Портальная гипертензия что это такое у взрослых
Синдром портальной гипертензии
Введение
Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.
По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.
Причины
Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.
Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.
Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.
Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.
В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.
Симптоматика
Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).
Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.
Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.
Диагностика
Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).
Лечение
Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.
Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).
Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.
Портальная гипертензия что это
Портальная гипертензия – состояние, при котором повышено давление в воротной (второе название – «портальная») вене, которая находится в брюшной полости и отвечает за транспортировку крови из органов ЖКТ в печень. После фильтрации кровь поступает в сердце и систему кровообращения. При нарушениях работы печени изменяется циркуляция крови в этом органе, что способствует повышению давления в портальной вене. Кровь возвращается в печень, формируются дополнительные сосуды в пищеводе, желудке. Они набухают, могут скручиваться, что чревато разрывом, кровопотерей и летальным исходом.
Причины портальной гипертензии
гепатиты в острой и хронической формах;
цирроз и опухоль печени;
рак головки поджелудочной железы;
интраоперационное повреждение желчных протоков или их перевязка.
Повреждения печени возникают вследствие отравления гепатопротекторными ядами при приеме медикаментов, грибов и других отравляющих веществ. Заболевание также провоцируют сосудистые патологии печени:
тромбоз, передавливание в результате образования опухоли, стеноз, атрезия;
синдром Бадда-Киари, при котором развивается тромбоз печеночных вен;
повышенное давление правого отдела сердца.
Портальная гипертензия способна развиваться на фоне критических состояний вследствие операций, травм, ожогов, при сепсисе и ДВС-синдроме. Причинами заболевания могут служить инфекции, кровотечения в области ЖКТ. Способствует повышенному давлению в портальной вене длительный прием транквилизаторов, диуретиков, алкоголя, питание с избыточным содержанием животных белков.
Кроме этого, причинами могут быть:
нарушение оттока крови;
увеличение объема кровотока;
сопротивление ветвей вен;
отток крови в центральные вены.
Клиническая картина заболевания включает четыре стадии: начальную, умеренную, выраженную, с осложнениями.
Классификация
По локализации различают:
Предпеченочную. Возникает в результате повреждения или развития патологий портальной или селезеночной вены.
Внутрипеченочную. Распространенная форма, предшествует которой постсинусоидальный, пресинусоидальный или синусоидальный блок.
Постпеченочную. Возникает вследствие тромбоза и повреждения воротной вены (синдром Бадда-Киари)
Если причиной состояния является цирроз печени или тромбоз воротной вены, развивается смешанная форма патологии.
Симптомы портальной гипертензии
ощущением полного желудка;
болью в области правого подреберья;
Признаком патологии выступает также увеличенный размер селезенки. Размеры органа уменьшаются после кровотечения из органов ЖКТ, в результате снижения давления в портальной вене.
Иногда патология сопровождается образованием водянки брюшной полости с упорным течением. Увеличивается объем живота, отекают лодыжки, на передней брюшной стенке заметны разветвления вен, визуально напоминающие медузу.
Портальная гипертензия не имеет собственных симптомов, а проявляется осложнениями. При скоплении жидкости увеличивается объем брюшной полости, что сопровождается болью. При увеличении селезенки ощущается дискомфорт в левой части живота. В результате варикозного расширения вен возникают кровотечения, возможна рвота с кровью, сгустки темного цвета.
При варикозном расширении вен в прямой кишке стул содержит кровь, сильное кровотечение повышает риск летального исхода.
При проникновении в кровоток токсины из печени достигают мозга, это может привести путанице сознания.
Осложнения
Патология опасна кровотечением из вен, если человек страдает варикозным расширением. Кровотечение развивается стремительно, с рецидивами, что приводит к анемии. Если возникает кровотечение из кишечника, выделяется алая кровь из прямой кишки. При появлении кровотечения из пищевода и желудка возникает рвота с кровью.
Диагностика
Диагностируют портальную гипертензию при тщательном изучении анамнеза пациента, после оценки состояния и по результатам инструментальных исследований. Во время осмотра врач оценивает признаки коллатерального кровообращения, особенно на предмет расширения вен в области живота, появления сосудов извилистой формы в районе пупка, возникновения околопупочной грыжи, геморроя.
Лабораторные исследования включают клинический анализ крови, мочи. Требуется исследование биохимических показателей, антител к вирусу гепатита, коагулограммы. Оценить уровень блокировки портального кровотока и возможность применения сосудистых анастомозов удается с помощью рентгенографических и других исследований. Для определения патологий органов брюшной полости требуется УЗИ. Лапароскопия и биопсия печени требуется для подтверждения заболевания, вызвавшего портальную гипертензию.
Лечение портальной гипертензии
Лечение требуется при функциональных изменениях внутрипеченочной гемодинамики. Терапия включает прием β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, гликозаминогликанов и нитратов. В случае острого развития заболевания, при варикозном расширении сосудов желудка и пищевода прибегают к лигированию, склерозированию. Если консервативные методы неэффективны, показано прошивание вен сквозь слизистую.
Показаниями для оперативного вмешательства выступают кровотечения, гиперспленизм, асцит. Пациенту устанавливается сосудистый портокавальный анастомоз, который обеспечивает обходное соустье. В соответствии с формой заболевания проводится шунтирование, спленэктомия, редукция. При осложненной или декомпенсированной патологии проводится дренирование брюшной полости.
Прогноз
Ход заболевания и прогноз зависит от формы портальной гипертензии. В случае развития внутрипеченочной формы прогноз преимущественно неблагоприятный. Есть вероятность летального исхода в результате печеночной недостаточности или интенсивного желудочно-кишечного кровотечения.
При внепеченочной форме высока вероятность благоприятного исхода. С помощью установки портокавальных анастомозов для сосудов удается продлить жизнь пациента на 10-15 лет.
Группа риска
Подвержены развитию заболевания люди с рецидивирующими патологиями печени, склонные к образованию тромбов, с врожденными аномалиями портальных сосудов. Риск развития портальной гипертензии есть при травмах воротной вены, аневризмах, перикардите, кардиомиопатии, при патологиях сердечного клапанного аппарата. Провоцирующим фактором для развития патологии является злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами.
Профилактика портальной гипертензии
Синдром портальной гипертензии
Печень – железа внешней секреции, в структуру которой входят основная портальная вена, верхний и нижний брыжеечные сосуды, селезеночная вена. Портальная гипертензия – повышение давления в портальной (воротной) вене и увеличение ее размеров, вследствие нарушения оттока крови.
Воротная вена является крупнейшим сосудом, в котором аккумулируется кровь, поступающая из кишечника, желудка, селезенки перед отправкой в печень для фильтрации. После очистки освобожденная гепатоцитами (печеночными клетками) от токсинов кровь, возвращается в системный кровоток.
При нарушении печеночных функций по очищению крови вредные вещества автоматически попадают в малый круг кровообращения, что вызывает сильную интоксикацию, угрожающую токсическим поражением центральной нервной системы – энцефалопатией печеночной.
Патологическое расширение портальной вены не относится к самостоятельным заболеваниям, а возникает как осложнение болезней гепатобилиарной системы, гельминтоза, тяжелых сосудистых нарушений. Несмотря на вторичность образования, синдром портальной гипертензии имеет свою специфичность развития и характера течения.
Причины синдрома
Причины и условия возникновения гипертензии воротной вены, в большинстве случаев, связаны с деструкцией печеночной паренхимы и хроническими заболеваниями смежных органов. Основными патологиями являются:
Причиной нарушения циркуляции крови в протоках может стать образование спаек в постоперационный период после хирургического вмешательства. Синдром портальной гипертензии могут провоцировать:
По мере прогрессирования перечисленных патологий, брыжеечные ветви воротной вены, селезеночная и желудочные вены искривляются, растягиваются, оттесняются со своего анатомического места расположения. Результатом может быть разрыв сосудов с обильным кровотечением.
Медицинская классификация
Формы портальной гипертензии классифицируют по расположению пораженных сосудов:
Синдром портальной гипертензии у детей носит врожденный характер и развивается внутри печени.
Стадийность и симптоматика
Стадия болезни определяется характером изменений, интенсивностью симптомов, размерами сосудов, уровнем давления в воротной вене.
Стадия I
Исходная или функциональная. Повышение давления от 18,4 до 25,7 мм рт. ст. В той или иной степени выраженности проявляются такие симптомы:
Стадия II
Предасцетическая или компенсация. С умеренными изменениями справляется компенсаторный механизм. Усиливаются симптомы портальной гипертензии, появившиеся на первой стадии. Присоединяются регулярные носовые кровотечения, потеря аппетита, горький привкус во рту после пробуждения, систематические приступы тошноты, бледность кожных покровов (возможно незначительное пожелтение).
На животе интенсивнее проявляется подкожный сосудистый рисунок. При диагностике определяется незначительный портальный варикоз, увеличение размеров селезенки (спленомегалия), уменьшение единичных вен при надавливании. Диаметр варикозных узлов – до 0,5 см. Давление – 26,0-33,0 мм рт. ст.
Вследствие нарушения кроветворения и кровообращения возникают гормональные сбои (нарушение овариально-менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин).
Стадия III
Субкомпенсация. Характеризуется выраженными изменениями. Из-за высокого давления сосудистые стенки теряют эластичность, в них образуются поры. Свободная жидкость перестает выводиться из организма, скапливается в брюшной, развивается водянка (асцит). Нарушаются функции селезенки, прогрессирует спленомегалия, появляются подкожные кровоизлияния.
Соматическими и внешними признаками являются:
У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция. Возможно развитие гинекомастии (увеличения молочных желез). Давление – 34,0-44,0 мм рт. ст. Размеры варикозных узлов достигают 1 см.
Стадия IV
Декомпенсация. Симптоматика третьей стадии усиливается. Возникают периодические внутренние кровотечения. Прогрессирует водянка, сильные отеки, расширение вен пищевода. Формируются геморроидальные шишки в прямой кишке.
Выпирающие на животе сосуды имеют форму головы медузы (принятый термин). Кожа желтеет. Давление в воротной вене – более 44, 0 мм рт. ст. Варикозные узлы сильно напряжены, близко расположенные друг к другу, более 1-1,5 см в размере.
Диагностика
Диагностические мероприятия чаще всего проводятся в условиях терапевтического отделения стационара. При наличии асцита и других осложнений – на хирургическом отделении. На первой стадии заболевания эффективны только лабораторные и аппаратные методы обследования.
Начиная со второй стадии портальной гипертензии, врач может пальпационно обнаружить гепатоспленомегалию (увеличение размеров селезенки и печени). При появлении водянки перкуссионный осмотр (простукивание) выявляет глухие звуки.
По выраженным внешним изменениям (сосудистая сетка на животе, желтоватый оттенок кожных покровов, раздутый живот) назначается полное обследование. Диагностика включает лабораторные и аппаратные методы.
Исследования крови и мочи:
Дополнительно может быть назначена копрограмма (анализ кала).
При недостаточной информативности ультразвукового исследования и допплерографии назначается КТ и МРТ. В отдельных случаях (при сомнительных результатах) проводится забор фрагмента печеночных тканей (биопсия).
Лечение
В зависимости от стадии патологического процесса лечение портальной гипертензии проводится консервативными, эндоскопическими или хирургическими методами. Консервативная терапия включает:
В обязательном порядке назначается диетотерапия, ограничение физических нагрузок. Питание организуется на основе лечебной диеты «Стол №5» (по классификации В.Певзнера). Медикаментозное лечение эффективно на первичной стадии. В дальнейшем препараты могут быть использованы в качестве дополнительной терапии.
Методы эндоскопии являются малоинвазивными, манипуляции проводятся через мизерные разрезы тканей. Хирургия портальной гипертензии:
При выраженном поражении (отмирании) селезенки проводится спленэктомия (операция по удалению лимфоидного органа). Кардинальным хирургическим решением является трансплантация (операция по пересадке донорской печени).
В терминальной стадии оперативное вмешательство нецелесообразно.
Прогноз
Портальная гипертензия, выявленная в декомпенсированной стадии, заканчивается смертью пациента в течение года. При ранней диагностике срок жизни зависит от наличия и интенсивности кровотечений, степени дисфункции печени.
Повторные кровотечения заканчиваются летально в 60% случаев. Шансы прожить 10-12 лет имеются только в случае раннего обнаружения патологии в предасцетической стадии, при правильно выбранной тактике лечения и соблюдении врачебных рекомендаций.
Итоги
Повышенное давление в воротной вене – тяжелая патология, требующая неотложной терапии. Гипертензия возникает, как осложнение печеночных заболеваний (гепатитов, гепатозов, цирроза, онкологических новообразований и т.д.) и болезней смежных органов гепатобилиарной системы (холелитиаз, холестаз).
Заболевания развивается по четырем стадиям, каждая из которых усугубляет патологические изменения вен, печени и селезенки. Диагностика и лечение портальной гипертензии проводится в условиях стационара. Прогноз не отличается благоприятностью.
Портальная гипертензия
Портальная гипертензия является осложнением при циррозе печени. Это явление повышенного кровяного давления в воротной вене, вызванное преградой на пути кровотока из вены.
Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи спасли жизни огромному количеству пациентов.
Что представляет собой портальная гипертензия
В норме показатели давления в портальной зоне составляют 7 мм. рт. ст., в случаях, когда данный показатель превышает отметку 12-20 мм, в приносящих венах формируется застой и они расширяются. Тонкие стенки вен в противовес артериям растягиваются под давлением и легко рвутся.
В 90% случаев при данном виде патологии выявляют варикоз в пищеводе и желудке. У 30% пациентов проявляются обильные кровопотери.
Синдром портальной гипертензии: причины
Каждая группа гипертензии возникает по разным причинам.
Надпечёночная блокада образуется вследствие:
Печеночная форма гипертензии развивается по следующим причинам:
Хронические заболевания и систематические интоксикации организма могут послужить следствием фиброза, исключающего орган из кровотока. Такой сценарий возможен при отсутствии необходимого лечения, даже учитывая тот факт, что печень – это орган, который способен быстро регенерировать при больших участках повреждения.
Портальная гипертензия: симптомы
Первопричиной возникновения портальной гипертензии является цирроз. При такой патологии возрастает давление в воротном сосуде печени.
По мере развития заболевания появляются следующие признаки портальной гипертензии:
На ранних стадиях признаки портальной гипертензии при циррозе печени проявляются в виде ухудшения общего самочувствия, вздутия живота, тяжести под правым ребром. Далее у пациента появляется болевой синдром в области под правым ребром, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается нормальная работа пищеварительного тракта.
Портальная гипертензия предпеченочной формы появляется в детском возрасте, портальная вена замещается каверномой, таким образом формируются сосуды разной величины. Патология в данном случае проявляется нарушением свертываемости крови, закупориванием просвета воротного сосуда. Довольно часто наблюдаются кровотечения в пищеводе.
Портальная предпеченочная гипертензия протекает с мягко выраженной симптоматикой и отличается весьма позитивным прогнозом.
Внутренняя фаза портальной гипертензии характерна для цирроза печени и характеризуется пожелтением слизистых и кожных покровов, кровотечениями, асцитом, развитием печеночной недостаточности.
Надпеченочная блокада характерна для заболевания Киари. В данном случае симптоматика имеет выраженную форму и проявляется в виде повышения температуры тела, интенсивного увеличения печени, сильных болей под правым ребром и в области брюшной полости.
Портальная гипертензия: степени
Всего выделяют 4 степени патологии:
Портальная гипертензия: диагностика
Виды диагностики в Юсуповской больнице следующие:
Портальная гипертензия: лечение
Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.
Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.
В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.
Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.
Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.
Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.
Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.
Портальная гипертензия: профилактика
Мерами профилактики при заболеваниях печени выступают:
К мерам профилактики развития кровотечений относят:
Куда обращаться при портальной гипертензии?
Онкологи Юсуповской больницы имеют большой опыт в лечении портальной гипертензии. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи клиники спасли жизни огромному количеству пациентов.
Опытные врачи в ходе лечения применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Проблема рассматривается со всех ракурсов, взвешиваются любые риски и только после этого врач принимает решение касательно выбора оптимального и наиболее эффективного метода лечения.
Ваше здоровье – в Ваших руках. Доверяйте его только профессионалам высокого уровня.
Звоните в Юсуповскую больницу по телефону или запишитесь на прием, через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.