Правосторонний гемипарез что это такое

Особенности развития и лечения гемипареза

Гемипарез представляет собой сложное заболевание, которое характеризуется значительным ослаблением мышечного корсета. При этом в большинстве случаев поражается лишь одна половина тела. Основными причинами развития патологического состояния считается наруш

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Интенсивность болевых ощущений напрямую связана со «сроком давности» заболевания и наличием дополнительных сопутствующих осложнений. Ввиду того, что данный недуг лечится крайне долго, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью.

Клиническая картина

Признаков заболевания существует достаточно много, однако, среди основных симптомов стоит отметить следующие:

В зависимости от области поражения, выделяют несколько разновидностей гемипареза: левостороннюю и правостороннюю. При этом левосторонняя форма гемипареза является одной из разновидностей церебрального паралича, который, как правило, возникает в детском возрасте. При поражении нижних конечностей доминирует мышечный тонус, отвечающий за разгибание ноги, тогда как в верхних конечностях ситуация несколько другая: преобладает тонус группы мышц, отвечающих за сгибание руки.

У взрослых людей, как правило, развивается правосторонняя разновидность гемипареза, которая характеризуется обширным поражением двигательной активности правой стороны туловища, включая нижние и верхние конечности. Согласно медицинской статистике, правосторонняя форма заболевания зачастую развивается на фоне различных опухолей головного мозга, инсультов, диабетической энцефалопатии, мигрени, рассеянного склероза и некоторых других патологических состояний. В редких случаях гемипарез может появиться при радиационной миелопатии, различных психических отклонениях, а также вследствие атрофии или абсцесса головного мозга.

Диагностика заболевания и современные методы эффективного лечения

Диагностические мероприятия включают в себя тщательный первичный осмотр всей области поражения (правой или левой стороны тела) и реальную оценку двигательной способности больного. После этого врач должен назначить целый ряд диагностических исследований, которые помогут установить причину патологии и определиться с выбором медикаментов. В списке основных процедур присутствует компьютерная томография, электромиография и магнитно-резонансная томография.

Начинать процесс лечения можно только после установления истинной причины гемипареза, так как нередко может иметь место псевдопарез, который лечится по совершенно другой схеме. А, к примеру, у детей причинами развития заболевания могут быть различные аномалии головного мозга, патологии позвоночника или травмы конечностей. Нередко причиной детского гемипареза является защемление нервных окончаний. Ввиду столь огромного разнообразия причин отличаются и принципы лечения, поэтому важно своевременно обратиться за врачебной консультацией и последующей медицинской помощью.

В большинстве случаев врачи стараются не прибегать к применению лекарственных препаратов, а предпочитают бороться с заболеванием при помощи ЛФК. Тем не менее, очень часто лекарственная терапия является единственно возможным способом эффективного лечения гемипареза.

Источник

Гемиплегия — что это такое и в чём её опасность?

Гемиплегия представляет из себя такое состояние, при котором человек не может двигать той или иной частью тела. Специалисты утверждают, что всему виной — нарушение передачи нервного импульса по волокну. Это возникает из-за целого ряда причин: травма, инфекция, новообразования и пр. Лечение, прежде всего, направлено на устранения причин, вызвавших данное расстройство, поэтому и терапия будет разная. Однако, чем раньше человек обратится за помощью, тем раньше поставят диагноз и начнётся лечение, тем больше шанс избавиться от неприятного состояния.

Что такое гемиплегия

Гемиплегия — это нарушение передачи нервного импульса в мышечные волокна какой-либо части тела. Другими словами, импульс, идущий из коры головного мозга, не доходит в полном объёме до двигательных нейронов, которые находятся в передних рогах спинного мозга. Именно по этой причине человек утрачивает контроль над движениями в конечностях или части тела. Данное состояние носит обратимый характер. При правильном лечении выздоровление наступает очень быстро.

Если гемиплегия носит временный характер и подвергается терапии, то гемипарез — это уже более серьёзное состояние. И заключается оно в тяжёлом поражении нервных волокон. Двигательные нейроны либо полностью разрушаются под действием каких-либо раздражителей, либо по какой-то причине наступает физиологическая блокада. В этом случае лечение уже ничем не поможет. При нарушении передачи нервного импульса прекращается двигательная активность, а мышцы данной области атрофируются. При гемипарезе существует правостороннее или левостороннее поражение.

В случае с гемиплегией возможно полное восстановление двигательной активности, в отличие от гемипареза. В месте, где продолговатый мозг переходит в спинной происходит частичное перекрещивание двигательных нервных волокон, здесь и возникают нарушения различного рода, но симптомы поражения проявляются на противоположной стороне тела. Такие нюансы обычно освещаются специалистом.

Причины гемиплегии

Гемиплегия — это не самостоятельное заболевание. Нарушение двигательной активности возникает при поражении структур ЦНС. Поэтому, чтобы восстановить способность двигать конечностями или частью тела, нужно найти то заболевание, которое вызвало данное расстройство.

А вот к появлению симптомов гемипареза приводят такие факторы:

Также существуют и другие причины гемиплегии. Это могут быть глистные инвазии, врождённые дефекты нервной системы, различные интоксикации. Люди, с истерическим типом личности могут также страдать от этого состояния.

Классификация гемиплегии

Международная неврологическая практика, с целью облегчить постановку диагноза гемиплегии, разработала классификацию данного расстройства. По причине возникновения, вышеописанные болезни бывают:

По месту расположения патологического очага:

Гемиплегия может носить двойной характер, когда в патологический процесс вовлечены обе стороны тела. Такое состояние возникает намного реже. Болезнь также может иметь перекрёстный характер, это когда поражены противоположные конечности. Гемипарез также бывает церебральным или спинальным спастическим.

По стадиям течения патологический процесс делится:

Гемиплегия может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. В последнем случае сложнее найти причину болезни, что сказывается на постановки диагноза и лечении. Однако, при своевременно поставленном диагнозе и вовремя начатой терапии левостороннего или правостороннего гемипареза у ребёнка есть шанс на полное восстановление.

Симптоматика гемиплегии

Для гемиплегии характерно нарушение проведение нервных импульсов от головного мозга до мышечных волокон вследствие поражения нервных волокон пирамидного пути. Исходя из этого, основным и главным клиническим признаком этого состояния будет отсутствие двигательной активности какой-либо части тела, в зависимости от расположения патологического очага: на противоположной стороне, перекрёстной или той же.

Сопутствующими симптомами заболевания являются:

У человека, который страдает нарушением нервной проходимости, могут наблюдаться: нарушение речи, мимики поражённой стороны.

Что ещё может наблюдаться у больного в поражённой области:

В зависимости от тяжести течения процесса симптомы могут быть едва заметными или хорошо выраженными.

Диагностика гемиплегии

Специалисту неврологу достаточно тщательно осмотреть пациента, чтобы поставить диагноз. Однако, чтобы провести дифференциальную диагностику и выяснить причину расстройства, нужно провести ряд различных исследований:

После сбора всех сведений из жизни пациента, осмотра, а также проведения всех необходимых исследований, врач-невролог поставит правильный диагноз, найти причину патологии и начать терапию.

Лечение

Гемиплегия — это вторичное заболевание. Так, чтобы избавиться от данного расстройства, необходимо устранить причину болезни. Поэтому упор в лечении делается именно на это. Например, при инсультах назначают нейропротекторы, витамины группы В, вазоактивные средства. В случае возникновения новообразований головного мозга проводят хирургические операции или соответствующее лечение при необходимости.

Какие группы препаратов назначаются при коррекции заболевания:

Положительный эффект оказывает также прямое воздействие на мышцы. Это может быть либо массаж, либо другие физиопроцедуры, например, магнито-, базо- и электротерапия, применение специальных лазеров. Также больному можно использовать специальные аппараты, которые помогут принять вертикальное положение. Это облегчит жизнь пациента.

Дополнить основную терапию может методы народной медицины: различные мази, примочки, отвары целебных растений, также мануальная терапия, акупунктура и другая нетрадиционная медицина. Однако, не надо забывать, что основное лечение должно быть проведено в первую очередь.

Немалую помощь окажет больному психологическая терапия и социальная адаптация. Здесь актуальна помощь при трудоустройстве, оформление инвалидности, если это необходимо, а также общественно-бытовая поддержка.

Последствия и осложнения

Восстановление двигательной активности конечности или части тела зависит от степени поражения нервных структур, а также от первопричины заболевания и методов лечения. При своевременно поставленном диагнозе и начатой терапии, с условием, что патология носит временный характер, двигательная активность возвращается в полной мере. Но для полного восстановления потребуется длительная реабилитация, посещение специальных центров и курсов, где специалисты подберут подходящие больному методы воздействия на нервную систему.

В некоторых случаях болезнь носит необратимый характер и возвращение двигательной активности невозможно. В этом случае гемиплегия перетекает в гемипарез, и больной становится инвалидом.

Гемиплегия — эта болезнь, с которой нужно бороться. К тому же сейчас разрабатываются новые способы воздействия и методы лечения болезней головного мозга. Разрабатываются новые лекарственные средства, которые отличаются лучшей эффективностью. При правильной постановке основного диагноза, а также при грамотной терапии, двигательную активность поражённой части тела или конечности можно вернуть до прежнего состояния и продолжить жить привычным темпом жизни.

Источник

Гемипарез

Гемипарез возникает при нарушениях церебрального кровообращения, опухолях, черепно-мозговых травмах, гнойных и инфекционных процессах, паразитозах, некоторых разновидностях эпилепсии, токсических поражениях головного мозга. Причина гемипареза устанавливается по результатам опроса, неврологического осмотра, эхоэнцефалографии, рентгенографии, томографических исследований, лабораторных анализов. Лечение включает патогенетическую и симптоматическую терапию с последующим проведением восстановительных мероприятий. Иногда требуются операции.

Характеристика гемипареза

Гемипарез – снижение силы мышц в правой или левой половине тела, обусловленное поражением корковых нейронов либо проводящих путей. При переходе из головного мозга в спинной нервные пути перекрещиваются, поэтому гемипарез в большинстве случаев развивается на стороне, противоположной патологическому очагу.

Может развиваться остро или постепенно. Нередко сочетается с афазией, когнитивными расстройствами, нарушением тазовых функций. При одновременном вовлечении ствола мозга и ядер черепных нервов формируются альтернирующие синдромы – состояния, при которых гемипарез с одной стороны сочетается с выпадением функций одного или нескольких черепных нервов с другой стороны.

Почему возникает гемипарез

Нарушения кровообращения

Для инсультов характерны острая манифестация, быстрое прогрессирование симптомов, стойкий характер нарушений. Геморрагический инсульт развивается стремительно. В дебюте превалируют общемозговые проявления, к которым присоединяются признаки очагового поражения. Для ишемического инсульта типично более медленное нарастание симптоматики, преобладание очаговых проявлений над общемозговыми.

При поражении мозга в бассейне сонных артерий формируется центральный гемипарез с утратой или снижением мышечной силы, повышением тонуса мышц. Выявляется сглаживание носогубной складки, перекос лица, лагофтальм. Возможны гемианопсия, апраксия, афазия, нарушения критики. При лакунарных инсультах гемипарез может наблюдаться изолированно.

У пациентов с преходящими нарушениями мозгового кровообращения гемиплегии и гемипарезы диагностируются редко, снижение мышечной силы незначительное или умеренное. Могут обнаруживаться дизартрия, анизорефлексия. Иногда возникают эпилептические припадки. Все неврологические функции полностью восстанавливаются в течение суток.

Опухоли

Гемипарез развивается у каждого второго больного с опухолью мозга. Нарушения прогрессируют постепенно, появляются на фоне общемозговой симптоматики (головокружений, головной боли, рвоты, не приносящей облегчения) и очаговых проявлений. Выявляются при вовлечении двигательных отделов коры, стволовых поражениях и краниоспинальных неоплазиях.

Гемиплегия или гемипарез определяются у больных с пинеобластомами, менингиомами, астроцитомами, медуллобластомами, другими первичными опухолями, церебральными метастазами при распространении злокачественных неоплазий других органов. При преимущественно односторонней локализации патологических очагов слабость мускулатуры половины тела может сопутствовать церебральному глиоматозу, карциноматозу оболочек мозга. Иногда причиной гемипареза становится нейролейкоз.

Травматические повреждения

Явления гемипареза обнаруживаются у пострадавших с черепно-мозговыми травмами. При легком ушибе мозга слабость мышц кратковременная, выявляется не всегда. Для ушиба мозга средней степени тяжести характерно сохранение гемипареза в течение 1-1,5 месяцев. При тяжелых ушибах неврологическая симптоматика регрессирует частично, наблюдаются стойкие резидуальные последствия.

Причиной гемипареза может стать субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговая, субдуральная или эпидуральная гематома. Односторонняя слабость мышц считается одним из наиболее постоянных симптомов гематомы, нередко возникает после светлого промежутка, дополняется головной болью, психомоторным возбуждением, нарушениями сознания, рвотой, афазией, анизокорией, брадикардией, повышением АД.

Гнойные процессы

Абсцесс головного мозга становится следствием травм, послеоперационных осложнений, гематогенного распространения инфекции при воспалительных заболеваниях легких. Значимую роль в структуре патологии занимают отогенные внутричерепные осложнения. Вероятность развития гемипареза определяется локализацией и распространенностью абсцесса. Клиническая картина включает общемозговые и очаговые проявления. При эмпиеме могут выявляться менингеальные симптомы.

Нейроинфекции

Гемипарезы иногда формируются при энцефалитах (поствакцинальном, японском комарином, клещевом, гриппозном) и менингоэнцефалитах. Высокий риск данного нарушения отмечается при васкулярном нейроСПИДе – васкулите церебральных сосудов, для которого характерен переход ишемических инсультов в геморрагические. Кроме того, гемипарез выявляется при прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии, которая в чаще развивается у больных СПИДом.

Инсультоподобная симптоматика с явлениями гемипареза иногда наблюдается на поздних стадиях нейросифилиса. В качестве редкой причины односторонней мышечной слабости можно рассматривать сифилитическую гумму, которая располагается преимущественно в одной половине ствола мозга, по мере увеличения сдавливает проводящие пути.

Детский церебральный паралич

ДЦП характеризуется многообразием проявлений и значительной вариабельностью клинической картины. Возможны моно- тетра или гемипарезы. Типичны повышение мышечного тонуса, дизартрия. При поражении мышц гортани и глотки наблюдается дисфагия. Часто выявляются гиперкинезы, эпилепсия, интеллектуальные нарушения. Из-за отставания вовлеченных конечностей в развитии по мере роста ребенка формируются скелетные деформации.

Эпилепсия

Паралич Тодда возникает после эпилептического припадка, проявляется центральными гемипарезами, реже – монопарезами разной степени выраженности. Симптом сохраняется на протяжении 1-2 суток, затем сила мышц постепенно восстанавливается. Патологическое состояние чаще наблюдается после длительного эпистатуса, вторично-генерализованных приступов и пароксизмов джексоновской эпилепсии.

Кожевниковская эпилепсия имеет вторичный характер, развивается на фоне энцефалита Расмуссена, клещевого энцефалита, нейросифилиса. Встречается при опухолях, инсультах, туберкулезного менингоэнцефалите, других заболеваниях. Наряду с простыми парциальными приступами и миоклониями проявляется гемипарезом, депрессиями, фобиями, иногда – психопатическими нарушениями.

Паразитозы

Аспергиллез может манифестировать лихорадкой и общемозговыми симптомами или проявлениями, напоминающими ОНМК. Неврологический дефицит формируется уже в первые дни после дебюта заболевания, гемипарез дополняется дизартрией, сглаженностью носогубной складки, онемением лица. При быстром прогрессировании возможны нарушения сознания.

Другие причины

Симптом может обнаруживаться при следующих патологиях:

Гемипарез иногда диагностируется при тетраде Фалло и расслаивающей аневризме аорты. В первом случае слабость мышц формируется после одышечно-цианотических приступов, во втором – является результатом ишемии головного мозга вследствие надрыва стенки аорты, образования гематомы и сдавления артериальных ветвей.

Диагностика

Определение причины развития гемипареза находится в ведении врача-невролога. В процессе опроса специалист выясняет время возникновения и скорость прогрессирования симптома, устанавливает наличие иных жалоб. Для уточнения диагноза используются следующие методики:

Лечение

Консервативная терапия

Тактика лечения определяется этапом заболевания и длительностью существования гемипареза. В остром периоде осуществляют патогенетические и симптоматические мероприятия, проводят профилактику осложнений. В дальнейшем ведущую роль играют восстановительные методики. В схему лечения входят:

Хирургическое лечение

С учетом этиологии гемипареза выполняются следующие операции:

В отдаленном периоде больным могут быть показаны ортопедические вмешательства. Возможны редрессация суставов при контрактурах, артродез в функционально выгодном положении, пересадка сухожилий и мышц.

Источник

Правосторонний гемипарез что это такое

Врожденная гемиплегия представляет собой спастическую гемиплегию, при которой повреждения возникают до окончания периода новорожденности (28 дней). Данная форма ДЦП является наиболее частой у доношенных детей; от 1/4 (Goutieres et al., 1972; Uvebrandt, 1988) до 1/3 (Himmelmann et al., 2005) пациентов с данной формой заболевания рождаются раньше срока.

Распространенность одностороннего спастического ДЦП или гемиплегии/гемипареза по результатам европейского исследования составляет около 0,6 на 1000 живых новорожденных (SCPE, 2002).

В клиническом описании одностороннего спастического ДЦП часто отмечается преобладание поражения руки или ноги; формы с преимущественным поражением руки чаще регистрируются у доношенных детей, а формы с преимущественным поражением ноги—у недоношенных детей (Uvebrant, 1988). В отличие от приобретенных форм, возникающих после периода новорожденности, паралич лица не отмечается при одностороннем спастическом ДЦП. Данная форма заболевания у мальчиков встречается чаще, чем у девочек, а правая сторона поражается в 53-58% случаев.

а) Этиология. Очевидные пренатальные факторы (например, мальформации головного мозга) были выявлены у 7,6% пациентов (Uvebrant), но в некоторых других исследованиях доля таких пациентов была больше (Diebler и Dulac, 1987; Wiklund et al., 1990). Явные перинатальные факторы, в основном внутримозговые кровоизлияния, были выявлены у 4,5% доношенных детей и у 8,1% недоношенных детей, а постнатальные факторы — у 10,7% детей (Uvebrant). У 1/3-1/4 пациентов этиологический фактор не был выявлен, даже несмотря на то, что воздействие аномальных пренатальных событий чаще отмечалось у больных детей, чем в контрольной группе (Uvebrant, 1988).

Пренатальный характер этиологических факторов предполагается в 75% случаев (Goutieres et al., 1972; Michaelis et al., 1980; Powell et al., 1988a; Kyllerman, 1989), но доля случаев, вызванных подтвержденным перинатальным повреждением головного мозга, является предметом спора (Kotlarek et al., 1981). Семейные случаи встречаются редко. Зарегистрировано небольшое количество случаев преобладающей порэнцефалии с гемиплегией (Нааг и Dyken, 1977; Berg et al., 1983; Zonana et al., 1986). Недавно в нескольких семьях были выявлены мутации гена COL4A1 (Mancini et al., 2004; Breedveld et al., 2006; van der Knaap et al., 2006) в сочетании с разным возрастом появления симптомов и различными клиническими проявлениями (Sibon et al., 2007).

Синдром врожденной гемиплегии и катаракты был зарегистрирован в качестве спорадических (Schachat et al., 1957) или семейных (Blumel et al, 1960) случаев. Данное сочетание симптомов может быть самостоятельной нозологической единицей (Uvebrant, 1988).

Кистозное размягчение в бассейне левой средней мозговой артерии у 6-летней девочки с правосторонней врожденной гемиплегией:
КТ (сверху — аксиальная проекция, снизу — фронтальная проекция).
Заметно расширение свода черепа, истончение кости на уровне полости и области кальцификации сверху и снаружи от повреждения.

б) Патологическая анатомия. Нейропатология врожденной гемиплегии известна преимущественно на основании изменений, выявленных с помощью визуализации; проведено только небольшое количество патологоанатомических исследований таких пациентов (Christensen и Melchior, 1967; Lyon и Robain, 1967).

Кистозные размягчения в бассейне средней мозговой артерии являются частой причиной. Данные изменения могут иметь пренатальное (Ong et al., 1983; Asindi et al., 1988) или перинатальное происхождение (Claeyset al., 1983; Baumann etal., 1987; Amato etal., 1991). С помощью MPT у новорожденных была установлена частота инсультов с очаговыми инфарктами различной распространенности (Bouza et al., 1994а; Koelfen et al., 1995). Некоторые инсульты сочетаются с трудностями при рождении и признаками гипоксии, но чаще всего причина неизвестна (Coker et al., 1988). В обоих случаях причина обструкции сосудов остается неизвестной, тем не менее, предполагается эмболия из плацентарных сосудов или артериального протока (Asindi et al., 1988). Признаки тромбофилии в качестве предрасполагающего фактора обсуждались в отдельной статье на сайте.

В некоторых случаях выявляются дефекты миграции (обычно большого размера). Дисплазия коры, затрагивающая все полушарие, может сочетаться с эпилепсией, иногда с электрическим эпилептическим статусом во сне.

Недоразвитие головного мозга обнаруживается практически исключительно у доношенных детей. Чаще всего встречаются шизэнцефалия, гемимегалэнцефалия и полимикрогирия (Krageloh-Mann et al., 1995b).

Часто встречаются подкорковые повреждения, заметные за счет очагового увеличения одного бокового желудочка (Kotlarek et al., 1981; Claeys et al, 1983; Taudorf et al., 1984; Wiklund et al., 1990). Такие перивентрикулярные повреждения выявлялись в качестве определяющих признаков в самой большой подгруппе детей с врожденной гемиплегией (Wiklund et al., 1990). Хотя бы некоторые из них, вероятно, являются результатом кровотечений в пренатальном и постнатальном периоде, проникающих в белое вещество из перивентрикулярных кровоизлияний. Они рассматриваются как вызванные ишемией, возникающей между 28-й и 35-й неделями беременности (Volpe, 2001). Перинатальные паренхиматозные геморрагические инфаркты или гематомы также являются возможными причинами врожденной гемиплегии.

Менее часто встречающиеся повреждения включают геморрагическое повреждение головного мозга в виде геморрагической лейкомаляции, перивентрикулярного геморрагического инфаркта (Guzzetta et al., 1986) или разрыва центрального белого вещества кровью из желудочкового кровотечения. Обширная односторонняя кистозная лейкомаляция, вероятно, является важной причиной заболевания, в особенности у недоношенных детей. Диэнцефальные повреждения были выявлены у 18 из 33 детей (Steinlin et al., 1993). Они затрагивали базальные ганглии, таламус и внутреннюю капсулу и являлись преобладающими повреждениями у 10 пациентов.

Изменения по результатам нейровизуализации, выявленные у детей с врожденной гемиплегией, классифицировались различным образом. Следующие далее результаты большей частью основаны на трех исследованиях: одном популяционном исследовании с преимущественным применением КТ (Uvebrant, 1988), двух других госпитальных исследованиях с преимущественным применением MPT (Niemann et al., 1994; Cioni et al., 1999). Изменения, сформировавшиеся преимущественно во втором триместре (в основном дисплазии коры), а также односторонняя шизэнцефалия и другие формы дисгенеза коры составили около 20% случаев и обнаруживались преимущественно у доношенных детей. Изменения, возникшие в третьем триместре, составили около 60% случаев. Очаговый перивентрикулярный глиоз с очаговой утратой перивентрикулярной ткани или без утраты обнаруживался приблизительно у 20-30% доношенных детей и у большинства недоношенных детей с врожденной гемиплегией.

У недоношенных детей также может отмечаться изолированное перивентрикулярное увеличение, являющееся последствием внутрижелудочкового кровотечения. Корково-подкорковые повреждения после инфаркта в бассейне средней мозговой артерии обнаруживаются приблизительно у 30% доношенных и реже у недоношенных детей.

С помощью МРТ во многих случаях можно выявить повреждения, незаметные при КТ, особенно это касается мальформаций коры (van Bogaert et al., 1992). С помощью МРТ была выявлена полимикрогирия в 8 из 40 случаев (Truwit et al., 1992), а также было продемонстрировано, что глубокие повреждения часто имеют двусторонний и асимметричный характер (Barkovich и Truwit, 1990; Truwit et al., 1992; Steinlin et al., 1993; Bouza et al., 1994b, c; Barkovich et al., 1995; Krageloh-Mann et al., 1995b). Приблизительно в 20% случаев изменения на МРТ не выявлялись или не поддавались классификации.

Недоразвитие было зарегистрировано в 17% случаев (Wiklund et al., 1990) и в 15% случаев (Steinlin et al., 1993). По результатам популяционного исследования среди 111 детей у 42% отмечалась перивентрикулярная атрофия, у 12% — корковая/подкорковая атрофия, а у 29% изменений выявлено не было (Wiklund et al.). По результатам большинства других исследований доля нормальных КТ была значительно меньше (7,5-13%) (Kotkarek et al., 1981; Claeys et al., 1983; Uvebrant, 1988). В ходе недавнего исследования среди 96 детей с помощью КТ или МРТ мальформации головного мозга были выявлены в 18% случаев, артериальные инфаркты — у 30% доношенных детей, а повреждения белого вещества—у 71% недоношенных детей (Wu et al., 2006).

Ультразвуковое исследование в периоде новорожденности также позволяет выявлять инфаркты и перивентрикулярные повреждения (Bouza et al., 1994с; Govaert и de Vries, 1997). Этот метод обладает хорошей прогностической ценностью, но через несколько лет могут отмечаться некоторые изменения вида очагов, поэтому не всегда возможно ретроспективно диагностировать время возникновения и точный тип повреждений.

Различные типы повреждений головного мозга (по результатам нейровизуализации) обладают некоторой прогностической ценностью. В целом повреждения, затрагивающие кору, такие как кистозное размягчение, сопровождаются более высокой частотой эпилепсии и когнитивных нарушений, чем подкорковые повреждения (Kotlarek et al., 1981; Taudorf et al., 1984; Molteni et al., 1987). Тем не менее, индивидуальный прогноз на основании КТ невозможен.

Правосторонняя врожденная гемиплегия. Подкорковое повреждение головного мозга.
Заметно, что левое полушарие меньше, чем правое, кроме того, отмечается расширение желудочков.

в) Клинические проявления. Односторонний гемипарез и спастичность являются характерными проявлениями гемиплегии. Слабость обычно преобладает в дистальных отделах конечностей. Гемиплегия редко диагностируется при рождении. В действительности синдромы с односторонним двигательным дефицитом, выявляемые во время периода новорожденности, исчезают без последующего гемипареза. Бессимптомный промежуток отмечается более чем в 90% случаев и длится до 4-9 месяцев. То, что данный период действительно не сопровождается какими-либо симптомами, было продемонстрировано путем многократного неврологического обследования, результаты которого оказались нормальными у нескольких пациентов с распространенными повреждениями полушарий (Bouza et al., 1994а). Первые проявления становятся заметными в большинстве случаев в возрасте 4-5 месяцев, когда попытки дотянуться до чего-либо всегда направлены в одну сторону. Раннее преобладание в использовании какой-либо руки должно вызывать подозрения о врожденной гемиплегии.

Обычно отмечается сжимание кулаков и аномальное положение руки со сгибанием в локте. Тем не менее, заболевание обычно диагностируется очень поздно.

Диагноз был установлен к 10 месяцам только в 53% случаев (Uvebrant, 1988), а к 18 месяцам в 67% случаев (Goutieres et al., 1972). В тяжелых случаях отмечается отсрочка этапов развития, но приблизительно половина больных детей начинают ходить в средние сроки. Поражение нижних конечностей становится заметно только после начала самостоятельного передвижения.

Способ захвата у детей с гемиплегией имеет характерные особенности: отмечается выраженное приведение руки, сгибание запястья и переразгибание широко разведенных пальцев. У многих пациентов не формируется «пинцетный» захват (Brown et al., 1987).

Верхние конечности обычно поражены значительно больше, чем ноги (Crothers и Paine, 1959; Ingram, 1964, 1966; Brown et al., 1987). Тем не менее, выявлено, что нижние конечности преимущественно поражаются приблизительно у половины пациентов (Uvebrant, 1988); также отмечаются некоторые признаки преимущественного поражения нижних конечностей у недоношенных детей (Bouza et al., 1994а). Данное обстоятельство может быть связано с повышением выживаемости глубоко недоношенных детей, у которых преимущественным поражением является гидроцефалия или лейкомаляция, чаще всего поражающие контролирующие нижние конечности перивентрикулярные пирамидные волокна. В отличие от заметного паралича лица при приобретенной гемиплегии, лицо не поражается или отмечается слабовыраженный дефицит, затрагивающий Vll-ю пару черепных нервов (Goutieres et al., 1972; Brown et al., 1987). Рост пораженной части тела обычно отстает от роста противоположной стороны. Данное недоразвитие преимущественно затрагивает кисть и верхнюю конечность и может также наблюдаться при приобретенной гемиплегии, возникшей до конца периода роста.

Сочетанные движения выражены и имеют тенденцию сохраняться в течение неопределенного периода времени. Физикальные признаки включают спастичность по пирамидному типу, повышенные сухожильные рефлексы и симптомы Бабинского и Россолимо (Lin et al., 1994). Слегка выраженную слабость затмевают спастичность и сочетанные движения. Нередко встречаются явные хореоатетозы (Dooling и Adams, 1975), а в некоторых случаях временная гемидистония выражена сильнее, чем гемиплегия (Nardocci et al., 1996). Двигательный дефицит в редких случаях имеет выраженный характер: менее 2% пациентов по результатам популяционного исследования (Uvebrant, 1988) не ходят к 5 годам; более половины пациентов могут ходить без выраженных ограничений, 30% страдают умеренной, а 10% тяжелой хромотой. Контрактуры развиваются в случае, если не принимаются надлежащие меры.

Корковые сенсорные аномалии отмечались у 68% пациентов (Tizard et al., 1954), у 25% из которых отмечались дефекты поля зрения, не затрагивающие макулу. Аномалии чувствительности тяжело поддаются выявлению и встречаются реже, чем предполагалось ранее (Brown et al., 1987). В ходе одного из исследований дефекты полей зрения, снижение зрительной активности или дефицит бинокулярного зрения отмечались у 11 детей из 14 (Mercuri et al., 1996).

Выраженность гемиплегии может оцениваться функционально (Claeys et al., 1983). В легких случаях «пинцетный» захват и отдельные движения пальцев возможны. При умеренной гемиплегии кисть может использоваться целиком, в то время как в тяжелых случаях кисть не используется совсем. В таких случаях обычно отмечается достаточно выраженное поражение нижней конечности. Вторичные двигательные изменения с контрактурами в основном отмечаются в парализованной «конской» стопе; подвывих бедра встречается нечасто. Часто отмечается гипотрофия пораженных конечностей. Необходимость коррекции длины ноги возникает редко.

Косоглазие встречается часто, а атрофия зрительного нерва отмечается в отдельных случаях (Brett, 1997). Врожденная катаракта была зарегистрирована в сочетании с врожденной гемиплегией. Тяжелые мозговые нарушения зрения встречаются редко и были зарегистрированы преимущественно у доношенных детей (около 5% случаев); гемианопсия достаточно часто остается незамеченной, так как хорошо компенсируется у детей и выявляется только при прицельном поиске; нейровизуализация позволяет заподозрить данное отклонение.

Задержка умственного развития отмечается в 18-50% случаев. Распространенность задержки умственного развития строго коррелирует с наличием эпилепсии (Aicardi, 1990). Эпилепсия в 5 раз чаше встречается среди пациентов с задержкой умственного развития, чем без него (Uvebrant, 1988); у 71,4% детей с эпилепсией отмечалась задержка умственного развития, в то время как у детей с гемиплегией, но без эпилепсии задержка умственного развития встречалась в 28,6% случаев (Goutieres et al., 1972). Продемонстрировано, что эпилептогенные повреждения сходной распространенности и локализации оказывают значительно более разрушительное воздействие на интеллект и речь, чем изменения, не связанные с припадками (Vargha-Khadem et al., 1992). Распространенность задержки умственного развития также коррелировала с выраженностью гемиплегии. Таким образом, отмечается тенденция к разделению гемиплегии на две подгруппы; тяжелые случаи с множественными нарушениями и плохим прогнозом в отношении социальной и профессиональной интеграции и легкие случаи, которые оказывают относительно небольшое воздействие на повседневную жизнь.

Врожденная гемиплегия.
Справа: 7-летний мальчик с левосторонней гемиплегией с преимущественным поражением верхней конечности.
Вверху: типичное положение кисти у пациента с правосторонней гемиплегией.

г) Односторонний спастический ДЦП — модель для изучения нейроспастичности:

1. Речь. Не существует значимых различий речи при поражении полушарий (Aram et al., 1985; Carlsson et al., 1994; Staudt et al., 2002b; Lidzba и Krageloh-Mann, 2005), тем не менее, у детей с поражением левого полушария отмечается более медленное развитие речи (Chilosi et al., 2001), что может свидетельствовать о том, что перенос речи в правое полушарие «занимает некоторое время», но может быть успешно достигнут. Тем не менее, данный перенос может происходить за счет исходных функций правого полушария, в частности, может отмечаться некоторый дефицит функции пространственного зрения, который коррелирует со степенью переноса речи в правое полушарие, а не с общим размером повреждения (см. Lidzba et al., 2006). Данное обстоятельство подтверждает представление о «скучивании», выдвинутое Teuber (Teuber, 1974; Lidzba и Krageloh-Mann, 2005). Несмотря на отсутствие значимых различий речи при поражении полушария, у детей с повреждениями левого полушария отмечается снижение вербального и невербального коэффициента IQ, в то время как пространственное зрение одинаково нарушается при повреждении любого из полушарий (Vargha-Khadem et al., 1985; Carlsson et al., 1994).
Нарушения речи также связаны с тяжестью задержки умственного развития.

2. Двигательные функции. Считается, что компенсаторные способности молодой нервной системы после травмы головного мозга превышают компенсаторные способности головного мозга взрослого (Kennard 1936). Мальформации и повреждения, которые характеризуют патогенетические процессы в различные моменты раннего развития головного мозга, представляют подходящую модель для изучения компенсаторных механизмов развивающегося головного мозга. Здоровое полушарие играет важную роль после одностороннего повреждения внутри центральной моторной системы. При небольших повреждениях, не затрагивающих двигательные пути, увеличение моторной сети затрагивает также здоровое полушарие (Staudt et al., 2002а). Тем не менее, данные процессы описаны также у взрослых пациентов после инсульта (Weiller et al, 1993). При крупных повреждениях, нарушающих двигательные пути, аномально быстрое проведение кортикоспинальных проекций из здорового полушария обеспечивает первичный двигательный контроль. Такие проекции на стороне повреждения являются физиологическими для периода новорожденности; они могут не развиваться полностью и не проявляться в ходе дальнейшего нормального развития (Eyre et al., 2001).

Данные процессы могут поддерживаться в патологических условиях, например, при повреждении контралатеральных проекций (Farmer et al., 1991; Carr et al., 1993). Тем не менее, считается, что их функциональная роль снижается уже на поздних сроках беременности, так как выявлены признаки того, что функция кисти у пациентов с ипсилатеральными проекциями, коррелирует со временем возникновения повреждений головного мозга (Staudt et al., 2004).

д) Корреляция между повреждением и нарушением функции. Выявлена положительная корреляция между распространенностью повреждений и нарушением функций. При перивентрикулярных повреждениях двигательный дефицит руки и ноги описывается как явно связанный с распространенностью повреждений в пределах пирамидного тракта (Staudt et al., 2000). Задержка умственного развития чаще всего отмечалась при повреждениях, возникших в первом и втором триместрах (60%). Данное отклонение отмечалось приблизительно у 40% детей с инфарктами в бассейне средней мозговой артерии, а также среди детей со значимым увеличением желудочков (примечательно, что данное увеличение желудочков у большинства детей не было строго односторонним). Среди детей с очаговым перивентрикулярным глиозом нормальные когнитивные функции отмечались более чем в 80% случаев.

е) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика врожденной гемиплегии не представляет трудностей. В первые месяцы жизни основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики, включают временные гемисиндромы новорожденных и акушерский паралич (паралич плечевого сплетения). Акушерский паралич отличается отсутствием глубоких сухожильных рефлексов и поражением нижней конечности, выявляемым только при тщательном клиническом обследовании. Позднее изолированная гемидистония или атетоз могут привести к серьезным проблемам. В действительности сочетание дистонических и спастических проявлений более типично, чем каждое проявление в отдельности. Врожденная моноплегия встречается редко и выявляется при тщательном проведении обследования. По имеющимся данным, в таких случаях поражается только нижняя конечность. Легкий гемипарез часто остается незамеченным в течение нескольких лет и диагностируется только при выявлении слабо выраженных неврологических признаков или гипоплазии одной из половин тела; обследование часто проводится в связи с эпилептическими припадками.

ж) Лечение. Лечение ДЦП, включая врожденную гемиплегию, описано далее. Особое внимание следует уделять лечению эпилепсии, которая является основной проблемой (Aicardi, 1990). В редких случаях прогрессирующий двигательный дефицит отмечается у пациентов с порэнцефалией; в таких ситуациях отмечается значимое улучшение при шунтировании порэнцефалических полостей (Tardieu et al., 1981). Механизм распространения порэнцефалии неясен. Некоторые полости соединяются с полостями желудочков и растягиваются в результате гидроцефалии, но другие случаи не связаны с гидроцефалией.

з) Приобретенная гемиплегия. Приобретенная гемиплегия может являться результатом множества причин. Гемиплегия с острым началом может быть следствием воспалительных нарушений, димиелинизирующих заболеваний, мигрени, травмы и в особенности сосудистых заболеваний и одностороннего или преимущественно одностороннего эпилептического статуса, так называемой гемиконвульсивной гемиплегии (Gastaut et al., 1960) или острой постсудорожной гемиплегии (Aicardi et al., 1969; Isler, 1971; Okuno, 1994). Прогрессирующая гемиплегия в основном является следствием новообразований, особенно глиом ствола головного мозга, базальных ганглиев или таламуса, и дегенеративных заболеваний.

Несмотря на то, что приобретенная гемиплегия может развиться в любом возрасте, подавляющее большинство случаев дебютируют в течение первых трех лет жизни. Гемиплегия часто начинается остро и преимущественно проявляется симптомами заболевания, являющегося причиной, такими как судороги и кома. Гемиплегия обычно максимально выражена с начала заболевания, является вялой и характеризуется заметным поражением лица. Спастичность в большинстве случаев развивается позже. В отличие от проявлений врожденной гемиплегии, в случае левостороннего поражения развивается афазия (Rapin, 1995). Степень и скорость восстановления достаточно вариабельны, у некоторых пациентов сохраняется тяжелая стойкая слабость, в то время как у других отмечается практически полное выздоровление. Причина гемиплегии во многом определяет прогноз. Постэпилептическая гемиплегия характеризуется неблагоприятным исходом с развитием резидуальной эпилепсии у 75% пациентов и некоторыми отклонениями интеллектуальной деятельности более чем у 80% пациентов (Aicardi et al., 1969; Aicardi и Chevrie, 1983).

Сосудистая гемиплегия характеризуется более благоприятным прогнозом. Изменения на КТ также зависят от причины. Случаи постэпилептической гемиплегии сопровождаются характерными последствиями в виде преимущественно одностороннего отека полушария с последующей распространенной атрофией пораженного полушария, что является специфическим изменением (Gastaut et al., 1960; Kataoka et al., 1988; Aicardi, 1994).

Приобретенную гемиплегию иногда непросто отличить от врожденной гемиплегии в случае ее развития у младенцев, особенно в связи с тем, что припадки могут развиться до выявления двигательного дефицита. Вялость паралича и поражение лица являются аргументами в пользу приобретенной гемиплегии.

Приобретенная гемиплегия, развившаяся в результате сосудистого заболевания, в особенности артериального тромбоза или эмболии, описана в отдельной статье на сайте.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Источник