Поздняя мозжечковая атаксия что это

Публикации в СМИ

Атаксия

Атаксия — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем.
Генетические аспекты. В основе ряда форм находятся дефекты генов кальциевых и других каналов. Типы и гены: Атаксия спиномозжечковая: • тип 1: 164400, ATX1, SCA1 (атаксин 1, 601556, 6p23); • тип 2: 183090, ATX2, SCA2 (атаксин 2, 601517, 12q24); • тип 4: SCA4, 600223, 16q22.1; • тип 5: SCA5, 600224, 11p11 q11; • тип 6: 183086, CACNA1A, CACNL1A4, SCA6 ( a 1A СЕ кальциевого потенциалзависимого канала P/Q типа, 601011, 19p13); • тип 7: 164500, SCA7, OPCA3, 3p21.1 p12; • тип 8 (инфантильная с сенсорной невропатией): 271245, SCA8, IOSCA, 10q24. Атаксия с недостаточностью витамина Е: 277460, TTPA, TTP1, AVED (600415 [токоферол транспортирующий белок], 8q13.1 q13.3). Атаксия мозжечковая: • Каймановых островов: 601238, ATCAY, CLAC, 19p13.3.

Классификация и клиническая картина

• По характеру •• Статическая (атаксия туловища) — нарушение равновесия в положении стоя и сидя •• Динамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних •• Статико-локомоторная — расстройство стояния и ходьбы.

• По локализации основного поражения •• Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже — при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии •• Мозжечковая атаксия — статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка ••• В позе Ромберга и при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка ••• При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка) ••• Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации ••• Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия) ••• Изменения почерка — неровность, размашистость, макрография ••• На стороне поражения обычно снижен мышечный тонус •• Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Развивается при болезни Меньера и других заболевания внутреннего уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка. Характерные признаки: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определённом направлении); горизонтальный нистагм, тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает •• Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно-затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения ••• Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).

• По этиологии дополнительно выделяют •• Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации •• Истерическая атаксия — заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.

Лечение • Симптоматическое • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

МКБ-10 • G11 Наследственная атаксия • G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией • G80.4 Атаксический церебральный паралич • R26 Нарушения походки и подвижности • R27.0 Атаксия неуточнённая

Код вставки на сайт

Атаксия

Атаксия — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем.
Генетические аспекты. В основе ряда форм находятся дефекты генов кальциевых и других каналов. Типы и гены: Атаксия спиномозжечковая: • тип 1: 164400, ATX1, SCA1 (атаксин 1, 601556, 6p23); • тип 2: 183090, ATX2, SCA2 (атаксин 2, 601517, 12q24); • тип 4: SCA4, 600223, 16q22.1; • тип 5: SCA5, 600224, 11p11 q11; • тип 6: 183086, CACNA1A, CACNL1A4, SCA6 ( a 1A СЕ кальциевого потенциалзависимого канала P/Q типа, 601011, 19p13); • тип 7: 164500, SCA7, OPCA3, 3p21.1 p12; • тип 8 (инфантильная с сенсорной невропатией): 271245, SCA8, IOSCA, 10q24. Атаксия с недостаточностью витамина Е: 277460, TTPA, TTP1, AVED (600415 [токоферол транспортирующий белок], 8q13.1 q13.3). Атаксия мозжечковая: • Каймановых островов: 601238, ATCAY, CLAC, 19p13.3.

Классификация и клиническая картина

• По характеру •• Статическая (атаксия туловища) — нарушение равновесия в положении стоя и сидя •• Динамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних •• Статико-локомоторная — расстройство стояния и ходьбы.

• По локализации основного поражения •• Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже — при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии •• Мозжечковая атаксия — статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка ••• В позе Ромберга и при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка ••• При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка) ••• Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации ••• Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия) ••• Изменения почерка — неровность, размашистость, макрография ••• На стороне поражения обычно снижен мышечный тонус •• Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Развивается при болезни Меньера и других заболевания внутреннего уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка. Характерные признаки: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определённом направлении); горизонтальный нистагм, тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает •• Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно-затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения ••• Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).

• По этиологии дополнительно выделяют •• Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации •• Истерическая атаксия — заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.

Лечение • Симптоматическое • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

МКБ-10 • G11 Наследственная атаксия • G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией • G80.4 Атаксический церебральный паралич • R26 Нарушения походки и подвижности • R27.0 Атаксия неуточнённая

Источник

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — неврологическое расстройство, которое проявляется нарушением координации движений из-за повреждения мозжечка и его связей. Симптоматика патологии включает в себя специфические нарушения походки и равновесия, проблемы с плавностью речи, гипотонию мышц, дискоординацию движений, головокружения. Лечение подбирается в зависимости от заболевания, которое спровоцировало состояние.

Мозжечок — часть головного мозга, которая расположена прямо у его основания. Состоит этот орган из двух полушарий, которые отвечают за точность движений. Полушария мозжечка разделены червем, который обеспечивает равновесие и устойчивость при ходьбе. Зависимо от того, какая именно часть мозжечка была поражена, выделяют две формы патологии: статико-локомоторную (поражение червя, при котором наблюдается расстройство устойчивости и походки) и динамическую (поражены полушария, из-за чего нарушена способность выполнять произвольные движения конечностями).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

В неврологии используется классификация мозжечковой атаксии, основанная на критерии течения заболевания. В ней выделяются три основные разновидности атаксии: с острым началом, подострым началом и хроническая. Каждый из этих видов может быть вызван различными болезнями.

Атаксия с острым началом (развивается внезапно после воздействия на организм провоцирующих факторов):

Атаксия с подострым началом (развивается в течение одной или нескольких недель):

Хронически прогрессирующие атаксии (развиваются в течение пары месяцев или лет):

Симптомы мозжечковой атаксии

Пациенты с мозжечковой атаксией обычно совершают размашистые и неуверенные движения во время ходьбы. Походка у них шаткая, для большей устойчивости они стараются широко расставлять ноги. Если пациента попросить попробовать пройтись по одной линии, можно будет заметить, как он раскачивается с одной стороны в другую. Обычно симптоматика заболевания становится более выраженной, когда больной внезапно меняет направление движения или встает со стула и старается сразу же быстро идти.

При ходьбе наблюдаются следующие состояния: гипометрия (внезапная остановка движения еще до того момента, когда была достигнута определенная цель) и гиперметрия (чрезмерная амплитуда движений). Пациенты с мозжечковой атаксией обычно не способны быстро выполнять противоположные движения. Из-за проблем с координацией происходит патологическое изменение почерка: появляется макрография, он становится размашистым и неравномерным.

Для патологии мозжечка также характерно отклонение при ходьбе или даже падения в одну сторону. Во время приема у невролога пациент выполняет пальце-носовую пробу. Обычно у больных наблюдается не только помахивание пальцем мимо кончика носа, но и заметный тремор рук. При этом совершенно неважно — открыты или закрыты у пациента глаза, поскольку это не влияет на результаты пробы. С помощью данной пробы удается отличить мозжечковую атаксию от вестибулярной и сенситивной.

Для врожденных типов мозжечковой атаксии свойственны следующие симптомы:

Мозжечковая атаксия нередко сопровождается дизартрией и нистагмом. Невозможно не заметить, что у пациента возникают проблемы с речью: она замедляется, теряет свою плавность, становится прерывистой и скандированной. По мере прогрессирования заболевания у пациентов нарушается почерк, обедняется мимика, появляются боли в пояснице, возникают судорожные подергивания, ухудшается зрение, развивается косоглазие, возникают сложности с глотанием и приемом пищи в целом, нарушается слух, изменяется психика и возникает депрессия.

Характерным признаком заболевания, благодаря которому удается его диагностировать, будет нарушение сочетанных движений, которые в норме должны идти вместе. Например, во время отклонения туловища назад, человек обычно сгибает в коленях ноги, а при попытке взглянуть вверх, запрокинув голову, немного морщит лоб. У пациентов с атаксией обычно эти движения не согласованы.

Диагностика мозжечковой атаксии

При диагностике врач должен обязательно учитывать, что оно может быть вызвано самыми разными заболеваниями. Именно поэтому в диагностике патологии участвуют такие специалисты, как невролог, травматолог, онколог, эндокринолог, генетик, нейрохирург. Первый этап диагностики — осмотр пациента и сбор анамнеза. Пациенты с нарушениями координации, как правило, жалуются на пошатывание и падения во время ходьбы.

Для постановки точного диагноза врач расспрашивает больного о том, не нарастает ли симптоматика патологии в темноте, интересуется не беспокоят ли его частые головокружения. Во время клинического осмотра невролог проводит оценку ходьбы и равновесия пациента. Например, с целью проверки ходьбы врач может попросить больного пройтись по прямой линии, после чего сделать поворот.

Наиболее достоверными методами постановки точного диагноза при мозжечковой атаксии считаются КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. С их помощью удается обнаружить новообразования мозга, врожденные аномалии, патологические изменения мозжечка. Для более точной диагностики патологии могут также применяться допплерография и МРА сосудов мозга. Выявить заболевание в случае его наследственной этиологии позволяет генетический анализ и ДНК-диагностика.

Симптоматика мозжечковой атаксии во многом схожа с симптомами других неврологических патологий. Поэтому неврологу важно провести максимально точную дифференциальную диагностику. А именно, с помощью исследований вестибулярного анализатора (вестибулометрия, стабилография, электронистагмография) удается исключить вестибулярные расстройства. Обнаружить ликворную гипертензию, симптомы кровоизлияния, опухолевые или воспалительные процессы можно путем проведения люмбальной пункции. Исключить инфекционное поражение мозга можно, получив результаты ПЦР-исследования или анализа крови на стерильность.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечение мозжечковой атаксии направлено на устранение заболевания, которое ее спровоцировало. В любом случае, как лечить мозжечковую атаксию, будет решать группа врачей, которые компетентны в этой области, учитывая состояние пациента и его шансы на выздоровление.

Медикаментозная терапия

Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию. Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения. Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.

Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно. В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам. Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.

Хирургическая терапия

Наиболее сложным и длительным будет лечение атаксии, вызванной опухолевым заболеванием. В этом случае врачи прибегают к радикальному хирургическому лечению. Если во время диагностики опухоли будет выявлен ее злокачественный характер, врачи дополнительно назначают курс химиотерапии. Для устранения мозжечковой атаксии, спровоцированной гидроцефалией, назначают шунтирующую операцию.

Консервативная терапия

Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов. По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура. Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.

Прогноз и профилактика

Прогноз для больного зависит исключительно от причины, которая спровоцировала начало заболевания. Полностью регрессировать или частично сохраниться могут острые и подострые атаксии, обусловленные интоксикацией организма, сосудистыми нарушениями, воспалительными процессами. В этом случае прогноз для пациента будет максимально благоприятным, если удастся вовремя устранить провоцирующий фактор: инфекцию, токсическое воздействие, окклюзию сосудов.

Для хронической формы атаксии характерно постепенное нарастание симптомов, что в итоге приводит к инвалидности пациента. Наибольшую опасность для жизни больного представляют мозжечковые атаксии, вызванные опухолевыми процессами. Быстрое развитие заболевания и нарушение функционирования многих органов приводит к серьезным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.

Профилактика мозжечковой атаксии предусматривает предотвращение черепно-мозговых травм, инфицирования организма, развития сосудистых расстройств, своевременное лечение хронической ишемии мозга, компенсацию метаболических и эндокринных расстройств, обязательное генетическое консультирование во время планирования беременности.

Источник

Нарушения равновесия при периферических вестибулярных расстройствах: клиника, диагностика, реабилитация

Нарушения равновесия, или атаксия,?— двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых, вестибулярных нарушений, расстройств двигательной системы.

Нарушения равновесия, или атаксия, — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых, вестибулярных нарушений, расстройств двигательной системы. Лабиринтная атаксия практически всегда сопровождается системным головокружением, являющимся одним из наиболее часто встречающихся симптомов в медицинской практике. Среди причин обращения к врачам разных специальностей оно составляет 3–4% и 10% соответственно к оториноларингологам и неврологам [17]. Вестибулярные расстройства — одна из основных причин падений в пожилом и старческом возрасте, часто являющаяся причиной травм [19].

Периферические вестибулярные нарушения возникают при поражении сенсорных элементов ампулярного аппарата и преддверия, вестибулярного ганглия и нервных проводников ствола мозга. Центральные вестибулярные нарушения возникают при повреждении связи с вестибулярными ядрами в стволе мозга, нарушении связей с мозжечком, медиальным продольным пучком, с глазодвигательными ядрами и их собственными связями, нарушении вестибулоспинальных и вестибулоретикулярных связей (тракта), а также связей с корой головного мозга [4]. Периферические вестибулярные расстройства сопровождаются головокружением приступообразного характера различной интенсивности (от слабых до бурных атак). При остром начале пациенты ощущают движение предметов в сторону больного уха, в эту же сторону направлен и нистагм, в стадии угнетения — в противоположную сторону. Продолжительность приступов может колебаться от минут до нескольких часов, недель, месяцев. Периферическое головокружение всегда сопровождается спонтанным нистагмом — клоническим горизонтальным или горизонтально-ротаторным, разной интенсивности, степени, ассоциированным с гармоничным отклонением туловища и рук в сторону медленного компонента. Отмечается положительное влияние поворота головы (в сторону медленного компонента нистагма). Как правило, периферическое вестибулярное головокружение бывает односторонним и нередко сопровождается нарушением слуховой функции на пораженной стороне. Экспериментальные пробы выявляют угнетение функции вестибулярных рецепторов (кроме начального периода заболевания) [4].

Безусловно, обследование пациентов с нарушениями равновесия должно быть детальным и всесторонним и обязательно включать обследование у отоневролога, позволяющее оценить функциональное состояние вестибулярного анализатора и уровень его поражения.

Современное отоневрологическое обследование включает ряд тестов и довольно продолжительно (1,5–2 ч занимает обследование одного больного). Калорические тесты (тепловой и холодовой) осуществляются способом орошения наружного слухового прохода по его задневерхней стенке водой (воздухом — при перфорации барабанной перепонки). Температура воды (воздуха) должна быть минимум на 7 °C выше или ниже температуры тела пациента. Обследуемый находится в положении лежа на спине таким образом, чтобы его голова располагалась под углом 30° к горизонтальной оси. По теории Р. Барани [5], под влиянием охлаждения или нагревания отдельных участков полукружных каналов эндолимфа изменяет свою плотность, в связи с чем охлажденные частицы эндолимфы опускаются вниз, а теплые поднимаются вверх. Движение эндолимфы вызывает раздражение вестибулярного аппарата. Причиной калорического нистагма являются конвекционные токи эндолимфы, возникающие в результате изменения ее плотности при нагреве и охлаждении. Оцениваются направление, длительность и амплитуда нистагма.

Вращательный тест Барани — пациент в кресле Барани с опущенной вперед на 30° головой (горизонтальные каналы в плоскости вращения). Исследователь с помощью специальной ручки производит 10 полных оборотов кресла за 20 с в обе стороны с интервалом 5 мин. После остановки кресла обследуемый поднимает голову и фиксирует взгляд на предмете, расположенном на 60–70 см от лица и смещенном от средней линии в сторону, противоположную вращению, на 45°. В норме нистагм мелкоразмашистый I степени, длительностью 20–30 с. При вращении происходит раздражение лабиринтов, находящихся в плоскости вращения, причем в большей степени того, в котором после остановки ток эндолимфы направлен к ампуле.

Проведение теста плавного слежения необходимо, поскольку большинство вестибулометрических тестов основываются на оценке движения глаз, важно оценить состояние собственно глазодвигательной функции конкретного обследуемого. Данный тест дает возможность выявить асимметричные движения, «догоняющие» (корригирующие) саккады, указывающие на патологические изменения центральной нервной системы (нарушение глазодвигательной функции, поражение зон коры головного мозга в затылочной и/или теменной долях, в варолиевом мосту или мозжечке). Обследуемый следит взглядом (голова неподвижна) за кончиком карандаша, движущегося в горизонтальной плоскости (вправо?влево) на расстоянии примерно 60 см от его лица. Врач наблюдает за движением глаз пациента, оценивая их плавность и содружественность.

Тест саккад — два предмета (например, кончики карандашей) устанавливаются на расстоянии 50–60 см от лица больного, формируя угол 30–40°. Пациенту предлагают переводить взгляд с одного кончика карандаша на другой. Точность исследования повышается при слежении за движущимися стимулами (например, карандашами), перемещающимися по случайному принципу (рандомизированные саккады). Саккады — это быстрые содружественные отклонения глаз (длительностью от 10 до 80 мсек) в быструю фазу вестибулярного и оптомоторного нистагмов, начальная фаза реакции прослеживания, когда скачком глаза «захватывается» движущаяся зрительная цель при зрительном обследовании внешнего мира. Отклонение результатов от принятой нормы может свидетельствовать о наличии ретролабиринтных нарушений.

Оптокинетический нистагм исследовали с помощью вращающегося барабана с нанесенными на него черными и белыми полосами. Барабан вращается рукой исследователя или приводится в движение мотором с определенной скоростью. Больной располагается на расстоянии 1 метра от цилиндра. Частота оптокинетического нистагма увеличивается по мере возрастания скорости вращения цилиндра с 1 до 6 об/мин. Для ретролабиринтных нарушений характерны дизритмия, полное выпадение реакций или изменение формы нистагменных циклов.

Расстройство функции равновесия (атаксия) является весьма серьезной проблемой для больных с головокружением, поскольку пациенты нередко оказываются неспособными без посторонней помощи передвигаться даже в пределах собственного жилища. Поэтому при оценке состояния вестибулярной функции большое внимание уделяется исследованию способности человека поддерживать вертикальное положение тела — функции равновесия, осуществляющейся посредством установочных рефлексов, которые удерживают центр тяжести тела в пределах проекции площади его опоры. В свою очередь система поддержания равновесия тела, функционирующая с участием вестибулярной рецепции, проприорецепции, мозжечка и мышечных эффекторов, совместно с системами ориентировки в пространстве и локомоций образуют статокинетическую систему, обеспечивающую следующие функции: ориентировку человека в пространстве (сенсорика); поддержание равновесия тела в статике и динамике (моторика); энергетическое обеспечение двигательных актов (трофика).

Одним из способов выявления атаксии является постурография (стабилография). Применяемые ранее методики проведения стабилографического исследования предполагали проведение проб, часто мучительных для пациента: обследование на аппарате, конструкция которого предусматривала качательные движения в горизонтальной и сагиттальной плоскостях тензи- и механодатчиками и регистрацию на ЭВМ, контроль спонтанных и поствращательных отклонений при помощи «пишущего стержня» и шкалы, укрепленных к креслу Барани [2].

Для выявления нарушений статокинетической устойчивости были предложены пробы, не сопровождающиеся вегетосенсорными проявлениями: медленные наклоны головы в сагиттальной и фронтальной плоскости, повороты головы вправо и влево с последующей ходьбой по прямой линии, а также алгоритм «пятка — носок», шагательная проба [12]. Использование современной аппаратуры значительно расширило диагностические возможности проведения статокинетических исследований, позволило проводить информативную качественную и количественную оценку функции равновесия. Современным научным вариантом позы Ромберга является проведение исследования на стабилометрической платформе, являющейся центром прибора, оценивающего функцию равновесия в количественном отношении [16]. Отклонение тела исследуемого регистрируется находящимися по углам платформы четырьмя сенсорными датчиками, суммарный сигнал от которых выводится на двухкоординатный дисплей, причем регистрируемый разброс движений составляет статокинезиграмму, дополнительную диагностическую информацию дают графические изображения частоты и амплитуды отклонений центра тяжести исследуемого (гистограмма и стабилограмма). Компьютерная обработка результатов обследования позволила получить простой, точный и высокоинформативный метод диагностики статокинетических нарушений — метод цифровой постурографии.

Для дифференциальной диагностики различных нарушений функции равновесия используются нагрузочные функциональные пробы с одновременной постурографией: пробы с оптокинетической стимуляцией, с максимальным поворотом головы вправо и влево, с дозированной пороговой вращательной стимуляцией, с фиксацией взора [11].

Проблема эффективного лечения кохлеовестибулярных нарушений является актуальной до настоящего времени. Существующие методы лечения нарушений равновесия не во всех случаях удовлетворяют больного и врача. Принцип индивидуального для каждого больного плана лечения, зависящего от этиологии, патогенеза, сроков начала лечения, сформулированный в работах ряда авторов, позволяет добиваться успеха в лечении больных с кохлеовестибулярными нарушениями.

Раннее начало лечения позволяет добиться успеха в подавляющем большинстве случаев. Кроме лекарственной и физиотерапии, как только будет купирован острый приступ головокружения, в комплекс лечебных мероприятий необходимо включать вестибулярную реабилитацию (или вестибулярную гимнастику). Вестибулярная реабилитация основана на биологической обратной связи и направлена на ускорение вестибулярной адаптации и сенсорного замещения. Вестибулярная адаптация (способность центральной вестибулярной системы приспосабливаться к информации, поступающей от периферических отделов «пораженного» вестибулярного анализатора) и сенсорное замещение (более эффективное использование сохранившихся сенсорных систем) обеспечиваются таким свойством нервной системы, как нейропластичность [6, 9, 10, 14].

О возможности вестибулярной тренировки было известно еще в 30?х годах прошлого века [1, 3]. Позднее, в 1945 г., T. Cawthrone и F. Cooksey [7, 8] описали систему реабилитационных упражнений для устранения вестибулярного головокружения. Ее особенность заключается в том, что, помимо комплекса упражнений для головы, тренировки глаз и выработки мышечного и суставного чувства, она предполагает также обязательную коррекцию тревожного состояния больного, чувства неуверенности и страха. В настоящее время вестибулярная реабилитация проводится на специальных установках — постурографических и стабилографических комплексах, позволяющих одновременно оценивать эффективность лечения. Тренировочный цикл включает упражнения с задаваемым уровнем сложности на неподвижной и подвижной платформе с неподвижным и подвижным «окружением». Один из ведущих принципов вестибулярной реабилитации — индивидуальный план для каждого больного и свое­временность ее начала. Например, при одностороннем периферическом вестибулярном синдроме вестибулярная гимнастика должна продолжаться в среднем 6–8 недель, а при двустороннем — не менее 6 месяцев [14].

Начиная вестибулярную реабилитацию, следует с особой тщательностью подходить к выбору медикаментозной терапии, поскольку препараты, обладающие вестибулосупрессивным действием (антихолинергические средства, антигистаминные препараты и бензодиазепины), применяемые при лечении головокружения, замедляют вестибулярную компенсацию.

К препаратам, улучшающим скорость и полноту вестибулярной компенсации, относятся пирацетам (Ноотропил) (2400–4800 мг/сут внутрь в течение 1–3 мес) [20], Танакан (120 мг/сут внутрь в течение 3 мес) [13, 18], бетагистин (Бетасерк) (48 мг/сут в течение 2–3 мес) [15].

Бетагистин как лекарственный препарат в Европе был зарегистрирован в 1970 г., это синтетический препарат, обладающий способностью соединяться с рецепторами гистамина типа Н1, которые заложены в нейрорецепторных клетках внутреннего уха. Он оказывает местное мощное стимулирующее действие, увеличивая высвобождение нейромедиаторов (гистамина) из нервных окончаний рецепторных клеток внутреннего уха в синапс. Нейромедиаторы действуют на прекапиллярные сфинктеры, вызывая вазодилятацию сосудов внутреннего уха, увеличивая проницаемость их и тем самым нормализуя внутрилабиринтное давление. Кроме воздействия на рецепторы внутреннего уха бетагистин оказывает влияние на рецепторы вестибулярных ядер, находящихся в стволе продолговатого мозга, снижая активность и возбудимость, что способствует прекращению головокружения.

В период с января 2009 г. по май 2010 г. под нашим наблюдением (амбулаторным) находилось 57 пациентов в возрасте от 18 до 35 лет (32 женщины и 25 мужчин) с кохлеовестибулярными нарушениями (с давностью заболевания от полугода до 6 лет и частотой приступов головокружения не реже 1 раза в месяц). Ведущей жалобой у пациентов данной группы являлось нарушение равновесия той или иной степени выраженности. Всем пациентам проводилось комплексное аудиологическое и вестибулологическое исследование, включавшее исследование спонтанной отоневрологической симптоматики, оптокинетического нистагма, тесты плавного зрительного слежения, зрительных саккад, позиционный тест Дикса/Холлпайка, битермальный (+30° и +44°) бинауральный калорический тест, вращательный тест с записью на видеоокулографическом комплесе VNG Stad Alone Unit VO 25 (Heinemann Medizintechnik GmbH), исследование статики, координации на постурографическом комплексе Smart EquiTest Balans Master (NeuroCom). Повторная аудиометрия, вестибулометрия и постурография проводились сразу по окончании лечения и спустя два месяца.

Дополнительные исследования включали: рентгенографию височных костей по Стенверсу, при необходимости магнитно-резонансную томографию головного мозга; рентгенографию шейного отдела позвоночника, при необходимости магнитно-резонансную томографию, экстра- и транскраниальную допплерографию. Всем больным выполняли общеклинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмму.

Причиной начала заболевания у большинства (37 больных) (64,9%) явились сосудистые нарушения в виде нейроциркуляторной дистонии, атеросклероза, патологической извитости и сужения сосудов краниовертебральной области, гипертонической болезни. 13 человек (22,8%) связывали начало заболевания с перенесенным психоэмоциональным перенапряжением. У 7 человек (12,3%) причины развития кохлеовестибулярных нарушений установить не удалось.

Спонтанная вестибулярная симптоматика в виде отклонения рук и туловища вправо или влево зарегистрирована у 8 (14%) человек, у 2 (3,5%) пациентов в виде спонтанного нистагма — нистагм был горизонтальный, мелкоразмашистый, клонический, I степени. У всех пациентов при проведении цифровой постурографии зарегистрирована статическая атаксия за счет вестибулярной составляющей.

Экспериментальная вестибулярная гипо- и гиперрефлексия (по результатам калорической и вращательной проб) зарегистрирована у всех пациентов. Гипорефлексия проявлялась отсутствием или продолжительностью калорического нистагма не более 40 секунд. Продолжительность нистагма в среднем составила 20 ± 5 секунд. При гиперрефлексии продолжительность калорического нистагма увеличивалась до 80–100 секунд и составила в среднем 87 ± 4 секунды (без диссоциации). Характеристики нистагма также говорили о повышении вестибулярной возбудимости: II степени, среднеразмашистый. У 13 (22,8%) больных отмечено снижение корнеального рефлекса и изменение болевой и тактильной чувствительности в зоне иннервации V черепно-мозгового нерва на стороне пораженного уха; причиной развития кохлеовестибулярных нарушений этих больных являлась вертебробазилярная дисциркуляция, подтвержденная данными ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) позвоночных артерий, и остеохондроз шейного отдела позвоночника.

При аудиологическом исследовании одностороннее нарушение звуковосприятия зарегистрировано у всех пациентов, двустороннее — у 36. Диагноз болезни Меньера всем пациентам отвергнут на основании результатов электрокохлеографии и/или дегидратационного теста (с ксилитом).

В течение 2–3 месяцев все пациенты получали Бетасерк (бетагистин) (24 мг 2 раза в день — 48 мг/сут) в сочетании с вестибулярной реабилитацией (по индивидуальной программе) на постурографическом комплексе. 18 человек одновременно с Бетасерком продолжали прием гипотензивных препаратов, назначенных ранее кардиологом или терапевтом. В результате проведенного лечения у всех пациентов при проведении контрольной постурографии зафиксировано уменьшение статической атаксии, причем у 39 из них — результаты повторного исследования функции равновесия были в пределах принятой возрастной нормы (рис. 1–3).

У всех пациентов зафиксирована компенсация вестибулярной функции в покое, сочетавшаяся с положительной динамикой показателей повторной вестибулометрии. Результаты отоневрологических и аудиологических исследований, выполненных сразу по окончании лечения и спустя два месяца, существенно не отличались друг от друга. Слух достоверно не изменился ни у одного из пациентов. Побочных эффектов ни у кого из пациентов, в том числе у получавших сопутствующую гипотензивную терапию, зафиксировано не было, лечение все переносили хорошо. Со слов пациентов, ни у одного из них за весь период наблюдений (2–6 мес после окончания лечения) значимых эпизодов вращательного головокружения не возникало. Кроме того, все пациенты отметили улучшение качества жизни и удобство приема препарата 2 раза в сутки.

Приведенные результаты подтвердили эффективность вестибулярной реабилитации в сочетании с Бетасерком в лечении больных с периферическими вестибулярными нарушениями, что позволяет рекомендовать Бетасерк для лечения пациентов с нарушением равновесия.

Литература

О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук

ФГУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, ГУ МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Источник