «готическое» небо, гипермобильность («разболтанность») суставов, плоскостопие, «сандалевидная щель» между I и II пальцами ног, мышечная слабость, грыжа Шморля и ранний остеохондроз, гиперрастяжимость кожи, стрии в области ягодиц и бедер, миопия различной степени выраженности, нарушение аккомодации и рефракции.
Диагностика Пролапса митрального клапана:
Диагностика проводиться комплексно и включает следующие методы:
Физикальный. При данном методе проверяется пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальное давление с тенденцией к гипотензии. Локализация верхушечного толчка обычной силы находится в четвертом или пятом межреберьях, на 1-1,5 см внутри от соска. Границы сердца «сужаются» за счет его вертикального («висячего») положения. Шумы сердца прослушиваются при физикальном методе.
Электрокардиография. Данный метод позволяет провести исследование сердечной мышцы при помощи регистрации биоэлектрических потенциалов работающего сердца. Для детей характерна умеренная синусовая тахикардия, экстрасистолия, правожелудочковая или суправентрикулярная. Экстрасистолия чаще имеет экстракардиальные свойства, которые нередко исчезают во время физической нагрузки, а также ночью, когда организм пребывает в состоянии покоя, но возникает при психоэмоциональном напряжении. У детей наблюдается брадиаритмия, тахиаритмия, суправентрикулярный экстрасистол.
Фонокардиография. Данный метод регистрирует сердечные тоны и шумы.
Рентгенография. Показывает внутреннее строение органа, даже в разрезе. Тень сердца, как правило, имеет уменьшенные размеры, располагается вдоль позвоночника. В боковых и косых проекциях контуры левого предсердия и желудочка не изменены. Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.
Эхокардиография (ЭхоКГ) – это основной метод диагностики ПМК, применяется более чем в 90% случаев. Размеры левого предсердия и левого желудочка не увеличены, перегородки интактны. Выявляются множественные эхо-сигналы от створок митрального клапана в систолу.
Дифференциальная диагностика проводится, чтобы исключить другие сердечные заболевания с похожей симптоматикой. Кроме того данную патологию необходимо дифференцировать от врожденной и приобретенной недостаточности митрального клапана, за которые раньше часто принимали ПМК.
Прогноз при пролапсе митрального клапана в целом благоприятный и у большинства детей не возникают нарушения физического и психомоторного развития или какие-либо серьезные проблемы со здоровьем. При этом, прогнозируя вероятность осложнений, учитывают наличие и течение синдрома ПМК у родственников, случаи внезапной сердечной смерти среди них, нарушений сердечного ритма, случаи инфекционного эндокардита; имеет значение и характер проявлений ПМК у ребенка.
Лечение Пролапса митрального клапана:
Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В комплексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.
Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующеи терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.
При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.
При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.
Профилактика Пролапса митрального клапана:
У детей ПМК имеет доброкачественную форму, осложнения встречаются редко. Если не проводить должное лечение и не находиться под наблюдением, то может развиться клапанная недостаточность и митральная регургитация. И когда ребенок достигнет зрелого возраста, то тяжело будет корректировать нарушения. Поэтому столь важны своевременная диагностика, лечение и профилактические меры уже в раннем возрасте ребенка.
Профилактика ПМК – это предупреждение прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана доктора индивидуально подбирают физическую нагрузку, лечение сопутствующей патологии сердца. Ребенок находится под диспансерным наблюдением педиатра, кардиолога и детского ревматолога, детского невролога; ребенку обязательно нужно регулярно проводить ЭКГ, ЭхоКГ и др.