Пролапс митрального клапана без регургитации что это

Пролапс митрального клапана: опасен или безопасен?

При плановом осмотре доктор выслушал шум в сердце? С чем он может быть связан?

— Галина Петровна, что такое пролапс митрального клапана?

Это патология, характеризующаяся нарушением функции двустворчатого клапана сердца, располагающегося между левым желудочком и левым предсердием.

Что происходит с сердцем при пролапсе? В норме во время сокращения левого желудочка створки клапана смыкаются так, что кровь движется только в аорту, а обратно, в предсердие, не попадает. При пролапсе происходит некоторое прогибание створки (или створок) в направлении предсердия, и туда забрасывается определённое количество крови.

— Это отдельное заболевание, которое кодируется в Международной классификации болезней или это синдром?

— Подразделяется ли пролапс митрального клапана на стадии, степени?

— Чем пролапс митрального клапана отличается от порока сердца?

— Пролапс митрального клапана – это случайная находка или есть признаки, по которым его можно определить?

— Нуждается ли пролапс митрального клапана в лечении?

Если речь идёт о первой степени и отсутствуют симптомы, то всё может ограничиться наблюдением. В иных случаях, по результатам диагностики, может назначаться терапия.

— По каким причинам возникает пролапс митрального клапана?

До конца вопрос пока не изучен. Известную роль играет патология соединительной ткани, развивающаяся у плода. В этом случае говорят о первичной природе пролапса.

— Когда пролапс опасен, а когда безопасен?

Это зависит, в частности, от объёма забрасываемой обратно в предсердие крови. Чем больше эта величина, тем более опасен порок. Из возможных последствий:

— повышение давления в системе лёгочных сосудов;

— перфорация створок клапана;

У людей с этим недугом выше вероятность инфицирования митрального клапана. Поэтому для них особенно актуально своевременное лечение любых очагов инфекции в организме (например, миндалин при хроническом тонзиллите, кариозных зубов), профилактика простуд, ангин.

— Если у молодого человека пролапс митрального клапана, его возьмут в армию?

Эта патология может быть причиной отсрочки или полного освобождения от службы в армии. Например, при первой степени и отсутствии симптомов молодой человек попадает в категорию «Б» и может проходить службу. При этом о его болезни предупреждают начальствующий состав и ведущего кардиолога военной части. Такому призывнику могут запрещать физические, психоэмоциональные нагрузки.

При более высоких степенях ребята освобождаются от службы.

— Можно ли заниматься спортом при пролапсе митрального клапана?

Разрешаются занятия физкультурой. При этом выпячивание створок клапана не должно превышать 6 мм. Безусловно, уровень нагрузки при любой степени пролапса подбирается строго индивидуально.

Человек с пролапсом митрального
клапана должен находиться под
наблюдением кардиолога

— Галина Петровна, если пролапс митрального клапана диагностирован, означает ли это, что сердцу такого пациента необходимо пристальное внимание? Как часто нужно посещать кардиолога при пролапсе?

Важно своевременно бывать у стоматолога и/или отоларинголога (с профилактической целью и для ликвидации хронических очагов инфекции). Отказаться от вредных привычек, кофеиносодержащих продуктов. Выполнять адекватные физические нагрузки.

Галина Петровна Епишева

Выпускница факультета «Лечебное дело» Курского государственного медицинского университета 1990 года.

В 1991 году окончила интернатуру по специальности «Терапия». Врач высшей категории.

Источник

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана

Общие сведения о пролапсе митрального клапана, его клинике и диагностике

Пролапс митрального клапана – провисание (прогибание) створок митрального клапана в левое предсердие.

Необходимо различать истинный пролапс створок и их волнообразное провисание (billowing).

Во многих случаях пролапс митрального клапана протекает асимптомно (не имеет симптомов), в ряде случаев как симптомы пролапса митрального клапана могут наблюдаться аритмии (нарушения ритма сердца), наличие характерного шума при выслушивании тонов, боли в грудной клетке, одышка. Ассоциированными с пролапсом митрального клапана признаются также эмоциональная лабильность, утомляемость и другие неспецифические клинические знаки.

Пролабирование, или провисание, одной или обеих створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия считается истинным только в том случае, если оно регистрируется в двух эхокардиографических позициях: апикальной четырехкамерной и парастернальной по длинной оси левого желудочка.

Диагностика пролапса митрального клапана осуществляется при проведении эхокардиографического исследования, проводимого в В-режиме, М-режиме, цветовом и спектральном допплеровских режимах.

В экспертной практике ультразвуковых исследований сердца только сочетание всех режимов позволяет получить целостные представления о характере процесса, наличии и выраженности гемодинамических расстройств.

В ряде стран существует правило проводить у пациентов с синдромом пролабирования любые хирургические вмешательства под прикрытием антибиотиков с целью профилактики осложнений.

В настоящее время в нашей стране присуствует гипердиагностика пролапса митрального клапана у детей и подростков.

Это может быть связано с неправильным выполнением процедуры (техники) исследования – неверным выведением апикальной позиции сердца. Кроме того, незначительное провисание основания передней створки митрального клапана у детей и подростков до 3–5 мм является вариантом нормы, если оно не сопровождается патологической регургитацией. Помимо этого, створки и хорды клапанов развиваются быстрее фиброзных колец, поэтому в детском и юношеском возрасте чаще регистрируют провисание створок.

Необходимо различать физиологический пролапс митрального клапана – без нарушения его функции, и патологический пролапс митрального клапана – с патологической митральной регургитацией.

Для синдрома пролабирования митрального клапана характерны: молодой возраст больных – как правило, 20–50 лет; преобладание женщин; наличие шума – «щелчка» при аускультации, утолщение створок и систолическое их смещение при эхокардиографии, гипотензия, а также митральная регургитация при допплеровском исследовании, степень которой превышает физиологическую.

Не редко встречается миксоматозная дегенерация (разрастание среднего слоя створки митрального клапана – спонгиозы и изменение структуры створок и хорд клапана) створок митрального клапана, признаки которой обнаруживаются у больных старшего возраста – 40–70 лет, среди которых преобладают лица мужского пола. В этих случаях обнаруживается патологическая митральная регургитация при эхокардиографии, имеются выраженные изменения створок, требующие кардиохирургической коррекции.

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана как одна из наиболее частых причин пролабирования митрального клапана может поразить створки всех клапанов сердца, однако чаще всего встречается поражение митрального клапана.

На протяжении последних лет во всем мире значительно возросло число людей, страдающих данной патологией. Еще 10 лет назад большинство больных с миксоматозной дегенерацией составляли больные с синдромом Марфана. В настоящее время доказана связь неблагоприятных экологических факторов и применения ряда препаратов для похудания в возникновении данной патологии. Существенно возросло число больных старше 70 лет, страдающих миксоматозной дегенерацией.

Пациенты с миксоматозной дегенерацией нуждаются в динамическом наблюдении, лица со значительной митральной регургитацией – в консультации кардиохирурга.

Характер изменений структуры створок митрального клапана и возникновение патологической митральной регургитации могут способствовать инфицированию клапана. Дифференциальный эхокардиографический диагноз в этом случае может быть затруднен.

Дифференциальный диагноз миксоматозной дегенерации створок клапана должен проводиться с инфекционным эндокардитом и разрастаниями Ламбла. Большую роль при этом играет клинико-лабораторная диагностика. Так, при миксоматозной дегенерации отсутствуют воспалительная реакция, регистрируемая при лабораторном исследовании.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается в следующих ситуациях:

Синдром Марфана – мезенхимальная дисплазия. Сопровождается характерным внешним видом пациента («марфаноподобный тип») – повышенной гибкостью суставов, аортоанулярной эктазией, частым развитием аневризмы аорты и отслойки интимы аорты в грудном восходящем отделе и миксоматозной дегенерацией клапанов и подклапанных структур. При этом все клапаны сердца пролабируют. Степень пролапса, как правило, значительная. Регистрируется патологическая клапанная регургитация.

Гипертрофическая кардиомиопатия. В этом случае пролабирование митрального клапана связано с повышенным давлением в полости левого желудочка в систолу. Особенно выражен пролапс у больных с обструктивной гипертрофическй кардиомиопатией.

Синдром Элерса–Данлоса – синдром соединительнотканной дисплазии – наследственный дефект гемостаза с повреждением коллагеновых структур. Сопровождается повышенной гибкостью суставов, повышенным растяжением кожи, кровоточивостью и пролабированием клапанов сердца

Дисфункция папиллярной мышцы на фоне инфаркта миокарда или травмы сердца сопровождается пролабированием створки клапана и значительной митральной регургитацией.

Отрыв хорд створки клапана на фоне инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации, инфаркта миокарда, ревматического поражения и т. д. приводит к пролабированию створки и к патологической клапанной регургитации.

Оценка степени пролабирования митрального клапана осуществляется путем оценки выраженности провисания створок:

Незначительный пролапс митрального клапана – 3–6 мм (пролапс митрального клапана 1 степени).

Умеренный пролапс митрального клапана – 6–9 мм (пролапс митрального клапана 2 степени)

Значительный пролапс митрального клапана – более 9 мм (пролапс митрального клапана 3 степени).

Необходимо помнить, что степень пролабирования и степень митральной регургитации могут не коррелировать между собой. Например, при отрыве хорд на конце створки митрального клапана можно видеть пролабирование до 3 мм и регистрировать при этом митральную регургитацию 3–4-й степени.

Что при пролапсе митрального клапана предлагаем мы:

Многопрофильный профессорский медицинский центр «Сосудистая клиника на Патриарших» предлагает Вам высокоточную диагностику малых аномалий сердца, в том числе – пролапса митрального клапана, других кардиологических и сердечно-сосудистых заболеваний только экспертного уровня.

С нами сотрудничают ведущие российские специалисты –

консультирующие случаи любой диагностической сложности у взрослых (В.П. Седов, М.К. Рыбакова, А.Б. Хадзегова) и у детей, включая грудничков (А.А. Тарасова). Также эхокардиографические исследования у взрослых в нашей клинике проводят доктора Герасимова Наталия Владимировна и Медведева Наталья Михайловна. Эхокардиографию на дому осуществляет Исаков Олег Евгеньевич.

Все эхокардиографические исследования в нашем центре (исключая процедуры на дому) проводятся на одной из лучших в мире специализированных ультразвуковых системе – Acuson Sequoia – 512 (Siemens AG, США), укомплектованной всеми современными технологиями и датчиками.

Для Вас создан ряд специальных программ профилактики, диагностики и лечения наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний.

С более подробной информацией вы можете ознакомиться в других обзорах и статьях, а также в разделе Услуги.

Желаем Вам крепкого здоровья и будем рады видеть Вас с нашей клинике,

коллектив МПМЦ «Сосудистая клиника на Патриарших»

Источник

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это самая частая патология клапанного аппарата сердца, в большинстве случаев не требует лечения и не представляет угрозу для жизни и здоровья. Многие специалисты вообще не считают неосложненный пролапс митрального клапана патологией. Внимание врачей привлекают, как правило, осложненные варианты ПМК с миксоматозом створок, развитием недостаточности клапана (митральной регургитации), нарушениями ритма сердца и проводимости, присоединением вторичной инфекции (клапанный эндокардит).

В переводе с «медицинского» пролапс – это прогиб. Во время сокращения (систолы) левого желудочка (ЛЖ) под давлением крови створки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия (ЛП), а в более выраженных случаях – возникает обратный ток крови через приоткрытые прогнувшиеся створки – регургитация.

В настоящее время, когда для диагностики пролапса митрального клапана применяется эхокардиография (ЭхоКГ), ПМК выявляют у 1,6-2,4% населения, причем у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной дисплазией соединительной ткани, наиболее выраженной при синдромах Элерса-Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, высока вероятность генетических нарушений как причины развития пролапса митрального клапана. В ряде случаев миксоматозное изменение створок митрального клапана сочетается с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Диагноз «пролапс митрального клапана»

Диагноз «пролапс митрального клапана» обнаруживают, как правило, случайно – при проведении ЭхоКГ по другим показаниям. Чаще всего это молодые пациенты с астеническим телосложением (низкой массой тела, ростом выше среднего).

Степени пролапса митрального клапана

Выделяют три степени пролапса митрального клапана по данным ЭхоКГ. Пролапс I степени: прогиб створки на 3-5 мм; пролапс II степени: прогиб створки на 6-9 мм; пролапс III степени: прогиб створки более чем на 9 мм.

Пролапс митрального клапана с регургитацией и без нее

У пациентов без митральной регургитации обычно симптомы отсутствуют, прогноз благоприятный. При наличии умеренной и тяжёлой митральной регургитации изменения гемодинамики не отличаются от митральной регургитации другой этиологии (например, при недостаточности митрального клапана). В этом случае может возрастать риск сердечно-сосудистых осложнений и смертности.

Врачи рекомендуют проведение профилактики инфекционного эндокардита (поражения измененных створок клапана бактериями) – назначение антибиотиков при проведении процедур и вмешательств, связанных с возможным попаданием бактерий в организм (например, лечение зубов, тяжело протекающие вирусные и другие инфекции, травмы, операции и т.д.

Симптомы ПМК

Пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК) могут беспокоить такие симптомы, как нарушение сердечного ритма. Субъективные ощущения при аритмиях – учащенное сердцебиение, «перебои», толчки, «замирание». Такие симптомы, как тахикардия и экстрасистолия часто связаны с какой-нибудь ситуацией (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Симптомы пролапса с регургитацией

При наличии выраженного прогиба створок и недостаточности клапана, проявляющейся митральной регургитацией, пациенты могут предъявлять жалобы на такие симптомы, как чувство сердцебиения, повышенную утомляемость, тревожность, боли в грудной клетке различного характера. У многих имеет место предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям, хроническому тонзиллиту и частым ангинам. Большинство симптомов имеет неспецифический характер и укладывается в клинику синдрома вегетативных расстройств (ранее известному как нейроциркуляторная дистония, вегетативно-сосудистая дистония).

Женщины предъявляют жалобы чаще, чем мужчины, склонны к крайним проявлениям симптомов (вегетативные кризы, которые возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией, как правило, сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой и прекращаются самостоятельно либо при приеме «сердечных» препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Лечение пролапса митрального клапана

Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана при жалобах на сердцебиение или боли в грудной клетке чаще всего включает назначение бета-блокаторов. Если течение пролапса митрального клапана осложняется устойчивыми нарушениями ритма (такими, как фибрилляция предсердий) – могут быть рекомендованы препараты, «разжижающие» кровь, то есть препятствующие образованию тромбов (аспирин, варфарин). Варфарин предпочтительнее у пациентов с пролапсом митрального клапана, осложненной развитием фибрилляции предсердий, если они старше 65 лет, имеет место митральная регургитация, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность. Во всех остальных случаях достаточно принимать аспирин.

Наблюдение пациентов с пролапсом митрального клапана включает осмотры врача-терапевта или кардиолога по показаниям (при выраженном ПМК до 3-5 раз в год). Обязательным условием при лечении ПМК является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство пациентов с ПМК при отсутствии митральной регургитации и аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля разрешается вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба, поднятие штанги, силовые тренажеры и др.).

При выявлении митральной регургитации, желудочковых нарушений сердечного ритма, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме (фактор риска развития угрожающих жизни аритмий) рекомендуется ограничение физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что при пролапсе митрального клапана частным проявлением является вегетососудистая дистония, рекомендуется общеукрепляющая терапия. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы. Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится удаление миндалин (тонзилэктомия). При умеренных проявлениях дистонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким мочегонным эффектом.

Беременность при пролапсе митрального клапана не противопоказана.

Рекомендации для пациента, которому поставлен диагноз ПМК, можно представить кратко:

При установленном диагнозе пролапса митрального клапана необходимо придерживаться определённых рекомендаций:
– соблюдать диету с высоким содержанием магния (бобовые, миндаль, какао, овсяные хлопья) и витаминов;
– выполнять физические тренировки без перегрузок;
– посещать врача 1 раз в 3-5 лет даже при отсутствии жалоб;
– обращаться к лечащему врачу при появлении перебоев в работе сердца, одышки;
выполнять все рекомендации лечащего врача;
– информировать акушера-гинеколога о выявленном пролапсе митрального клапана для планирования ведения беременности и родов.

Источник

Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления

В статье обсуждается клиническое многообразие митрального пролабирования, предполагающее неоднозначный прогноз у пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК) и разную тактику их ведения. Наибольшее внимание уделено первичному ПМК как единственному вари

The article covers clinical diversity of mitral prolapse, deliberating ambiguous prognosis in patients with mitral valve prolapse (MVP) and different tactics of their management. The greatest attention is paid to primary MVP as the only variant of mitral prolapse claiming nosological independence. The origin of a primary MVP as a consequence of congenital mesenchymal inferiority in the framework of hereditary connective tissue disorders is considered.

Несмотря на более чем полувековую историю изучения пролапса митрального клапана (ПМК), ряд вопросов, касающихся диагностики, определения прогноза, тактики ведения пациентов с этой патологией, продолжают вызывать затруднения у практических врачей. Во многом это связано с морфологической и клинической неоднородностью этого состояния, предполагающей существование разных вариантов митрального пролабирования.

ПМК — синдром, присущий различным нозологическим формам и всякий раз требующий нозологической верификации. Перечень болезней, проявляющихся ПМК, обширен, что объясняется сложностью строения клапанного аппарата сердца и разнообразием механизмов митрального пролабирования. В основе ПМК могут лежать изменения фиброзного кольца, створок митрального клапана и прикрепляющихся к ним хорд, дисфункция папиллярных мышц, нарушения сократимости миокарда левого желудочка.

В клинической практике ПМК может выступать в пяти ипостасях:

ПМК как «эхокардиографическая болезнь»

ПМК как «эхокардиографическая болезнь» — ситуация ошибочной диагностики митрального пролабирования. На заре внедрения в клиническую практику двухмерной эхокардиографии ПМК диагностировался у 5–15% и даже 35% людей, подвергнутых обследованию. Столь существенная гипердиагностика была связана с ошибочным представлением о плоской конфигурации митрального клапана. Серия ультразвуковых исследований конца 1980-х гг. доказала трехмерную (седловидную) форму митрального клапанного кольца и сделала обязательной оценку из парастернальной продольной позиции. Современное определение ПМК трактует его как систолическое выбухание одной или обеих створок митрального клапана не менее 2 мм над плоскостью митрального кольца при обязательной регистрации по длинной оси сердца. Как можно заметить, в определении четко оговариваются как анатомические критерии, так и технические аспекты процедуры исследования.

Переход на единые критерии ультразвуковой диагностики и обнародование результатов Фремингемского исследования позволили устранить противоречия во взглядах на распространенность ПМК, которая оказалась существенно ниже, чем представлялось ранее. Из 3491 участника Фремингемского исследования, прошедшего двухмерную эхокардиографию по согласованным диагностическим критериям, у 47 (1,3%) был выявлен классический (с утолщением митральных створок) и у 37 (1,1%) неклассический ПМК с общей частотой 2,4% [1]. Сходные результаты получены и на материале российской популяции.

Вторичный ПМК при болезнях миокарда

В числе прочих причин ПМК может развиваться на фоне коронарной патологии, ревматизма, кардиомиопатии, миокардита, миокардиодистрофии — состояний, вызывающих нарушение сократимости миокарда левого желудочка локального или диффузного характера, дисфункцию или отрыв папиллярных мышц. Подобные варианты митрального пролабирования считаются вторичными, поскольку входят в структуру клинической картины соответствующей болезни. Наличие вторичного ПМК при отсутствии значимой митральной регургитации мало влияет на симптоматику основного заболевания. Исключение составляют случаи острой митральной недостаточности, развившейся в результате отрыва папиллярной мышцы при инфаркте миокарда или тупой травме сердца.

Первичный ПМК

Первичный ПМК — единственный вариант митрального пролабирования, претендующий на нозологическую самостоятельность. Происхождение первичного ПМК связывается с патологией створок митрального клапана, обусловленной конкретной причиной — мезенхимальной неполноценностью в рамках наследственных нарушений (дисплазий) соединительной ткани (ННСТ). ННСТ — группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний, объединенных нарушением формирования соединительной ткани в эмбрио­нальном и постнатальном периодах. Генетическая гетерогенность ННСТ подразумевает как моногенную, так и мультифакториальную природу заболевания, а клиническая полиморфность связана с повсеместным распространением в организме соединительной ткани и многообразием проявлений врожденной «слабости» ее отдельных компонентов.

В соответствии с современными представлениями выделяют две категории ННСТ: классифицируемые (имеющие согласованные рекомендации по диагностике) и неклассифицируемые (они же диспластические фенотипы). Согласованные рекомендации по диагностике имеют моногенные синдромы, обусловленные мутацией генов белков внеклеточного матрикса, рецепторов ростовых факторов и матриксных металлопротеиназ. Наиболее известными и клинически значимыми из них являются синдромы Марфана и Элерса–Данло, MASS-фенотип, синдром гипермобильности суставов и другие. К классифицируемым синдромам относится и первичный ПМК. К настоящему времени найдены ответственные за его возникновение три генных локуса, расположенные на 11-й, 13-й и 16-й хромосомах. Поиск генов, причастных к развитию митрального пролапса, продолжается, предполагается, что их идентификация создаст предпосылки для скрининга бессимптомных пациентов, угрожаемых по развитию митральной регургитации. Однако при всей привлекательности молекулярно-генетических методов исследования нельзя не отметить их малодоступность в повседневной практике. Неслучайно существующие рекомендации по ННСТ приоритет в диагностике первичного ПМК оставляют за комбинацией клинических и ультразвуковых данных.

Морфологическим отражением врожденной «слабости» соединительной ткани и маркером первичного ПМК выступает так называемая миксоматозная дегенерация створок митрального клапана. Она характеризуется пролиферацией срединного — спонгиозного слоя створки с избыточным накоплением гликозаминогликанов и дезорганизацией коллагеновых фибрилл (рис. 1). При этом створка утолщается, меняет свои механические свойства, теряет способность противостоять давлению в полости левого желудочка в систолу и пролабирует.

Клиническая картина первичного ПМК разнообразна; он может быть как бессимптомным, так и клинически манифестным. Симптоматика первичного ПМК представлена комбинацией следующих синдромов:

Именно эта триада определяет клиническое своеобразие первичного ПМК, отличающее его от других вариантов митрального пролабирования. Степень выраженности каждого из указанных компонентов может быть разной, что и определяет значительный клинический полиморфизмом, присущий первичному ПМК.

Основным методом и «золотым стандартом» диагностики ПМК является двухмерная эхокардиография. Она позволяет установить факт митрального пролабирования, оценить толщину митральных створок, определить степень митральной регургитации. Указанные характеристики чрезвычайно важны в понимании тяжести состояния пациента, прогноза и тактики ведения. Так, увеличение толщины створки более 5 мм (при норме 2–4 мм) является надежным свидетельством ее миксоматозной дегенерации, представляющей собой морфологический субстрат и основной маркер первичного ПМК. В зависимости от толщины створки выделяют классический (с толщиной створки 5 мм и более) и неклассический (менее 5 мм) ПМК. Поскольку исходы ПМК определяются степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики, не менее важным параметром выступает выраженность митральной регургитации, оцененная в ходе допплерографического исследования.

Ведущим механизмом, объясняющим многообразную симптоматику первичного ПМК, признана вегетативная дисфункция, однако наличие бессимптомных пациентов не позволяет однозначно определить ее патогенетическую роль: является ли она причиной ПМК или случайным сочетанием. Тем не менее большинство исследователей считают изменение вегетативного гомео­стаза обязательным атрибутом ПМК. Именно вегетативной дисфункцией объясняются такие распространенные проявления «синдрома ПМК», как кардиалгии, большая часть сердечных аритмий, нестабильность артериального давления, липотимии, гипервентиляционный и астенический синдромы. Для объяснения распространенности вегетативной дисфункции при ПМК предложено немало гипотез, в числе которых врожденные изменения перинервия, системный дефект биологических мембран, перинатальное поражение гипоталамических структур, наконец, активно обсуждаемая последнее время версия о патогенетической роли дефицита магния.

Но как бы не были ярки проявления вегетативной дисфункции, в основе гемодинамических нарушений при ПМК лежит все же митральная регургитация. Ее неизбежным следствием становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, которые приводят к фибрилляции предсердий и прогрессированию сердечной недостаточности. В числе осложнений также можно назвать тромбоэмболии с миксоматозно измененных клапанов и возможность развития вторичного инфекционного эндокардита.

Причиной неблагоприятных последствий и осложнений первичного ПМК выступает не только клапанный механизм. Как было недавно показано, нарушения общей гемодинамики при данной патологии происходят не только посредством митральной недостаточности, но и через дефекты структуры и функции внеклеточного матрикса миокарда, являющиеся следствием врожденной «слабости» соединительной ткани. Указанные дефекты могут служить причиной диастолической дисфункции, снижения сократимости миокарда и развития вторичной кардиомиопатии.

В последнее время представления о тяжести последствий ПМК подверглись переоценке. Ранее ПМК считался патологией с частыми и серьезными осложнениями (включая инсульт, фибрилляцию предсердий, сердечную недостаточность) и высокой потребностью в хирургической коррекции митральной недостаточности. Вопреки прежним сведениям результаты Фремингемского исследования дали основание рассматривать ПМК как доброкачественное состояние с низкой вероятностью неблагоприятных исходов. В частности, частота фибрилляции предсердий, мозгового инсульта, синкопальных состояний у пациентов с ПМК оказалась сопоставимой с аналогичными исходами у лиц с интактными клапанами [1]. Со всей актуальностью встал вопрос о стратификации риска при ПМК. К настоящему времени выделены варианты патологии, ассоциированные с высоким риском и неблагоприятным прогнозом. Вероятность гемодинамических расстройств возрастает при высокой степени митральной регургитации и толщине створки более 5 мм, указывающей на ее миксоматозное перерождение.

Обсуждая возможные осложнения и исходы митрального пролабирования, необходимо подчеркнуть, что первичный ПМК имеет прогредиентное течение. Относясь к врожденной патологии, он тем не менее не встречается у новорожденных, характеризуется низкими показателями заболеваемости среди детей и молодых лиц и затрагивает в основном пациентов зрелого возраста. Временной интервал, предшествующий клинической манифестации ПМК, — период, в течение которого происходит нарастание миксоматозных изменений в клапанной створке вплоть до ее деформации в степени, нарушающей замыкательную функцию и ведущей к митральной регургитации. Появление последней кардинально меняет самочувствие и судьбу больных, что наглядно отражено на рис. 2, соотносящем стадийность течения ПМК с вероятностью осложнений. При этом если тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, «функциональные» аритмии регистрируются приблизительно с одинаковой частотой в разные возрастные периоды, то частота застойной сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий взмывает вверх после 50 лет.

Роль первичного ПМК в декомпенсации кровообращения и возникновении фибрилляции предсердий в зрелом и пожилом возрасте часто недооценивают. Манифестация клапанной патологии у пожилых больных часто становится причиной диагностических ошибок. Практические врачи слабо осведомлены о ННСТ и по сложившемуся стереотипу относят недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма у лиц второй половины жизни почти исключительно на счет коронарной патологии. Нередко их не смущает ни отсутствие стенокардии или рубцовых изменений ЭКГ, ни наличие грубого систолического шума, отражающего наличие митральной регургитации.

Отдельной составляющей клинического полиморфизма первичного ПМК выступают внешние и висцеральные маркеры «слабости» соединительной ткани. Поскольку соединительнотканный дефект, лежащий в основе повышенной податливости клапанных створок, является генерализованным, признаки мезенхимальной неполноценности определяются также и со стороны кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Известные к настоящему времени висцеральные маркеры, а также их важнейшие клинические последствия и исходы приведены в табл.

Поскольку признаки системного вовлечения соединительной ткани являются косвенным подтверждением принадлежности ПМК к ННСТ (т. е. доказательством его «первичности»), их выявление существенно с точки зрения диагностики и оценки прогноза. Так, вероятность клинически и гемодинамически значимого ПМК крайне низка у лиц, не имеющих этих признаков. В целях унификации подходов к оценке системного вовлечения соединительной ткани, в частности, определения порога стигматизации и структурирования признаков с выделением наиболее информативных, предложено использовать принятые мировым сообществом Гентские критерии (Ghent nosology, 2010) синдрома Марфана.

Последнее время характеризуется появлением новых представлений о клеточных и молекулярных механизмах первичного ПМК. Ведущая роль в механизмах возникновения первичного ПМК отводится трансформирующему β-фактору роста (TGF-β) — белку, который активирует рост фибробластов и регулирует формирование и деградацию экстрацеллюлярного матрикса. Выяснено, что целый ряд проявлений ННСТ обусловлен изменением активности TGF-β. В частности, усиленная экспрессия TGF-β обнаружена в миксоматозно измененных створках. Закономерно стремление затормозить повышенную активность TGF-β в целях предотвращения прогрессирования миксоматоза, и такие инструменты уже известны — это нейтрализующие антитела (в эксперименте), блокаторы рецепторов ангиотензина II и β-адреноблокаторы (в эксперименте и клинике). Применение этих средств открывает новые пути коррекции последствий нарушенной мезенхимальной недостаточности и, возможно, будет служить альтернативой хирургическому лечению.

Однако реальные возможности патогенетической терапии первичного ПМК пока остаются скромными. Из относительно широко внедренных в клиническую практику способов лечения следует выделить применение препаратов магния. Патогенетическим обоснованием их применения выступает представление о первичном ПМК как клинической форме генетически обусловленного магниевого дефицита. Известно, что в условиях недостатка ионов магния синтез белков соединительной ткани замедляется, а активность ферментов, участвующих в разрушении коллагена и эластина, напротив, увеличивается. Иными словами, в условиях дефицита магния соединительная ткань разрушается быстрее, чем синтезируется.

В ряде исследований показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых проявлений ПМК под влиянием препаратов магния. Одно из наиболее известных из них принадлежит коллективу отечественных авторов под руководством академика А. И. Мартынова. 6-месячный курс терапии препаратом Магнерот в дозе 3 г в сутки приводил к уменьшению глубины пролабирования и степени миксоматозной дегенерации клапанных створок. Наряду с этим была достигнута редукция клинической симптоматики, присущей данной категории больных [5]. За прошедшее время было выполнено немало сходных по дизайну исследований, в которых были получены аналогичные результаты.

Наряду с препаратами магния на роль средств патогенетического лечения первичного ПМК также могут претендовать витамины, иные микро- и макроэлементы, анаболики — препараты, имеющие отношение к метаболизму соединительной ткани и способные повлиять на биохимические механизмы, лежащие в основе миксоматозной дегенерации створки и ее пролабирования. Все они в той или иной комбинации находят применение в комплексной терапии первичного ПМК.

Обсуждая лечение ПМК, необходимо четко представлять, что гемодинамически значимое (сопровождающееся признаками сердечной недостаточности) пролабирование — порок сердца, требующий хирургической коррекции. Такие больные должны быть своевременно направлены к кардиохирургу для решения вопроса о протезировании или пластике митрального клапана. Комментируя показания к хирургическому лечению митральной недостаточности, отметим, что современные рекомендации AHA/ACC2014 не подтверждают целесообразность хирургического лечения лишь пациентов с сохраненными фракцией выброса и размером левого желудочка.

Вторичный ПМК при синдромных ННСТ

ПМК может встречаться при моногенных дефектах соединительной ткани, таких как синдромы Марфана, Лоеса–Дитца, Элерса–Данло, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома. На его долю приходится 0,25–2% случаев митрального пролабирования. Среди всех моногенных синдромов ПМК наиболее часто наблюдается при синдроме Марфана — 75% случаев (а более тяжелые варианты с миксоматозом клапанов — 28%) [6]. Распространенность ПМК у больных с синдром Элерса–Данло значительно ниже — 6% [7]. ПМК при моногенных ННСТ относится к вторичным, поскольку входит в структуру клинико-морфологических проявлений соответствующей патологии. Однако он характеризуется такими же миксоматозными изменениями клапанов, как и первичный ПМК, и этим схож с ним.

ПМК как вариант нормы или проявление малой аномалии развития сердца

Пограничная степень пролабирования, отсутствие миксоматозного утолщения створок, значимой митральной регургитации и семейного анамнеза позволяют рассматривать ПМК как вариант нормы, преходящий возрастозависимый феномен или малую аномалию сердца. Именно такие случаи митрального пролабирования наиболее часто встречаются в клинической практике, особенно у подростков, субтильных юношей, девушек и молодых женщин, создавая впечатление о чрезвычайной распространенности ПМК в популяции.

В числе причин подобных «невинных» случаев ПМК называют врожденные микроаномалии архитектуры митрального комплекса, асинергию сокращения и расслабления миокарда, нарушение клапанной иннервации и др. Отдельно следует отметить случаи неглубокого, проходящего с возрастом бессимптомного пролабирования, возникающие в пубертатном периоде в связи с неравномерным развитием отдельных элементов клапанного митрального комплекса и их неполным функциональным соответствием друг другу. При этом площадь хордально-створчатого аппарата оказывается избыточной, как бы заготовленной впрок. По окончании периода полового созревания по мере увеличения объема и массы миокарда левого желудочка указанное несоответствие нередко нивелируется (причем у женщин в меньшей степени, чем у мужчин, что, очевидно, объясняет преобладание женщин среди пациентов с ПМК).

Необходимо отдавать отчет в том, что в отсутствие данных молекулярно-генетического исследования достоверно исключить доклиническую стадию первичного ПМК во всех этих случаях не представляется возможным, что оправдывает рекомендации по динамическому наблюдению таких пациентов.

Минуло полвека с момента первого описания ПМК J. В. Barlow, установившему связь позднесистолического шума с митральной регургитацией. К каким итогам мы пришли за это время, какие выводы можем сделать?

В заключение напомним, что и Всероссийское научное общество терапевтов, и Российское кардиологическое общество выпустили серию рекомендаций, посвященных диагностике и лечению ННСТ и ПМК. Обратившись к этим документам, практический врач может уточнить детали, которые не были в достаточной мере освещены в настоящей статье.

Литература

А. В. Клеменов, доктор медицинских наук

ГБУЗ НО ГКБ № 30, Нижний Новгород

Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления/ А. В. Клеменов
Для цитирования: Лечащий врач № 9/2019; Номера страниц в выпуске: 65-69
Теги: сердце, митральное пролабирование, врожденная мезенхимальная неполноценность

Источник