пролапс митрального клапана код по мкб у детей
Пролапс митрального клапана у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Период протекания
Длительность лечения (дней): 20
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По данным УЗИ сердца
По наличию митральной регургитации:
— без регургитации в покое;
— с регургитацией 1, 2, 3 степени.
По степени сердечной недостаточности: 0, I, IIА, IIБ, III.
Факторы и группы риска
Диагностика
Диагностические критерии Фремингемского исследования (1986 г.)
Лечение
1. Соблюдение режима дня, достаточный сон.
3. Санация хронических очагов инфекции, ЛОР-патологии.
6. Антибактериальная терапия (по показаниям):
— амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день, 10 дней;
— амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема, 10 дней;
— эритромицин 30-50 мг/кг/сут. в 4 приема;
— цефазолин по 50-100 мг/кг/сут.
8. Антиаритмические препараты различных групп по показаниям:
— амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
— лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
— верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема;
— аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.
Перечень основных медикаментов:
1. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.
2. Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор 5, 10 и 20 мл для инъекций
3. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, раствор для инъекций; 40 мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий
4. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
5. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.; 600 мг, во флаконе, раствор для инъекций
6. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
7. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
8. *Пропранолол 40 мг, табл.
9. *Амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.
10. *Лидокаин, 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций
11. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.
12. *Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2мл, амп.
13. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Настой пустырника, экстракт валерианы 30 мл
2. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг, табл.; 2 мл, амп.
3. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мг, амп.
4. *Атенолол 50 мг, 100 мг табл.
5. *Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.
6. *Аденозина фосфат 1% 1 мл, раствор
7. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.
Неревматические поражения митрального клапана у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.
Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.
Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца. [4,5,6,7,8].
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.
I34.0 Митральная клапанная недостаточность
I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана
I34.8 Другие неревматические поражения митрального клапана
I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное
Сокращения, используемые в протоколе
АД – артериальное давление;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
АСЛО – антистрептолизин «О»;
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент;
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КФК – креатининфосфокиназа;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МНО – международное нормализованное отношение;
МПП – межпредсердная перегородка;
НПВС – нестероидные противоспалительные средства;
НПМК – неревматические поражения митрального клапана;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОРЛ – острая ревматическая лихорадка;
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Пролапс митрального клапана у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовремя систолы левого желудочка, поражения клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана, что вызывает характерную аускультативную картину – систолического щелчка и/или систолического шума [1,8].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По степени сердечной недостаточности: 0, I, IIА, IIБ, III; ФК I-IV.
По наличию структурных изменений створок МК выделяют следующие формы ПМК:
• неклассическую (отсутствие изменений).
• ПМК 3-й степени (более 9 мм).
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• УЗИ органов брюшной полости.
• Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур.
Жалобы и анамнез
• наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.
Физикальное обследование
Основные клинические проявления ПМК:
• аускультация в сочетании сэхокардиографией–голосистолический шум митральной регургитации и соответствующийэхокардиографический критерий.
ОАК: анемия;
Биохимический анализ крови: повышение СРБ, КФК, ЛДГ, диспротеинемия (за счет снижения альбумина);
Коагулограмма: нарушение агрегации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз
Таблица 1. Дифференциальный диагноз ПМК
Таблица 2. Дифференциально-диагностические критерии клинических вариантов ПМК у детей
Лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.
Диета: сбалансированная, с использованием продуктов, содержащих соли калия.
• экстракт валерианы таблетки по 0,02 по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 20 дней;
Общетонизирующие препараты назначаются при артериальной гипотензии с учетом данных УЗДГ сосудов шеи.
• винпоцетин по 10-15 мг в сутки 20 дней.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.
• эритромицин 30-50 мг/кг/сутки в 4 приема;
• антагонисты кальция: верапамил таблетки по 1-3 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
При выраженных симптомах вегетативной дисфункции (по показаниям)
При симпатикотонии:
β-адреноблокаторы – пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема;атенолол 50-100 мг в сутки однократно.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.
По возникновению:
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.
Характерные аускультативные признаки ПМК
— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.
Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.
Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.
Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.
В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.
Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.
Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:
Диагностика
Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:
Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное «капельное» сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу «подвешенного» сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.
Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.
Дифференциальный диагноз
Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).
Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.
Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.
Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.
Осложнения
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.
Митральная недостаточность
Лечение
Немедикаментозная терапия
Является важной частью комплексного лечения ПМК. Назначаются:
— психотерапия и аутотренинг;
— физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.
Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия
Основные цели:
— лечение вегетососудистой дистонии;
— предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
— психотерапия;
— антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сутки на 3 приема.
В-адреноблокаторы (обзидан) назначаются при следующих показаниях: частые, групповые, ранние желудочковые экстрасистолии, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, как правило, не требуют медикаментозного лечения, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT.
Суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 2-3 месяцев и более. После осуществляется постепенная отмена препарата.
При развитии митральной недостаточности осуществляется традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.
Митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, но при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут отмечаться явления недостаточности кровообращения (в основном на фоне интеркуррентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения).
Хирургическое лечение
При тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция порока.
Клинические показания к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью:
— недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
— присоединение мерцательной аритмии;
— присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
— присоединение инфекционного эндокардита, резистентного к антибактеральным препаратам.
Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности:
— увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);
— снижение фракции изгнания (менее 40%);
— фракция регургитации более 50%;
— превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.
Радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК включает различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
— пликция митральной створки;
— создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
— укорочение сухожильных хорд;
— ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.
Прогноз
Прогноз благоприятный у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.
Факторы неблагоприятного прогноза при ПМК:
Публикации в СМИ
Пролапс митрального клапана (ПМК)
Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.
Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).
Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.
МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана
Код вставки на сайт
Пролапс митрального клапана (ПМК)
Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.
Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).
Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.
МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана