Приступы эпилепсии в связи с чем начинаются у подростков
Детская эпилептология (Разина Е.Е.)
Детская эпилептология – это подраздел неврологии, посвященный эпилепсии в юном возрасте. Это заболевание, при котором возникают повторные приступы – пароксизмы. Диагноз может быть поставлен, только если приступов произошло не менее двух, и при этом никакие иные причины, кроме эпилепсии, к ним привести не могли.
Дело в том, что у маленьких детей судороги могут возникать при повышении температуры во время инфекционных заболеваний, интоксикациях, введении определенных лекарственных препаратов, как реакция на прививки. Судорожные припадки могут сопровождать нарушения обмена веществ, например сахарный диабет.
От этой болезни часто страдают дети: статистика говорит, что она возникает у 7 детей из 1000 в возрасте до 16 лет. Кроме того, в детстве заболевание протекает с определенными особенностями. Именно по этой причине была выделена детская эпилептология.
Признаки эпилепсии
Детская эпилептология выделяет следующие основные симптомы заболевания:
Помимо этих ярких проявлений эпилепсия у детей может сопровождается:
Эпилептические приступы могут возникать как в бодрствовании, так и во сне, достаточно часто при засыпании или при просыпании.
Механизм возникновения эпилептического припадка
Первопричина эпилепсии – чрезмерная активность клеток головного мозга. Она возникает обычно в определенном его участке – эпилептическом очаге, в клетках которого видоизменены процессы возбуждения.
Причины эпилепсии у детей
Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:
Чем опасна эпилепсия у детей
Диагностика эпилепсии
Лечение эпилепсии
Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества жизни больного.
Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования в мозгу, проводится хирургическое лечение.
В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого опасного заболевания:
ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться на консультацию эпилептолога.
Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок сможет излечиться.
В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого раннего возраста.
Что такое юношеская миоклоническая эпилепсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Агранович А. О., эпилептолога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Юношеской миоклонической эпилепсией (синдромом Янца) называют эпилептический синдром, который проявляется внезапными подёргиваниями в мышцах — миоклоническими приступами (от греч. «myos» — мышца, «klonos» — беспорядочное движение). Заболевание обычно развивается в подростковом возрасте.
Подёргивания в первую очередь возникают в мышцах верхнего плечевого пояса и рук. Сначала пациенты не обращают на них внимания, но со временем эпизоды возникают всё чаще и ухудшают качество жизни. Например, во время приступов из рук могут выпадать предметы. В дальнейшем появляются подёргивания ног, из-за которых человек может упасть.
Нередко к этим эпизодам присоединяются генерализованные судорожные приступы — судороги возникают по всему телу и пациент теряет сознание. Также возникают абсансы — бессудорожные приступы с отключением сознания и амнезией на этот период. Как правило, частота генерализованных приступов невысокая: от одного за всю жизнь до раза в месяц. Подёргивания обычно случаются утром после пробуждения. Ярким провоцирующим фактором может стать недосыпание или вынужденное пробуждение. Также в трети случаев отмечается фотосенситивность — чувствительность к ритмическим вспышкам света.
Распространённость
Причины заболевания
Симптомы юношеской миоклонической эпилепсии
Чаще всего подёргивания возникают в верхнем плечевом поясе: мышцах рук и плеч с обоих сторон. Из-за этого пациенты нередко выпускают предметы из рук, например разбивают кружки и роняют зубные щётки. Однако возможны различные вариации миоклоний.
Приступы учащаются в утренние часы, особенно при недосыпе или вынужденном пробуждении.
Генерализованный тонико-клонический приступ — состояние, при котором полностью отключается сознание. Приступ начинается с тонической фазы: напряжения в мышцах и специфического вскрикивания или хрипения. Руки полусогнуты и приподняты вверх или прижаты к телу. В этот момент из-за спазма дыхательной мускулатуры меняется цвет лица: оно синеет или сереет.
Далее развивается клоническая фаза, которая проявляется ритмичными подёргиваниями в конечностях. Она завершается полным мышечным расслаблением.
Патогенез юношеской миоклонической эпилепсии
Мозг человека состоит из двух основных типов клеток: нейронов и глии. Нейроны — это электрически возбудимые клетки, которые обрабатывают, хранят и передают информацию с помощью электрических и химических сигналов. Глиальные клетки играют в этом процессе вспомогательную роль.
Нейроны могут соединяться друг с другом и образовывать нервные сети. В пределах одного нейрона и его отростков информация передаётся в виде электрического возбуждения. В синапсе (месте контакта между нервными клетками) оно приводит к выделению различных химических веществ — нейромедиаторов.
Нейромедиатор взаимодействует с рецепторами на мембране следующего нейрона. В результате в нём возникает электрическое возбуждение. Или не возникает — это зависит от конкретного нейромедиатора, активного в данный момент.
В нервных сетях между возбуждением и торможением работы нейронов поддерживается постоянный баланс. При сдвиге равновесия в сторону возбуждения происходит эпилептический приступ.
Классификация и стадии развития юношеской миоклонической эпилепсии
В 2017 году Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE) обновила классификацию заболевания, выделив четыре уровня диагностики:
1. Определить тип приступа: фокальный (возникающий из одного очага), генерализованный и с неизвестным началом. Миоклонические, тонико-клонические приступы и абсансы относятся к генерализованным приступам.
2. Установить тип эпилепсии: фокальная, генерализованная, сочетанная (фокальная + генерализованная) и неизвестная. Юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генерализованной эпилепсии.
4. Выявить причины заболевания: генетические, структурные, метаболические, иммунные, инфекционные и с неизвестной этиологией. Юношеская миоклоническая эпилепсия в большинстве случаев вызвана генетическими факторами.
Классификация юношеской миоклонической эпилепсии проводится в зависимости от течения заболевания. Главный критерий — это наличие миоклонических приступов. Также выделяют варианты течения с добавлением генерализованных судорожных приступов и/или абсансов.
Осложнения юношеской миоклонической эпилепсии
Пациенты часто не обращают внимания на патологические сокращения мышц, поэтому к неврологу и эпилептологу больной зачастую обращается после появления генерализованных тонико-клонических приступов. В результате противоэпилептические препараты назначают с опозданием. На фоне этого приступы могут учащаться и угрожать здоровью и жизни пациента травмами и утоплениями.
Диагностика юношеской миоклонической эпилепсии
Основной диагностический критерий заболевания — это наличие миоклонических приступов.
Сбор анамнеза
На приёме врач спрашивает о необычных внезапных состояниях:
Пациенты могут не обращать внимания на такие симптомы и считать их своей особенностью. Абсансы и генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, особенно во сне, они могут и вовсе забывать. Поэтому при сборе анамнеза важно выяснить обстоятельства приступа не только у самих пациентов, но и у родственников и очевидцев.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
Основным способом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма — метод исследования, при котором регистрируется суммарная электрическая активность клеток коры головного мозга.
Сейчас диагноз «эпилепсия» устанавливают с помощью длительного видео-ЭЭГ мониторинга — электроэнцефалограмма записывается параллельно с одной или несколькими видеокамерами, датчиком ЭКГ и при необходимости дополнительным контролем мышечной активности, частоты и глубины дыхания.
Основной фон биоэлектрической активности при юношеской миоклонической эпилепсии, как правило, соответствует возрастной норме. Патологическая активность проявляется короткими и генерализованными разрядами полиспайков (островолновых комплексов), которые регистрируются при миоклонических вздрагиваниях и полипик-волновыми комплексами между приступами.
Эпилептическая фотосенситивность — это предрасположенность к приступам под влиянием света. Может протекать бессимптомно или проявляться эпилептическими приступами под воздействием провоцирующих факторов: видеоигр, работы за компьютером, просмотра телевизора, мигающего освещения в ночных клубах и света природного происхождения.
Интеллект и неврологический статус при заболевании находятся в норме. Выражена эмоциональная неустойчивость и признаки невротического развития личности: резкая смена настроения, вспыльчивость и повышенная тревожность
Лечение юношеской миоклонической эпилепсии
Образ жизни
Антиэпилептические препараты
Ранее лидерами в лечении юношеской миоклонической эпилепсии являлись препараты вальпроевой кислоты. Они эффективны для прекращения приступов, но вызывают много побочных эффектов:
Помимо перечисленных препаратов, могут применяться «Топирамат», «Зонисамид», «Перампанел» и «Фенобарбитал».
Прогноз. Профилактика
Эффективность АЭП в предотвращении приступов достигает 90 %. При отмене терапии часто возникают рецидивы, поэтому потребуется длительный приём препаратов, иногда пожизненный.
Качество жизни значительно ухудшается при частых миоклонических и генерализованных тонико-клонических приступах, при которых пациенты рискуют получить травмы.
Профилактика
Особое внимание стоит уделить образу и режиму жизни пациента. Самыми мощными провоцирующими факторами являются недосыпание и злоупотребление алкоголем. А учитывая, что дебют заболевания приходится на подростковый возраст, молодые люди часто нарушают эти рекомендации, особенно в студенческие годы.
Пациент, у которого выявили фотосенситивность, предрасположен к приступам под воздействием мерцающего света. Поэтому им необходимо ограничить просмотр телевизора и работу за компьютером, исключить видеоигры и избегать посещения ночных клубов.
У всех пациентов с эпилепсией имеются определённые социальные ограничения: они не могут работать в некоторых сферах, водить автомобиль и нести военную службу. Все они определяются индивидуально соответствующими комиссиями.
Эпилепсия у детей
Эпилепсия у детей – это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.
У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.
Причины
Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.
Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.
Классификация
В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:
1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:
2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:
3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).
Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.
Симптомы эпилепсии у детей
Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.
В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).
При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.
«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.
Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.
Осложнения
Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.
Диагностика
Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:
Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.
Лечение эпилепсии у детей
Первая помощь при эпилептическом приступе
Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).
Консервативная терапия
При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.
Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.
Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.
Нейрохирургическое лечение
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.
Прогноз
Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.
Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.
Профилактика
Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.
Особенности эпилепсии в детском возрасте
4. Особенности эпилепсии в детском возрасте
Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:
Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:
4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:
4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.
1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).
2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.
3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.
4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.
4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.
1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.
2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.
3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12–16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса – вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног – пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5–20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков – депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.
4) Эпилепсия с генерализованными тонико—клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.
5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.
В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.
Судороги проявляются как:
Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы – во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни – с урежением и учащением приступов.
На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.
Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.
6) Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ – комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1–2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.
Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.
7) Синдром Дузе, или миоклонико—астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.
8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.
У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.
9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.
10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.
(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)