Признаки интерстициальной пневмонии что это двухсторонней
Интерстициальная пневмония
МКБ-10
Общие сведения
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.
Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Причины
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.
Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Патогенез
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Классификация
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Симптомы интерстициальной пневмонии
Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.
Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Осложнения
Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.
Диагностика
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
Лечение интерстициальной пневмонии
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
Прогноз
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.
Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Другая пневмония, возбудитель не уточнен (J18.8)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
В данную подрубрику включены описания пневмонии, по различным признакам утерявшие свое классификационное значение по МКБ-10 или не имевшие его, или спорные, но традиционно применяющиеся в некоторых врачебных сообществах при описании диагноза «пневмония». Если в описании диагноза «пневмония» присутствует хотя бы один из описательных признаков, упомянутых в названии подрубрики (см. J12-J18.2), кодировка производится по одной из этих рубрик/подрубрик.
Традиционно некоторыми врачебными сообществами при формулировке диагноза до сих пор используются следующие термины:
— мигрирующая;
— паравертебральная;
— прикорневая;
— массивная;
— двусторонняя;
— деструктивная;
— гнойная;
— септическая.
Этиология и патогенез
В зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии:
3. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония по своей этиологии, патогенезу и морфологическим проявлениям занимает особое место среди межуточных пневмоний. Данная форма может присоединяться к любой из острых пневмоний, в этих случаях она имеет острое течение и преходящий характер. Интерстициальная пневмония при хроническом течении может быть морфологической основой интерстициальных болезней легких.
Интерстициальная пневмония
Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.
Что такое интерстициальная пневмония
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.
Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:
— неспецифическая интерстициальная пневмония;
— идиопатический лёгочный фиброз;
- — десквамативная интерстициальная пневмония;
- — респираторный бронхиолит;
Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:
Причины возникновения
На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:
Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.
Симптомы и признаки
Патология сопровождается следующими симптомами:
У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.
Методы диагностики
Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:
С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.
Какой врач лечит
Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.
Методы лечения
Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.
Результаты
Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Реабилитация предполагает следующее:
Образ жизни при интерстициальной пневмонии
Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:
Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.
Острая интерстициальная пневмония входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, которые характеризуются многими сходными чертами (неизвестная причина, близкие клинические и рентгенологические признаки), но имеют морфологические различия, разные подходы к терапии и прогноз.
В современных руководствах по пульмонологии острая интерстициальная пневмония рассматривается как заболевание, которое характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Лечение интерстициальной пневмонии в Юсуповской больнице имеет следующие преимущества:
Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, которое оборудовано современной медицинской аппаратурой в соответствии с европейскими и стандартами;
В палаты централизовано подаётся кислород;
Реаниматологи осуществляют контроль функциональной активности сердечно-сосудистой и дыхательной системы, уровня насыщения крови кислородом с помощью современных мониторов;
По показаниям применяют стационарные или переносные аппараты искусственной вентиляции лёгких экспертного класса.
Пульмонологи проводят лечение пациентов в соответствии с рекомендациями Российского и Европейского респираторного общества. Все случаи неспецифической интерстициальной пневмонии обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и доценты, врачи высшей квалификационной категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии вырабатывают оптимальную тактику ведения каждого пациента.
Причины и типы заболевания
Этиология заболевания до сих пор не изучена. Считается, что интерстициальная пневмония развивается при попадании в лёгкие различных инфекционных агентов – бактерий, вирусов. Склонность к интерстициальной пневмонии развивается у людей, которые принимают определённые лекарственные препараты, курят, имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, болезни, поражающие иммунную систему (ВИЧ, СПИД). Пневмонию могут спровоцировать определенные виды пыли.
Симптомы
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, – болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана» или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.
Во время обследования врачи выявляют рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.
Типичные находки, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, – участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту. Они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.
Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами. Прогноз для выздоровления – благоприятный.
Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.
В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.
Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.
Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.
Течение заболевания и прогноз
Лечение
Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.
Эффективной терапии острой интерстициальной пневмонии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности. Выживаемость пациентов улучшается.
При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.
Обязательные компоненты лечения острой интерстициальной пневмонии – кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.
При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.
При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.
Идиопатические интерстициальные пневмонии
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.
Формы и осложнения
К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:
Причины заболевания
Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.
Симптомы
Основные симптомы ИИП:
Стадии протекания
Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.
Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний
Медикаментозная терапия
Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:
Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.
Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.
Профилактика обострений
Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).
Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.
Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний
Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.
В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.
С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
Немедикаментозная терапия
При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.
Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.
Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет
В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.
По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.