Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
Последствия перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации
Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетомфактического и корригированного возраста (график нервно-психическогообследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley) [1,2,3,6].
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию,лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения овозможности проведения восстановительного лечения [6].
Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального пораженияцентральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости для выявленияпризнаков внутричерепной гипертензии, врожденной атрофии зрительного нерва,для проведения дифференциальной диагностики наследственных болезней обменавеществ.
Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.
Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.
Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.
Эпидемиология
Диагностика
• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации
Ранняя диагностика формирующегося детского церебрального паралича может идолжна проводится на первом году жизни ребенка: при своевременном выявлении унего задержки моторного и психо-речевого развития, нарушений мышечного тонуса,повышении сухожильных рефлексов, несвоевременной редукции безусловных рефлексови задержке формирования установочных реакций [6,7,18].
Комментарии:у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию,лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможностипроведения восстановительного лечения [6].
Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипертонуса при подозрении на тугоухость [6].
3. Энцефалопатия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных и периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубые нарушения корковых функций, симптоматическая эпилепсия, гидроцефалия, иное расстройство, способствующее нарушению адаптации ребенка в социальной среде).
Грубым проявлением общемозговых изменений ЭЭГ и больных с ПЭП является эпилептическая активность: заостренные колебания θ и δ-диапозонов и эпилептические комплексы пик-волна, пики; гипсаритмия. Асимметрично выраженные изменения ЭЭГ целесообразно подразделять на общие межполушарные и регионарные асимметрии. Очаговые изменения чаще всего выявляются на фоне общемозговых изменений.
Показания для консультации специалистов:
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
— ИФА на токсоплазмоз;
— ИФА на цитомегаловирус.
Дополнительные диагностические мероприятия:
— компьютерная томография головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости;
— МРТ головного мозга;
— ЭЭГ видео мониторинг;
Дифференциальный диагноз
Нозология
Начало заболевания
Характерные симптомы
Биохимия, инструментальные данные
От повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до очаговой неврологической патологии.
Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы.
КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности.
Отсутствие нарушений в периоде новорожденности.
Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи.
Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни.
Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.
Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения.
Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года.
Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто патология легких.
Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина.
Первые проявления с 1-3 месяцев.
Мышечная гипотония, повышенная потливость
Нейросонография без структурных изменений.
Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психоречевом и моторном развитии.
Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга.
Лечение
Тактика лечения: эффективность реабилитационной терапии в восстановительном периоде основана на раннем начале лечения, тактика лечения зависит от клинических проявлений перинатальной энцефалопатии.
Цель лечения: формирование установочных рефлексов и произвольной моторики, подавление патологических тонических шейных и лабиринтных рефлексов, порочных установок конечностей, стимуляция психического, речевого и познавательного развития, купирование приступов судорог.
Немедикаментозное лечение:
— занятия с логопедом с целью стимуляции речевого развития;
— занятия с психологом с целью стимуляции познавательного развития;
Медикаментозное лечение: симптоматическое.
При эпилептическом синдроме назначается противосудорожная терапия. Учитывая полиморфизм эпилептических припадков у детей раннего возраста (синдром Веста, миоклонии, атипичные абсансы, тонико-клонические судороги) базисной терапией являются вальпроаты в дозе 20-50 мг на кг массы в сутки. Начальная доза 10 мг на кг в сутки, в последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг на кг в сутки. При неэффективности назначается комбинированная терапия.
При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости назначается седативная терапия: ново-пассит в растворе внутрь, ноофен, фенобарбитал в дозе 0,001 на кг массы, микстура с цитралью.
Нейропротекторы с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу:
— церебролизин по 0,3 мл/кг/сут. в/м;
— актовегин, самый мощный антигипоксант, используемый как для лечения, так и для профилактики гипоксически-ишемических повреждений ЦНС;
— инстенон уникальный комбинированный препарат, состоящий из трех компонентов: гексобендина, этамивана и этолфиллина, действующих на различные звенья патогенеза гипоксически-ишемических повреждений ЦНС. Мощный комбинированный активатор кровообращения и метаболизма головного мозга;
— гинкго-билоба (танакан), таблетки, питьевой раствор. Препарат улучшает клеточный метаболизм, обладает сосудорегулирующим и противоотечным действием.
При спастических парезах в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.
Профилактические мероприятия:
— вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства; при эпилептическом синдроме продолжать применение противосудорожной терапии длительно без перерыва; при двигательных нарушениях регулярные занятия ЛФК, выполнять задания логопеда, психолога с целью активации познавательного и речевого развития.
Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных
Проект классификации обсужден на II съезде Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины. Москва 1997 г.
В методических рекомендациях представлены принципиальные подходы к диагностике перинатальных поражений нервной системы, базирующихся на современных научных достижениях и терминологии, используемой в Международной Классификации Болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ 10).
Методические рекомендации предназначены для врачей-педиатров, неонатологов и невропатологов родильных домов, специализированных стационаров для новорожденных и поликлиник.
В работе над подготовкой проекта классификации принимали участие ведущие специалисты
Основная группа разработчиков:
В работе по подготовке проекта классификации принимали участие:
Отклонения в развитии нервно-психических функций у детей раннего возраста в большинстве случаев своими корнями уходят в перинатальный период и привлекают в настоящее время все большее внимание исследователей.
Появились новые возможности в изучении истоков многих заболеваний, патологических состояний и предупреждении необратимых последствий, нередко приводящих к тяжелой детской неврологической инвалидности.
В клиническую практику акушерства и неонатологии широко внедрены современные методы диагностики состояния нервной системы плода и новорожденного: (нейросонография НСГ, доплеровская энцефалография ДЭГ, компьютерная томография КТ, магниторезонансная томография МРТ, позитронно-эмиссионная томография ПЭТ, церебральная сцинтиграфия ЦСГ, электроэнцефалография ЭЭГ, нейро-иммунохимическое идентификация церебральных белков и др.).
Использование этих передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных повреждений нервной системы новорожденных.
Помимо ведущего повреждающего фактора, в каждой из этих групп выделяются: нозологическая форма, степень тяжести повреждения и основные неврологические симптомы и синдромы.
Принципиально новым в классификации является разделение гипоксических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.
В рубрике «Внутричерепная родовая травма», по сравнению с прежней классификацией, расширено число нозологических форм: в этот блок теперь включены субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния.
Проект настоящей классификации составлен с учетом терминологических подходов, использованных в МКБ 10, что позволит получать наиболее достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики ранних неврологических нарушений у детей.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Отсутствие специфических неврологических симптомов
Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния
I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)
Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ведущим типом поражения и локализацией
II. Травматические повреждения нервной системы
Основные клинические симптомы и синдромы
Внутричерепная родовая травма
Родовая травма спинного мозга
Родовая травма периферической нервной системы
Проксимальный тип Эрба-Дюшена (С 5-С 6)
Вялый парез проксимального отдела руки (рук)
Вялый парез дистального отдела руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера
Вялый тотальный парез руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Дыхательные нарушения редко
Дыхательные нарушения («парадоксальное» дыхание, тахипноэ) Возможно бессимптомное течение
На стороне поражения:
III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
Основные клинические симптомы и синдромы
Преходящие нарушения обмена веществ
Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
Основные клинические симптомы и синдромы
Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром) Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит
Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит
к проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных»
В первые дни жизни ребенка нозологическая диагностика поражений нервной системы часто затруднена в связи со сходством клинических неврологических проявлений при различных патологических состояниях. Поэтому в классификации приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомокомплексы, характерные для тех или иных нозологических форм.
В первые дни жизни допускается постановка синдромологического диагноза, но в дальнейшем он должен быть уточнен. Очевидно, что точность диагноза возрастает по мере прохождения новорожденным различных этапов выхаживания и зависит от получения дополнительных анамнестических данных, клинических и лабораторных исследований.
Определяющим условием точной диагностики является накопление, сохранение и открытый обмен получаемой стандартизированной информацией на различных этапах медицинской помощи новорожденным детям.
Использование синдромологического подхода при постановке первичного диагноза позволяет неонатологам более полно отражать динамику клинической картины при дефиците дополнительной информации и является оправданным в условиях родовспомогательных учреждений.
В проекте данной классификации впервые представлены различия в клинических неврологических симптомах и синдромах, а также наиболее типичные виды церебральных повреждений у преждевременно рожденных и доношенных детей, что обусловлено особенностями кровоснабжения головного мозга у новорожденных различного гестационного срока. В комментариях приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомы и синдромы в зависимости от степени зрелости.
В предложенной классификации приведены индексы МКБ-10, соответствующие определенным синдромам и нозологическим формам.
Основные принципы построения диагноза перинатальных поражений нервной системы у новорожденных должны базироваться на тщательном анализе
Логика построения диагноза для отдельных нозологических форм представлена ниже.