Препарат элизария для чего

Элизария

Инструкция

Торговое наименование

Международное непатентованное название

Лекарственная форма, дозировка

К онцентрат для приготовления раствора для инфузий, 10.0 мг/мл

Фармакотерапевтическая группа

Антинеопластические и иммуномодулирующие препараты. Иммуносупрессанты. Иммуносупрессанты селективные. Экулизумаб.

Показания к применению

— пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) у пациентов с гемолизом и сопутствующими клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания, вне зависимости от потребности в гемотрансфузиях в анамнезе

— атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

Перечень сведений, необходимых для начала применения

Противопоказания

— повышенная чувствительность к экулизумабу, белкам хомячков или другим компонентам препарата

— период грудного вскармливания

— активная инфекция Neisseria meningitidis

— отсутствие вакцинации против Neisseria meningitidis (если нет соответствующей профилактической антибиотикотерапии в течение 2 недель после вакцинации)

Учитывая механизм действия препарата Элизария, он должен с осторожностью назначаться пациентам с:

— активными системными инфекциями

— нарушениями функции печени (в связи с отсутствием клинического опыта).

Необходимые меры предосторожности при применении

Применение препарата Элизария должно проводиться под наблюдением врача-гематолога.

Не вводить внутривенно струйно!

Терапия экулизумабом не оказывает влияния на апластический компонент анемии у пациентов с ПНГ.

Женщины детородного возраста

Женщины репродуктивного возраста должны использовать надежные методы контрацепции во время лечения препаратом Элизария и в течение 5 месяцев после его завершения.

При выборе антибактериального препарата для лечения менингита необходимо строго следовать официальным рекомендациям.

Необходимо проинструктировать пациентов, что при повышении температуры тела, развитии головной боли в сочетании с лихорадкой и/или чувством «скованности» шеи или светобоязни, они должны немедленно обратиться за медицинской помощью, так как это могут быть признаки менингококковой инфекции.

Другие системные инфекции

Механизм действия препарата Элизария также предполагает возможность активизации латентной инфекции, хотя данные клинических исследований не выявили различий в частоте, тяжести или локализации инфекций у пациентов, получавших экулизумаб и плацебо. Тем не менее пациенты должны быть предупреждены о возможности активизации инфекции на фоне лечения препаратом Элизария и ее возможных симптомах.

Внутривенное введение препарата Элизария, как и введение других белковых препаратов, может сопровождаться реакциями гиперчувствительности, включая анафилаксию. Несмотря на отсутствие клинических данных о развитии подобных реакций при лечении экулизумабом, в случае развития тяжелой инфузионной реакции введение препарата должно быть прекращено и назначена симптоматическая терапия.

В редких случаях могут определяться антилекарственные антитела, однако корреляции титра антител и клинической эффективности препарата или его побочного действия не было обнаружено.

Пациенты младше 18 лет должны быть вакцинированы также против гемофильной палочки и пневмококка в строгом соответствии с национальным календарем прививок.

Рекомендации по проведению антикоагулянтной терапии не должны изменяться в связи с назначением препарата Элизария.

Лабораторный контроль при лечении ПНГ

У пациентов с ПНГ на фоне лечения препаратом Элизария, для контроля выраженности внутрисосудистого гемолиза, необходимо определение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. При необходимости коррекции дозы в период поддерживающей терапии частота введения препарата, определяемая рамками 14 ± 2 дня, может быть увеличена до 1 раза каждые 12 дней.

Лабораторный контроль при лечении аГУС

У пациентов с аГУС на фоне лечения препаратом Элизария контроль за ТМА должен осуществляться с помощью регулярного мониторинга количества тромбоцитов, активности лактатдегидрогеназы и креатинина в сыворотке крови. При необходимости коррекции дозы в период поддерживающей терапии частота введения препарата, определяемая рамками 14 ± 2 дня, может быть увеличена до 1 раза каждые 12 дней.

Прекращение лечения пациентов с ПНГ

Пациенты, у которых терапия препаратом Элизария была прекращена, должны находиться под медицинским наблюдением для обеспечения контроля за интенсивностью внутрисосудистого гемолиза. Признаками тяжелого гемолиза являются: активность ЛДГ в сыворотке выше, чем до начала терапии препаратом Элизария, в совокупности с одним из следующих показателей: снижение более чем на 25 % популяции клеток ПНГ (при отсутствии эффекта разведения в случае гемотрансфузии) в течение 1 недели или раньше; концентрация гемоглобина менее 50 г/л или ее снижение более чем на 40 г/л за 1 неделю или раньше; появление стенокардии или нарастание ее тяжести; нарушения психики; повышение концентрации креатинина в крови на 50 % или тромбоз. Длительность наблюдения за пациентами после прекращения лечения препаратом Элизария должна составлять не менее 8 недель.

В случае появления признаков тяжелого гемолиза после прекращения терапии рекомендуется назначить переливание крови (эритроцитарной массы) или провести обменную гемотрансфузию в том случае, если по данным проточной цитометрии популяция клеток ПНГ ˃ 50 % от всего количества эритроцитов, а также назначить антикоагулянты, кортикостероиды или возобновить терапию препаратом Элизария. Данные наблюдения за 16 пациентами с ПНГ, у которых терапия экулизумабом была прекращена, не выявили у них усиления интенсивности внутрисосудистого гемолиза.

Прекращение лечения пациентов с аГУС

После отмены лечения экулизумабом у некоторых пациентов с аГУС было отмечено возобновление симптомов ТМА, в период от 4 до 127 недель после прекращения терапии. В клинических исследованиях аГУС в общей сложности 61 пациент (из них 21 ребенок) прекратили применение экулизумаба, период наблюдения за ними в среднем составил 24 недели. После прекращения лечения у 12 пациентов было зафиксировано пятнадцать серьезных осложнений, связанных с возобновлением ТМА. Еще два случая тяжелых проявлений ТМА возникли у 2 пациентов, которые получали экулизумаб в более низкой дозе – вне утвержденного режима дозирования. Серьезные проявления ТМА наблюдались у пациентов независимо от того, были ли у них выявлены генетические мутации, высокий риск полиморфизма или аутоантитела. У этих пациентов возникли дополнительные серьезные медицинские осложнения, в том числе: резкое ухудшение функции почек; заболевания, требующие госпитализации; и прогрессирование ХБП до терминальной стадии почечной недостаточности, требующей заместительной почечной терапии.

Несмотря на возобновление лечения экулизумабом, у одного пациента развилось прогрессирование состояния до терминальной стадии почечной недостаточности. Пациенты с аГУС, которым прекратили лечение экулизумабом, должны находиться под медицинским наблюдением для обеспечения контроля за признаками и симптомами тяжелых осложнений тромботической микроангиопатии. Мониторинга может быть недостаточно для предсказания или предотвращения тяжелых проявлений тромботической микроангиопатии у пациентов с аГУС после отмены препарата.

Признаками проявлений ТМА после отмены экулизумаба являются: любые два или повторно выявляющееся изменение одного из следующих показателей: снижение числа тромбоцитов на ≤ 25 %, по сравнению с исходным значением или максимальным числом тромбоцитов во время лечения экулизумабом; увеличение концентрации креатинина в сыворотке на ≥ 25 %, по сравнению с исходным значением или минимальным уровнем во время терапии экулизумабом; или увеличение сывороточной активности ЛДГ на ≥ 25 %, по сравнению с исходным значением или минимальным значением во время терапии экулизумабом; или любой из следующих симптомов: изменение психики, судороги, стенокардия, одышка, тромбоз.

В случае развития тяжелых осложнений ТМА после прекращения лечения экулизумабом, рекомендуется возобновить терапию экулизумабом, назначить поддерживающее лечение с помощью плазмафереза или обменных переливаний плазмы или соответствующую специфическую поддерживающую терапию, включая гемодиализ, искусственную вентиляцию легких или антикоагулянтную терапию.

Пациентам, находящимся на строгой бессолевой диете, нужно иметь ввиду, что каждый флакон препарата содержит 5,0 ммоль натрия.

Оставшийся в шприце неиспользованный раствор не подлежит хранению и должен быть утилизирован, согласно местным требованиям.

Применение у пожилых пациентов

Препарат можно назначать пациентам старше 65 лет. Специального режима дозирования и соблюдения специальных предосторожностей не требуется, хотя клинический опыт лечения в этой возрастной группе ограничен.

Применение у пациентов с нарушениями функции почек

Коррекции дозы препарата Элизария в данной группе пациентов не требуется.

Применение у пациентов с нарушениями функции печени

Специальных исследований эффективности и безопасности препарата Элизария у пациентов с нарушениями функции печени не проводилось

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Препарат Элизария допускается смешивать только с 0,9 % раствором натрия хлорида, 0,45 % раствором натрия хлорида или 5 % раствором декстрозы (глюкозы) для инъекций.

Применение при беременности и в период грудного вскармливания

Не проводилось контролируемых исследований препарата при беременности.

Известно, что человеческий иммуноглобулин G ( IgG ) проходит через плацентарный барьер, в связи с чем экулизумаб способен ингибировать терминальную активность комплемента в крови плода. Препарат Элизария не следует применять во время беременности, за исключением тех случаев, когда польза для матери превышает возможный риск для плода.

Не установлено, проникает ли экулизумаб в грудное молоко, но, с учетом потенциальных нежелательных эффектов препарата, рекомендуется отменить грудное вскармливание во время лечения препаратом и в течение 5 месяцев после его завершения (см. раздел «Противопоказания»).

Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами

Исследования по изучению влияния на способность к управлению транспортными средствами и использованию механизмов не выявили негативного влияния экулизумаба, тем не менее, учитывая возможность развития нежелательных реакций на фоне лечения препаратом (например, головной боли, головокружения, слабости), нужно проявлять особую осторожность при управлении автомобилем и работе с механизмами.

Рекомендации по применению

Внутривенно капельно в течение 25-45 минут для взрослых и в течение 1-4 часов для пациентов детского возраста.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Курс лечения для взрослых пациентов (≥ 18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии.

Начальный цикл: 600 мг препарата Элизария 1 раз в неделю в течение 4 недель.

Поддерживающая терапия: 900 мг препарата Элизария на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг препарата Элизария каждые 14 ± 2 дня.

Для пациентов с ПНГ моложе 18 лет доза препарата Элизария определяется в зависимости от веса:

Источник

Элизария конц. пригот. р-ра д/инф. 0,01г/мл 30мл

Доставим в одну из 2545 аптек вашего региона

Доставим в течение 1-2 дней, бесплатно

Оплата в аптеке при получении товара

Инструкция по применению Элизария конц. пригот. р-ра д/инф. 0,01г/мл 30мл

Краткое описание

Состав

Фармакологическое действие

Фармакодинамика
Экулизумаб подавляет активность терминального комплекса комплемента человека, обладая высокой аффинностью к его С5-компоненту, вследствие чего полностью блокируется расщепление компонента С5 на С5а и С5Ь и образование терминального комплекса комплемента С5Ь-9. Таким образом, экулизумаб восстанавливает регуляцию активности комплемента в крови и предотвращает внутрисосудистый гемолиз у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), а также предотвращает избыточную активность терминального комплекса у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), где причиной заболевания является генетически обусловленная дисрегуляция системы комплемента. С другой стороны, дефицит терминального комплекса комплемента сопровождается повышенной частотой развития инфекций инкапсулированными микроорганизмами, главным образом, менингококковой инфекции. При этом экулизумаб поддерживает содержание ранних продуктов активации комплемента, необходимых для опсонизации микроорганизмов и выведения иммунных комплексов.
Лечение препаратом Элизария сопровождается быстрым и стабильным снижением активности терминального комплекса комплемента. У большинства пациентов с ПНГ концентрация экулизумаба в плазме крови составляет около 35 мкг/мл, что достаточно для полного ингибирования внутрисосудистого гемолиза, индуцированного активацией терминального комплекса комплемента.
У пациентов с аГУС хроническая неконтролируемая активация комплемента, которая индуцирует развитие тромботической микроангиопатии (ТМА), также блокируется на фоне лечения экулизумабом. У всех пациентов с аГУС, получавших экулизумаб в рекомендуемых дозах, отмечалось быстрое и стабильное снижение активности терминального комплекса комплемента, а концентрация препарата в плазме крови, достигавшая 50-100 мкг/мл, была достаточна для практически полного ингибирования активации терминального комплекса комплемента.
Результаты экспериментальных исследований не показали наличия перекрестной реактивности, а также признаков репродуктивной токсичности. Генотоксичность экулизумаба, его канцерогенный потенциал и влияние на фертильность у животных не изучались.
Клиническая эффективность и безопасность
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Эффективность и безопасность экулизумаба у пациентов с ПНГ с признаками гемолиза оценивали в ходе двойного слепого, плацебо-контролируемого 26-недельного исследования (87 пациентов), 52-недельного открытого нерандомизированного исследования (97 пациентов), а также открытого расширенного исследования.
У пациентов, получавших экулизумаб, отмечено существенное стабильное снижение (на 86 %, р

Источник

Регистрационный номер:

Торговое наименование:

Международное непатентованное наименование:

Лекарственная форма:

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Состав.

1,0 мл концентрата содержит
действующее вещество: экулизумаб (rEclz) – 10,0 мг;
вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций – до 1,0 мл.

Описание:

прозрачная бесцветная жидкость.

Фармакотерапевтическая группа:

Код ATX:

Фармакологические свойства

Фармакодинамика
Экулизумаб подавляет активность терминального комплекса комплемента человека, обладая высокой аффинностью к его С5-компоненту, вследствие чего полностью блокируется расщепление компонента С5 на С5а и С5b и образование терминального комплекса комплемента С5b-9. Таким образом, экулизумаб восстанавливает регуляцию активности комплемента в крови и предотвращает внутрисосудистый гемолиз у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), а также предотвращает избыточную активность терминального комплекса у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), где причиной заболевания является генетически обусловленная дисрегуляция системы комплемента. С другой стороны, дефицит терминального комплекса комплемента сопровождается повышенной частотой развития инфекций инкапсулированными микроорганизмами, главным образом, менингококковой инфекции.
При этом экулизумаб поддерживает содержание ранних продуктов активации комплемента, необходимых для опсонизации микроорганизмов и выведения иммунных комплексов.
Лечение препаратом Элизария ® сопровождается быстрым и стабильным снижением активности терминального комплекса комплемента. У большинства пациентов с ПНГ концентрация экулизумаба в плазме крови составляет около 35 мкг/мл, что достаточно для полного ингибирования внутрисосудистого гемолиза, индуцированного активацией терминального комплекса комплемента.
У пациентов с аГУС хроническая неконтролируемая активация комплемента, которая индуцирует развитие тромботической микроангиопатии (ТМА), также блокируется на фоне лечения экулизумабом. У всех пациентов с аГУС, получавших экулизумаб в рекомендуемых дозах, отмечалось быстрое и стабильное снижение активности терминального комплекса комплемента, а концентрация препарата в плазме крови, достигавшая 50-100 мкг/мл, была достаточна для практически полного ингибирования активации терминального комплекса комплемента.
Результаты экспериментальных исследований не показали наличия перекрестной реактивности, а также признаков репродуктивной токсичности. Генотоксичность экулизумаба, его канцерогенный потенциал и влияние на фертильность у животных не изучались.
Клиническая эффективность и безопасность
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Эффективность и безопасность экулизумаба у пациентов с ПНГ с признаками гемолиза оценивали в ходе двойного слепого, плацебо-контролируемого 26-недельного исследования (87 пациентов), 52-недельного открытого нерандомизированного исследования (97 пациентов), а также открытого расширенного исследования.
У пациентов, получавших экулизумаб, отмечено существенное стабильное снижение (на 86%, р ® показан для лечения пациентов с:

Противопоказания

С осторожностью

Применение при беременности и в период грудного вскармливания

Не проводилось контролируемых исследований препарата при беременности.
Известно, что человеческий иммуноглобулин G (IgG) проходит через плацентарный барьер, в связи с чем экулизумаб способен ингибировать терминальную активность комплемента в крови плода. Препарат Элизария ® не следует применять во время беременности, за исключением тех случаев, когда польза для матери превышает возможный риск для плода.
Не установлено, проникает ли экулизумаб в грудное молоко, но, с учетом потенциальных нежелательных эффектов препарата, рекомендуется отменить грудное вскармливание во время лечения препаратом и в течение 5 месяцев после его завершения (см. раздел «Противопоказания»).

Способ применения и дозы

Внутривенно капельно в течение 25-45 минут для взрослых и в течение 1-4 часов для пациентов детского возраста.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Курс лечения для взрослых пациентов (≥18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии.
Начальный цикл: 600 мг препарата Элизария ® 1 раз в неделю в течение 4 недель.
Поддерживающая терапия: 900 мг препарата Элизария ® на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг препарата Элизария ® каждые 14±2 дней.

Для пациентов с ПНГ моложе 18 лет доза препарата Элизария ® определяется в зависимости от веса ребенка:

Для пациентов с аГУС моложе 18 лет доза препарата Элизария ® определяется в зависимости от веса ребенка:

Особенности применения у особых групп пациентов
Применение у пожилых пациентов
Препарат можно назначать пациентам старше 65 лет. Специального режима дозирования и соблюдения специальных предосторожностей не требуется, хотя клинический опыт лечения в этой возрастной группе ограничен.
Применение у пациентов с нарушениями функции почек
Коррекции дозы препарата Элизария ® в данной группе пациентов не требуется.
Применение у пациентов с нарушениями функции печени
Специальных исследований эффективности и безопасности препарата Элизария ® у пациентов с нарушениями функции печени не проводилось (см. раздел «Меры предосторожности при применении»).

Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии
Не смешивать препарат Элизария ® при внутривенном введении с другим препаратом в одном шприце или флаконе!
Используя стерильный шприц с иглой (не прилагаются), отберите все содержимое флакона/флаконов с препаратом Элизария ® и перенесите рекомендуемую дозу во флакон с одним из следующих растворов для инъекций: 0,9% раствор натрия хлорида, 0,15% раствор натрия хлорида или 5% раствор декстрозы (глюкозы) для получения инфузионного раствора, содержащего 5,0 мг/мл.
Объем приготовленного инфузионного раствора с содержанием 5,0 мг/мл экулизумаба должен составлять: 60 мл (для дозы 300 мг), 120 мл (для дозы 600 мг), 180 мл (для дозы 900 мг) и 240 мл (для дозы 1200 мг).
Приготовленный инфузионный раствор должен быть прозрачным и бесцветным. Если раствор окрашен или в нем наблюдаются включения, его использование не допускается.
Непосредственно перед введением необходимо осторожно покачать флакон с раствором для инфузий для гомогенизации содержимого флакона. Температура раствора для инфузионного введения должна быть 20-25 °С.
Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение приготовленного инфузионного раствора при температуре от 2 до 8 °С не более 24 часов без замораживания. По окончании этого срока (24 часа) неиспользованный раствор подлежит утилизации.

Побочное действие

Наиболее частым нежелательным явлением при лечении экулизумабом являлась головная боль (отмечалась, главным образом, в начальном цикле терапии). Наиболее тяжелым нежелательным явлением являлся менингококковый сепсис. Ниже представлены сводные данные о нежелательных реакциях, отмеченных в ходе клинических исследований, а также в постмаркетинговом периоде у пациентов с ПНГ или аГУС, получавших терапию референтным препаратом, в соответствии с поражением органов и систем органов (MedDRA) и классификацией ВОЗ по частоте встречаемости: «очень часто» (≥1/10); «часто» (≥1/100, Дети
Обобщенный анализ данных по безопасности не выявил различий профиля безопасности у детей в возрасте от 11 до 18 лет и взрослых пациентов с ПНГ. У детей наиболее часто отмечалась головная боль.
По данным исследований, у детей в возрасте от 2 мес. до 18 лет профиль безопасности не отличается от такового у взрослых пациентов с аГУС.
Пациенты с другими заболеваниями
Данные по безопасности, полученные из других клинических исследований
Обобщенный анализ данных всех клинических исследований, проведенных с экулизумабом (11 исследований, 716 пациентов) при 6 иных нозологических формах, чем ПНГ и аГУС, выявил 1 случай менингококкового менингита у невакцинированного пациента с идиопатической мембранозной гломерулонефропатией.
В отношении других НЯ, анализ данных всех двойных слепых плацебо-контролируемых исследований у пациентов, не страдающих ПНГ (526 пациентов получали экулизумаб, 221 пациент – плацебо), с частотой 2% или более, чем в группе плацебо, выявил следующие НЯ: инфекции верхних дыхательных путей, высыпания и повреждения.

Передозировка

Случаи передозировки экулизумаба неизвестны.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Фармацевтическое
Препарат Элизария ® допускается смешивать только с 0,9% раствором натрия хлорида, 0,45% раствором натрия хлорида или 5% раствором декстрозы (глюкозы) для инъекций.

Особые указания

Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами

Исследования по изучению влияния на способность к управлению транспортными средствами и использованию механизмов не выявили негативного влияния экулизумаба, тем не менее, учитывая возможность развития нежелательных реакций на фоне лечения препаратом (например, головной боли, головокружения, слабости), нужно проявлять особую осторожность при управлении автомобилем и работе с механизмами.

Форма выпуска

По 30 мл концентрата во флаконы из стекла, укупоренные пробками резиновыми с обкаткой колпачками алюминиево-пластиковыми с контролем первого вскрытия.
1 флакон с концентратом вместе с инструкцией по медицинскому применению помещают в пачку из картона. Для контроля первого вскрытия клапаны пачки фиксируют этикетками самоклеящимися.

Условия хранения

В защищенном от света месте, при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.
Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

2 года 6 мес.
Не применять позже срока, указанного на упаковке.

Источник