Признаки вентрикуломегалии у собаки что это такое

Синдром Киари

Синдром Киари — частая патология у собак брахицефалических и карликовых пород. Причины ее развития кроются в несоответствии размеров черепной коробки и головного мозга, а у брахицефалов – еще и в специфической каудо-ростральной деформации черепа.

Причины возникновения патологии

В результате генетического уменьшения размеров собак не удалось уменьшить количество нервных клеток головного мозга в соответствии новым карликовым размерам черепной коробки. Поэтому объем мозга и чи-хуа-хуа, и сенбернара почти одинаков. Именно поэтому головной мозг карликовых собачек механически стеснен черепом, что приводит к сдавливанию мозжечка затылочной костью и выдавливанию каудальной его части в большое затылочное отверстие.

В свою очередь, это ведет к нарушению ликвораоттока из головного мозга в спинномозговой канал, что повышает внутричерепное давление, вызывает расширение желудочков головного мозга и вторичную гидроцефалию.

То же самое происходит и со стороны спинного мозга. Ухудшается отток ликвора по центральному каналу, развивается сирингомиелия или гидромиелия.

Симптомы

Первые признаки вышеописанной патологии развиваются в возрасте около 1 года, когда головной мозг питомца достигает максимальных размеров и массы:

Если вы заметили у своего питомца подобные симптомы, необходимо срочно отвезти его в ветклинику для диагностики и последующей операции в случае подтверждения диагноза.

Диагностика

Основным и, пожалуй, единственным достоверным методом диагностики является магнитно-резонансная томография — она обеспечивает стопроцентную достоверность диагноза.

Результаты МРТ: свободно расположенный мозжечок в заднечерепной ямке головного мозга немецкой овчарки

Результаты МРТ: головной мозг той-терьера с синдромом Киари (мозжечок сдавлен затылочной костью, заднечерепная ямка не развита, явления сирингомиелии и вторичной гидроцефалии)

Лечение синдрома Киари

Основным методом лечения данной патологии является краниопластика — хирургическое вмешательство для коррекции костей черепа. В процессе этой операции:

Существует и терапевтический метод лечения, основанный на применении кортикостероидов. Но данный метод имеет ряд побочных эффектов и может применяться лишь временно, с целью уменьшения проявления клинических симптомов. Суть хирургической операции сводится к удалению части затылочной кости, сдавливающей мозжечок, расширяется затылочное отверстие, восстанавливается нормальный ток ликвора.

Чи-хуа-хуа с синдромом Киари, атаксией и острой болью в шее до операции

Тот же чи-хуа-хуа после операции

После операции животное следует оберегать от нагрузок. Питомец должен пропить курс антибиотиков и глюкокортикоидов для профилактики отека мозга. Полная чувствительность к прооперированным питомцам возвращается через полтора месяца после вмешательства.

Здравствуйте, вакцину для кроликов НобивакMyxo RHD действительно перестали завозить в Россию?

Вопрос: какой вакциной прививать кроликов?

Здравствуйте, уточните время работы МРТ головного мозга в будние дни? проводится ли МРТ в субботу и воскресенье и в какое время?

Источник

Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации Киари у собак карликовых пород

Сокращения: В/в – внутривенно, ВДН- верхний двигательный нейрон, ВЧД- внутричерепное давление, ГМ – гидромиелия, МТ – масса тела, СМ- сирингомиелия, СМК – спинномозговой канал.

Введение

Синдром Арнольда-Киари или «Синдромом затылочной мальформации» у собак является комплексной аномалией в строении костей свода и основания черепа (basis cranii), с опосредованной деформацией мозговых структур и характеризуется их каудальным смещением через большое затылочное отверстие (foramen magnum),

Впервые аномалию Арнольда-Киари описал патологоанат J. Cleland в 1883 году. H. Chiari, профессор университета в Праге сделал своё открытие в 1891 году не будучи знакомым с работой J. Cleland. H. Chiari описал группу аномалий ромбовидного мозга, связанных с развитием гидроцефалии у младенцев, тех аномалий, что сегодня носят его имя. В 1894 году патоморфолог Arnold дал описание случаю опущения мозжечковой ткани ниже уровня шейных позвонков у новорождённого, сочетавшегося с грыжей 4 желудочка и опущением продолговатого мозга [2,3]. В ветеринарной медицине данная патология известна с 1997, обнаруженная Clare Rusbridge у Кавалер-кинг-чарльз спаниеля [1,2].

У собак данная патология передается в ряду поколений, а также имеется породная предрасположенность: Кавалер-кинг-чарльз спаниель, йоркширский терьер, карликовый шпиц, карликовый пудель, мопс, ши-тцу, французский бульдог, пекинес, брюссельский грифон, миниатюрные таксы, бишон фризе, чухуа-хуа, миниатюрные пинчеры и некоторые другие породы [2,9]. Уменьшение объема черепа является фактором риска. Увеличение при разведении животных степени брахицефализма и/или миниатюризации потенциально может приводить к развитию данного заболевания [4,5,7,8].

Этиология СМ связана с любыми нарушениями физиологического тока ликвора, например: спайки спинномозговых оболочек (арахноидит), опухоли и травмы спинного мозга, чрезмерное утолщение твёрдой мозговой оболочки и жёлтых связок [1,9]. Наиболее распространённая причина СМ у собак – это обструкция большого затылочного отверстия частью выбухающего мозжечка [9].

У больных с эктопией мозжечка нарушается ликвородинамика, что часто приводит к повышению ВЧД и гидроцефалии. На показатели церебральной гемодинамики влияют также наличие сопутствующей СМ, а также степень эктопии мозжечка.

Механизм развития СМ ниже зоны компрессии основан на физическом эффекте Вентури [6]. Пульсовая волна ликвора в зоне обструкции, отражаясь от стенок позвоночного канала, сдавливает спинной мозг, повышая интрамедуллярное давление. Далее проходя через зону обструкции скорость потока, увеличивается и, исходя из эффекта Вентури, уменьшается гидростатическое давление ликвора на спинной мозг. Давление ликвора в центральном СМК становится выше давления в субарахноидальном пространстве и возникает эффект расширения, центрального СМК (ГМ), либо СМ. Разность давлений создаёт предпосылку для просачивания ликвора (центробежная сила) из центрального канала к периферии, что ведёт к дополнительному отёку нервной ткани [1,2,6].

Причина развития кисты спинного мозга выше уровня обструкции СМК следующая: отражение пульсовой волны от стенок позвоночного канала выше зоны обструкции, и её давление на спинной мозг вызывает противоположную по направлению волну ликвора в центральном канале спинного мозга, которая сталкивается с пульсовой волной, идущей от головы, что приводит к растяжению полости канала [1,2,6]. Данные механизмы предполагают, что устранение фактора сдавливания в f. magnum, должно нормализовать ток ликвора в этом регионе [10].

Клинические симптомы при данном заболевании могут варьировать, но наиболее ранним признаком является возникновение гиперчувствительности в области шеи, в результате чего возникает неконтролируемое желание у животного поцарапать шею [1,2,9].Это, как полагают, связано с увеличением давления потока спинномозговой жидкости через центральный канал от головного мозга вниз к спинному мозгу, в результате чего центральный канал расширяется и возникает давление на определенные нервные окончания, что животным ощущается как игольчатые покалывания (дизестезия). Зачастую, если фантом царапин неявный, то это расценивают как реакцию на укус блох или аллергию.

Не все собаки с СМ имеют клинические проявления [11,12]. Наличие клинической симптоматики коррелирует с размером кисты и степенью повреждения спинного мозга. Полость в паренхиме спинного мозга может постепенно расширяться и приводить в конечном итоге к болевым проявлениям данного заболевания. Болевой симптом при СМ проявляется в виде визга, крика, вынужденного искривления положения шеи и позвоночника. Нарушается опороспособность на тазовые конечности, что проявляется в виде атаксии и парапареза [1,2,9,11].

Основная цель лечения заключается в нивелировании болевого симптома. Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов из группы кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) и нестероидных противовоспалительных препаратов (карпрофен, мелоксикам) [1,9]. Оперативное лечение направлено на восстановление оттока ликвора. В послеоперационный период у животных снижается или полностью нивелируется болевой симптом и улучшается картина неврологического дефицита.

Цель исследования

Изучить качество и продолжительность жизни у собак с прогрессирующей неврологической симптоматикой на фоне мальформации Киари и сирингомиелии после оперативного лечения.

Материалы и методы

В период с января по ноябрь 2011 года в ветеринарную клинику «Центр Биологии и Ветеринарии РУДН» поступило 6 собак с диагнозом синдром Киари, осложнённые сирингомиелией.

При клиническом осмотре у животных диагностировали монопарез или парапарез тазовой (ых) конечности (ей), болевой синдром в шейном отделе позвоночного столба, заваливание животного на бок при движении, сколиоз позвоночного столба.

Диагноз ставили на основании клинической симптоматики, МРТ головного и спинного мозга в сагиттальной плоскости (рис. 1). В одном наблюдении диагностировали СМ по миелографии после выполнения поясничной пункции препартом омнипак в дозе 1,0 мл/кг массы тела животного (рис. 2).

Оперативное лечение было проведено 5 животным.

Перед операцией проводили курс медикаментозного лечения в течение 1 – 3 недель препаратом метилпреднизолон в дозе 0,5 мг/кг в сутки. Суточную дозу делили на 2 приема.

Анестезиологическое пособие.

В премедикации использовали м-холинолитики (атропин 0,04 мг/кг МТ, п/к) и антибиотик (цефалоспорины III поколения в дозе 50 мг/кг МТ, в/в, за 30 мин. до операции).

Во время хирургического вмешательства животному выполняли тотальную внутривенную анестезию препаратами пропофол ― 6 мг/кг МТ/ч, золетил ― 4 мг/кг МТ/ч, в постоянной инфузии шприцевым насосом.

Техника операции. Животное укладывали в положении на живот. Выполняли линейный разрез кожи на дорсальной поверхности шеи от гребня затылочной кости до уровня 5 шейного позвонка. Мышцы в области шеи рассекали электроножом и методом тупой и острой диссекции по срединной линии. Для смещения мышечной ткани и формирования операционного поля устанавливали ретракторы Гелпи. У животных в области большого затылочного отверстия, визуализировалась соединительнотканная мембрана, через которую выбухал мозжечок (рис. 3). Кусачками Люэра и Керрисона удаляли дорсальный костный край большого затылочного отверстия и проводили декомпрессию мозжечка (рис.4). Далее выполняли дуротомия (рассечение твёрдой мозговой оболочки покрывающей мозжечок) и гемостаз операционной раны (рис 5). Мозжечок укрывали гемостатической губкой.

Рис. 3. Макрофото. Вид на череп и шейный отдел позвоночного столба сверху. Смещение мозжечка, через несформированное затылочное отверстие (1-затылочный гребень; 2-выбухающий мозжечок; 3- дорсальная дужка атланта; 4 – остистый отросток эпистрофея).

Рис. 4. Макрофото. Вид на череп и шейный отдел позвоночного столба сверху. Декомпрессия мозжечка путем удаления части затылочной кости, по контурам червя мозжечка (затылочная кость – 1; мозжечок – 2; твердая мозговая оболочка – 3; дорсальная дужка атланта – 4) (а). Дуротомия для полной декомпрессии червя мозжечка (1 — затылочный гребень; 2 — червь мозжечок; 3 – твердая мозговая оболочка; 4- дорсальная дужка атланта) (б).

Рис. 5. Макрофото. Операционная рана. Вид на спинной мозг (1) на уровне С_III сверху после выполнения дорсальной ламинэктомии. Вскрытие кисты спинного мозга (сирингомиелии) (2) с расшиванием твердой мозговой оболочки (4) к мышцам по периферии позвоночного столба. Бранши анатомического пинцета (3) в полости кисты.

Следующий этап оперативного вмешательства – дренирование сирингомиелической кисты. Выполняли дорсальную ламинэктомию на уровне третьего шейного позвонка. На открытом участке спинного мозга, остроконечным скальпелем №11, в области кисты по срединной линии спинного мозга выполняли прокол-разрез твердой мозговой оболочки и ткани спинного мозга, вводили в полость кисты скрепер и рассекали полость кисты скальпелем, ведя лезвие скальпеля по поверхности скрепера. Протяженность дуротомии составляла в среднем 8-9мм (рис. 6). Чтобы сформированное дренирующее отверстие не заросло, проводили симметричное расшивание твердой мозговой оболочки к мышечной ткани по периферии спинного мозга (рис. 6), а у двух животных дренирующий канал формировали подшивая к мышечной ткани непосредственно края ткани спинного мозга и твердой мозговой оболочки. Далее рана послойно ушивалась стерильным капроном, прерывистым узловым швом.

Послеоперационное лечение. Антибиотикотерапия 3-5 суток. Метипред-0,5мг/кг массы тела в два приема, 14-20 суток. Животное выписывали из стационара в день операции или на следующие сутки. Швы снимали на 12 сутки.

Результаты и обсуждение.

В четырех наблюдениях типичным клиническим симптомом был прогрессирующий парапарез тазовых конечностей в течение 1-3 мес, при неврологическом обследовании выявляли страдание ВДН. Для владельцев животных настораживающим признаком стало отсутствие способности животного запрыгивать на диван и кресла. У двух пациентов при наличии парапареза тазовых конечностей преобладали симптомы атаксии и сколиоз позвоночного столба.

В одном наблюдении диагноз был поставлен на основании контрастной спондилографии. У животного отмечалась гидромиелия и контрастное вещество распространяясь по СМК, давало значительной величины контрастную тень в шейном и грудном отделах позвоночного столба (рис. 2). В дальнейшем диагноз у животного был подтвержден при МРТ исследовании. У пяти животных диагноз был поставлен на основании оценки сагиттальных срезов ткани головного и спинного мозга в Т2 — взвешенном изображении. У 4 из 6 животных отмечали выбухание ткани мозжечка за границы свода черепа, отсутствие затылочной кости, формирующей затылочное отверстие. Наличие СМ/ГМ (рис. 1 ) на уровне С_III-С_VII и Th_III было выявлено у всех 6 животных.

Рис. 1. МР-томограмма головного и спинного мозга, сагиттальный срез. Сирингомиелия (белая тень в проекции спинного мозга (1)) на уровне С_III.

При этом локализация СМ у 4 животных была на уровне C_III, имела локальную форму и протяженность от 1,5 до 3,2см. У двух животных СМ имела распространенную локализацию в типичном месте C_II – C_III и на уровне грудного отдела позвоночного столба.

Рис. 2. Рентгенограмма позвоночного столба собаки в боковой проекции (а,б). Контрастная спондилография. Выраженные контрастные тени в области спинномозгового канала на уровне шейных (а) и грудных (б) сегментов спинного мозга (гидромиелия (1) сирингомиелия (2)).

В нашем наблюдении один пациент с преобладанием атаксии в клинической симптоматике имеет длительные клинические ремиссии заболевания на фоне лечения метилпреднизолоном. Владельцы проводят короткие курсы лечения 3-5 суток раз в 2-3 мес. Период наблюдения составляет 7 мес.

Нами было прооперировано 5 животных. Владельцев всех 5 собак отмечали положительную динамику после оперативного лечения. Продолжительность послеоперационной ремиссии составила от 32 до 327сут.

В последующем у 2 из 5 животных клинические симптомы возобновились. Два животных были эвтаназированы спустя 2 и 5 месяцев после операции по причине прогрессирования неврологической симптоматики (атаксия, параплегия). Оба пациента с «распространенной» СМ в шейных и грудных сегментах спинного мозга.

Один пациент полностью избавился от клинических признаков мальформации Киари (парапарез, атаксия). Период ремиссии составляет 11 месяцев. У 2 пациентов имеется слабовыраженный парапарез тазовых конечностей. Период ремиссии 5 и 9 мес. При этом в раннем послеоперационном периоде 39 и 47 суток клинические симптомы отсустствовали полностью. Рецидив неврологической симптоматики видимо обусловлен формированием рубца из соединительной ткани в области операционной раны, что приводит к возобновлению компрессии на ткани мозжечка. По данным зарубежных авторов у 8-30% прооперированных животных требуется повторная операция из-за избыточного разрастания рубцовой ткани в области операционной раны, это способствует возобновлению давление на мозговые структуры, что клинически проявляется в среднем спустя 3 месяца после операции [9].

Заключение.

Парапарез тазовых конечностей у собак карликовых пород, служит показанием к исключению затылочной мальформации Киари и СМ.

Оперативное вмешательство в объёме субокципитальной краниотомии для декомпрессии мозжечка и формирование дренирующего канала сирингомиелической кисты приводят к улучшению качества жизни пациентов, особенно в раннем послеоперационном периоде. Ухудшение клинического состояния у прооперированных животных в сроки более 1,5 мес. после операции может быть обусловлено формированием рубца из соединительной ткани, возобновлением компрессии на мозжечок и ухудшением дренирующей функции сформированного канала в сирингомиелической кисте.

Summary: Yagnikov S.A., Fomin A.V., Kuleshova O.A., Valius M.D., Leonova T.A., Kemelman E.L.. Operative treatment of the syndrome cranial malformations in dogs dwarf breeds.

The publication is summarized evaluation of the methods of diagnostics and surgical treatment of dogs of small breeds with the syndrome of the cranial malformations and syringomyelia. Shows the positive dynamics in the early postoperative period, caused by a decrease in compression of the cerebellum through the suboccipital craniotomy and decrease the pressure inside the canal due to the formation of draining channel in syringomielic cyst. Improvement of operative intervention, the authors see in the prevention of pressure scar tissue on the cerebellum and the preservation of the draining the properties of a channel formed in syringomielic cyst.

Ягников С.А., Фомин А.В., Кулешова О.А., Валюс М.Д., Леонова Т.А. Кемельман Е.Л.

Российский университет дружбы народов.

Библиография:

1) Clare Rusbridge, Chiari-like malformation and Syringomyelia in the Cavalier King Charles Spaniel, Proefschrift ter verkrijging van de graad van doctor aan de Universiteit Utrecht, 2007 P.11-200

2) Miriam Biel, Volumenberechnung der Schädelhöhle mit Hilfe der Computertomographie bei verschiedenen Hunderassen unter besonderer Berücksichtigung des Cavalier King Charles Spaniels, inaugural-dissertation zur Erlangung des Grades eines Dr. med. vet. beim Fachbereich Veterinärmedizin der Justus-Liebig-Universität Gießen, 2009 P.1-115

3) Суворкина Л. Н. Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения у пациентов с мальформацией Киари 1 типа, Диссертация на соискание учёной степени канд. мед. наук, УГМА, Екатеринбург 2010.

4) Peach B. The Arnold-Chiari malformation. Morfogenesis / Archives of Neurology.-1965.-Vol.12:527

6) Greitz D Ericson K, Flodmark O. Pathogenesis and mechanics of spinal cord cysts: A new hypothesis based on magnetic resonance studies of cerebrospinal fluid dynamics. Int J Neuroradiol 1999;5:61–78

7) Morriss-Kay GM, Wilkie AO (2005): Growth of the normal skull vault and its alteration in craniosynostosis: insights from human genetics and experimental studies. Journal of Anatomy 207: 637-653.

8) Parker AJ, Park RD (1974): Occipital dysplasia in the dog. Journal of the American Animal Hospital Association 10: 520-525.

9) Curtis W. Dewey, Catherine A. loughn, Clare Rusbridge CHIARI-LIKE MALFORMATION AND SYRINGOMYELIA A Handbook for Veterinary Professionals, Copyright (с) 2010 Canine Chiari Institute at Long Island Veterinary Specialists,P. 8-56.

10) Curtis W Dewey, Jason M Berg, Georgina Barone, Dominic J Marino, Joseph D Stefanacci, Foramen magnum decompression for treatment of caudal occipital malformation syndrome in dogs, J. Veterinary Surgery 36:406–415, 2007

11) C. Rusbridge, S. P. Knowler, L. Pieterse, A. K. MC.Fadyen, Chiari-like malformation in the Griffon Bruxellois, Journal of Small Animal Practice (2009) 50, 386–393

12) Parker JE, Knowler SP, Rusbridge C, Noorman E, Jeffery ND, Prevalence of asymptomatic syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels., Journal Veterinary Record 2011 Jun 25;168(25):667.

Источник

Киари подобный порок и сирингомиелия у собак

Типичная МРТ-картина Киари подобного порока и сирингомиелии у собак по данным Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007). Звездочкой обозначено скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Первичными клиническими признаками заболевания являются боль и расстройства, характерные для повреждения дорсального рога спинного мозга.

Патогенез

Теория возникновения сирингомиелии

Порок развития Киари, обструкция большого затылочного отверстия, предотвращают передачу систолической пульсовой волны на ликвор, а затем дальнейшую ее передачу к дистальным участкам. Пульсовое давление вместо этого передается и отражается в ткани спинного мозга, вызывая увеличение интрамедуллярного давления и уменьшение давления субарахноидально.

Кроме того из-за частичной обструкции ликвор, перемещаемый каждой систолой через более узкий проход, вызывает высокую скорость потока вентрально в пределах большого затылочного отверстия. Эти высокоскоростные потоки, согласно эффекту Вентури (эффект Вентури является следствием закона Бернулли, доказывающему, что давление газа или жидкости обратно пропорционально скорости их движения), уменьшают гидростатическое давление в субарахноидальном пространстве. Изменения в давлении вызывает “эффект всасывания” в спинной мозг. Постоянное давление в спинном мозге заканчивается внеклеточным накоплением жидкости и, в конечном счете, сирингомиелией.

Распространенность заболевания

Клинические симптомы

Могут также развиться неврологические симптомы, связанные с повреждением вентрального рога спинного мозга, слабость и атрофия мышц грудных конечностей, атаксия тазовых конечностей. Иногда наблюдаются судорожные припадки, похожие на эпилептические, паралич черепно-мозговых нервов.

Клиническое течение болезни

У некоторых собак болезнь развивается стремительно и может привести к гибели. У других ухудшение наблюдается в течение длительного времени, иногда нескольких лет. Восстановление и регресс неврологического дефицита может наблюдаться на протяжении нескольких месяцев после появления первых симптомов.

Диагноз

Диагноз ставиться в первую очередь на основании данных МРТ С их помощью можно увидеть сместившиеся в большое затылочное отверстие мозжечок и спинной мозг. Наблюдается типичная желудочковая дилатация, отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия, наличие полостей заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Компьютерная и обычная рентгенография неинформативны. В некоторых случаях на основании данных миелографии можно предположить наличие патологии (рис. 1).

Электроэнцефалография так же может помочь в постановке диагноза (рис. 2).

Рис. 1. Редкий случай постановки диагноза на основании данных миелографии у собаки чихуахуа, кобель, 2 года. Скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга (указано стрелкой), расширены желудочки мозга.
Рис. 2. Собака, йоркширский терьер, 5 лет. Часто встречаемая ЭЭГ у собак с Киари подобным пороком развития. Изменения на ЭЭГ неспецифичны и могут проявляться при других патологических состояниях, например, при умеренной гидроцефалии. Но значительно отличается от энцефалограммы при энцефалите или объемном процессе (опухоли в головном мозге).

Исследование ликвора необходимо в дифференциальной диагностике энцефалитов. Также обязательно должен быть проведен биохимический анализ крови, включающий в себя исследование желчных кислот, что весьма важно в дифференциальной диагностике гепатоэнцефалопатии.

По концентрации сывороточных желчных кислот нельзя дифференцировать болезни печени. Однако если их концентрация после приема корма сильно возрастает (более 150 ммол/л), то можно предполагать наличие цирроза или портосистемное шунтирование. У собак мелких и карликовых пород возможно сочетание этих двух патологий, что вынуждает сначала провести операцию по лигированию портосистемного шунта с помощью амероидного констриктора, а затем, если неврологические симптомы остаются, принимать меры по лечению Киари подобного порока и сирингомиелии ( рис.3-а, б, в).

Рис. 3-а. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе. Рис. 3-б. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе. Рис. 3-в. Собака породы йоркширский терьер, 1.5 года. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе, смещение мозжечка и спинного мозг в большое затылочное отверстие; типичную желудочковую дилатацию; отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия; наличие полостей, заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Сирингомиелия может встречаться не только при смещении мозжечка в увеличенное затылочное отверстие, но и при других патологиях: грыжи диска, воспалительные болезни: гранулематозный менингоэнцефаломиелит, атлантоаксиальный вывих, неоплазия, дискоспондилит, врожденные заболевания позвоночника, – для принятия правильного решения во всех этих случаях необходимо проведение МРТ.

На рисунке 4 мы видим скопление жидкости в области краниальных сегментов спинного мозга, при этом смещение мозжечка отсутствует, о чем свидетельствует наличие ликвора между ним и затылочной костью. При этом мы видим компрессию спинного мозга зубом С2, что также может нарушать движение ликвора в области затылочного отверстия.

Выбор метода лечения и проводимой в этом случае операции будет совершенно иным.

Ход проводимого лечения изображен на рисунке 4а-в.

Рис. 4. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Толстой стрелкой указано скопление жидкости в области первых шейных сегментов. Тонкой стрелкой обозначена компрессия спинного мозга в области С1-С2 сегментов. Жидкость между костью и мозжечком показана черными стрелками.
Рис. 4-а. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Этап операции (оперативный доступ) для дорсальной стабилизации С1-С2.

Лечение

Основная цель лечения данного заболевания – снижение боли. Возможно проведение операции – черепно-цервикальной декомпрессии.

После оперативного лечения уменьшение неврологического дефицита наблюдается у 80% пациентов, 20% животных погибает. У 45% прооперированных наблюдается удовлетворительное качество жизни (Rusbridge 2007). У остальных, несмотря на улучшение состояния, качество жизни остается неудовлетворительным.

В 25% случаях у прооперированных животных спайки ткани по большому затылочному отверстию заканчиваются переобструкцией. У 50% пациентов с удовлетворительным качеством жизни, в конечном счете, ухудшается неврологический статус (Dewey и другие 2005, Rusbridge 2007).

На примере 80-ти пациентов нашей клиники при различном выборе лечения Киари подобного синдрома и сирингомиелии, можно наблюдать следующие результаты:

Консервативное лечение

Консервативное лечение включает в себя три основные группы препаратов: средства, уменьшающие продукцию ликвора; обезболивающие и кортикостероиды.

Фуросемид, омепрозол, диакарб

Лечение следует начать с приема этих препаратов, для некоторых пациентов этого достаточно для стабилизации состояния. Адекватная терапия нейропатических болевых синдромов возможна при применении прежде всего антиконвульсантов.

По структуре топирамат относится к классу сульфат-замещённых моносахаридов. Основной механизм его действия заключается в ингибировании карбонатной ангидразы, усилении GABA, блокаде Na+ и Ca++ каналов и антагонизме с глутаматом. Из всех антиконвульсантов топирамат имеет самый широкий механизм действия.

В исследовании на CAT-модели в 2004 году исследователи Storer и Goadsby обнаружили, что механизм действия топирамата может заключаться в ингибировании активации нейронов. Топирамат уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейрона в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на натриевые каналы от состояния нейрона.

Топирамат потенцирует активность GABA в отношении некоторых подтипов GABA-рецепторов (в т.ч. GABAA-рецепторов), а также модулирует активность самих GABAA-рецепторов, препятствует активации каинатом чувствительности. Каинат/АМПК-рецепторов к глутамату, не влияет на активность N-метил-D-аспартата в отношении NMDA-рецепторов. Эти эффекты препарата являются дозозависимыми при концентрации топирамата в плазме от 1мкМ до 200 мкМ, с минимальной активностью в пределах от 1 мкМ до 10 мкМ.

Считается, что антидепрессанты оказывают анальгетический эффект по трём основным механизмам:

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин, кломипрамин

Их фармакологическое действие заключается в ингибировании обратного захвата норадреналина и серотонина, что ведёт к накоплению данных нейромедиаторов в области рецепторов.

Кортикостероиды

Хирургическое лечение

Операцией выбора при данной патологии может быть вентрикуло-перитонеальное шунтирование, а также операция по шунтированию первых сегментов спинного мозга с использованием вентрикуло-перитонеального шунта без клапана. Для этого проводится дорсальная ламинэктомия (удаление дуги позвонка). Затем в полость кисты спинного мозга устанавливается шунт, который отводит жидкость в ткани шеи.

Предложенные в медицине операции при сирингомиелии

У людей, как правило, выполняют следующие виды нейрохирургических вмешательств:

На краниовертебральном переходе наиболее часто выполняют:

Все операции на краниовертебральном переходе необходимо заканчивать реконструкцией большой затылочной цистерны (Благодатский М.Д. и соавт., 1993). В ветеринарной практике тоже возможно использование методики некоторых из этих операций. Показания для них определяются строго индивидуально. Выбор операции, затем ее проведение возможны только после определения основного патогенетического звена и тщательно проведенной диагностики с применением МРТ.

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Также существует предложенный алгоритм проведения лечебных мероприятий при киари подобном пороке и сирингомиелии у собак ( приложение ). (Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007)

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Прогноз при данном заболевании зависит от эффективности лечения. Более половины собак могут жить еще в течение длительного срока, в нашей практике были пациенты, прожившие более 9 лет при правильно подобранном лечении. У некоторых животных остается неврологический дефицит, который не мешает поддерживать нормальное качество жизни.

Главной отличительной чертой Киари подобного порока и сирингомиелии у собак от аномалии Арнольда – Киари является отсутствие увеличенного затылочного отверстия и спинномозговой жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Клинический пример развития аномалии Арнольда-Киари у кошки

В клинику поступил кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции.

Рис.1а. Кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции по типу сенситивной атаксии.
Рис. 1б. Кот (1.5 года). МРТ. Дивентрикулярная гидроцефалия аномалия Арнольда-Киари 2-ой степени.

При проведении неврологического обследования выявлена сенситивная атаксия и отсутствие болевой чувствительности на всей поверхности тела, что указывает на повреждение области таламуса. На МРТ выявлена дивентрикулярная гидроцефалия аномалия Арнольда-Киари 2-ой степени.

Рис.1а. Кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции по типу сенситивной атаксии.
Рис. 1-г. Заключительный этап декомпрессии – удалена большая часть затылочной кости.

Проведена операция по черепно-цервиальной декомпрессии.

В течение полутора месяца отмечено полное восстановление чувствительности у данного животного.

Источник