Поражение паренхимы легких что это

Степени поражения легких: КТ1, КТ2, КТ3, КТ4

Компьютерная томография (КТ) легких считается «золотым стандартом» диагностики воспаления легких, в частности пневмонии, ассоциированной с COVID-19. На томограммах — множественных сканах дыхательного органа в трех плоскостях — визуализируются нефункциональные участки уплотнения или инфильтрации легочной ткани.

Когда говорят о поражении легких при пневмонии, то имеют в виду, что альвеолы — маленькие пузырькообразные полости легких, которые отвечают за хранение воздуха и газообмен, заполняются жидкостью, слизью, фиброзной тканью и «выходят из строя».

На ранних стадиях пневмония может протекать практически бессимптомно или вызывать незначительный дискомфорт: кашель, затрудненное дыхание, повышение температуры. Однако она быстро переходит в более тяжелую форму и человек начинает ощущать нехватку воздуха, спазм в груди, вызванный отеком легких, или острый респираторный дистресс-синдром — обширный воспалительный процесс, который дает осложнение на сердце и в некоторых случаях приводит к летальному исходу.

В этой связи очень важно вовремя распознать пневмонию и начать лечение. КТ легких — единственный метод диагностики, который позволяет выявить очаги инфильтрации и оценить степень их выраженности, даже если поражено менее 5% легких.

После компьютерной томографии легких, особенно при наличии подозрений на вирусную пневмонию, пациентов в первую очередь интересуют результаты и расшифровка обследований. В этой статье мы расскажем о том, что означает КТ1, КТ2, КТ3, КТ4 в заключении, и на что следует обратить внимание, если пневмония все-таки была обнаружена.

Что означает КТ1, КТ2, КТ3, КТ4 при вирусной пневмонии COVID-19?

Чтобы врачи могли объективно оценивать объем поражения легких, взвешивать риски и реагировать на вызовы, был принят единый стандарт классификации вирусных пневмоний по степени тяжести, где:

КТ-0 — отсутствие признаков вирусной пневмонии;

КТ-1 — легкая форма пневмонии с участками «матового стекла», выраженность патологических изменений менее 25%;

КТ-2 — умеренная пневмония, поражено 25-50% легких;

КТ-3 — среднетяжелая пневмония, поражено 50-75% легких;

КТ-4 — тяжелая форма пневмонии, поражено >75% легких.

Процент деструкции легочной ткани определяется по томограммам. Врач-рентгенолог оценивает по пятибалльной шкале каждую из пяти долей легких.* Если признаки пневмонии не выявлены, то значение соответствует 0; 1 балл свидетельствует о поражении легких 5%, и так далее.

* Согласно «Временным методическим рекомендациям» Министерства Здравоохранения РФ от октября 2020 г., принятая и описанная выше балльная система оценки легочных сегментов и долей упразднена. Объективность оценки поддерживается программным обеспечением и медицинской экспертизой.

Иными словами, сокращение КТ1, КТ2, КТ3 или КТ4, которое врач-рентгенолог пишет в заключении, указывает на объемы нефункциональной легочной ткани в совокупности с другими признаками, характерными для той или иной стадии. Это эмпирическая визуальная шкала, принятая рентгенологами.

Данную шкалу визуальной оценки легких по результатам компьютерной томографии (или МСКТ) разработали только во время пандемии новой коронавирусной инфекции. Ее ввели специалисты из Центра диагностики и телемедицины США, изучив КТ-исследования 13 003 человек, которые составили основную выборку.

Примечательно, что скорость перехода пневмонии к следующей, более осложненной степени зависит не только от возраста пациента (чем старше, тем быстрее), но и от текущей стадии заболевания. А именно, если вирусная пневмония SARS-CoV-2 у пациента была выявлена еще на первой стадии (КТ1), то предотвратить переход к следующей (КТ2) будет легче как минимум потому, что сравнительно малому числу вирионов требуется больше времени, чтобы распространиться по легким и спровоцировать более обширный воспалительный процесс. В то время как переход от КТ3 к КТ4 происходит очень быстро, и тогда жизнь пациента находится под угрозой. Анализируя уже упомянутую группу пациентов, ученые из США пришли к выводу, что при переходе в следующую группу, риск летального исхода при коронавирусе увеличивался примерно на 38%.

Процент вовлечения паренхимы (собственно поражения) легких в заключениях обычно указан приблизительно, поэтому диапазон значений может быть довольно широким, однако это не главный показатель. При определении степени тяжести воспаления легких учитываются и другие признаки воспаления легких:

1) Наличие «матовых стекол» на сканах КТ, их локализация, консолидация. «Матовые стекла» — это светлые участки легких на томограммах, которые свидетельствуют об очагах инфильтрации. Плотная ткань не пропускает рентгеновские лучи. «Матовые стекла» — основной признак поражения легких на КТ. Их распространенность и консолидация соответствует тяжелым стадиям пневмонии КТ3 и КТ4.

2) Утолщение междолькового пространства легких или «симптом булыжной мостовой» — ткань легких на сканах КТ имеет внешнее визуальное сходство с брусчаткой. Соответствует тяжелой стадии пневмонии КТ4.

3) Симптом «обратного гало» или «ободка́» — на томограммах выглядит как светлые кольца. Это участки уплотнения вокруг очага инфекции. Считается признаком организующейся пневмонии.

4) Ретикулярные изменения — тонкие линии патологически измененного легочного интерстиция, формирующие сеть.

Если в заключении указана «полисегментарная пневмония», это значит, что признаки воспалительного процесса обнаружены в обоих легких, в нескольких сегментах.

Поражение легких КТ1

На сканах КТ легких обнаружены «матовые стекла» — менее трех. Диаметр очага инфильтрации не превышает 3 см, иные патологические изменения легких не обнаружены. У пациента может быть высокая температура, затрудненное дыхание, кашель, иногда явные симптомы отсутствуют. Лечиться от внебольничной пневмонии КТ1 можно в амбулаторных условиях и дома после консультации врача.

Поражение легких КТ2

КТ2 означает, что обнаружено более трех участков воспаления легких по типу «матового стекла» диаметром не более 5 см. Также как и в случае с КТ1, это внебольничная пневмония, при которой не нужна госпитализация. Пациент лечится дома, соблюдая рекомендации врача. КТ легких поможет ответить на вопрос — имеется ли активный воспалительный процесс и тенденция к консолидации «матовых стекол». Если лечение не помогает, и становится хуже, рекомендовано сделать повторное КТ легких, чтобы оценить динамику и скорректировать лечение. Поскольку у пациента с умеренной пневмонией КТ2 может быть поражено до 50% легких, после основного лечения необходима реабилитация.

Поражение легких КТ3

Обнаружены множественные участки «матового стекла» с тенденцией к консолидации. Это основной признак, но возможны и другие: ретикулярные изменения, «дерево в почках» или центрилобулярные очаги. При пневмонии КТ3 поражено более 50% легких, нужна срочная госпитализация и интенсивная терапия. Множественные инфекционные очаги и подавленные защитные силы организма способствуют тому, что переход от КТ3 к КТ4 происходит быстрее и легче, чем от КТ1 к КТ2.

Поражение легких КТ4

Критическая стадия поражения легких, когда более 75% легких не участвует в газообмене. На томограммах визуализируется как диффузное поражение лёгочной ткани с ретикулярными изменениями и симптомом «булыжной мостовой», гидроторакс. Пациент может нуждаться в реанимации с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ).

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Шкала вовлечения паренхимы легких

В заключении к КТ у пациентов с воспалением легких врачи-рентгенологи указывают так называемый процент «‎вовлечения паренхимы»‎. Что означает этот термин? Как с помощью специальной шкалы оценивают степень поражения легких при коронавирусе? Разбираемся в этой статье.

Вовлечение паренхимы легкого: что это?

Паренхима легких — это ткань дыхательного органа, похожая на пористую губку. Она пронизана тонкой сетью сосудов и капилляров, покрыта плевральной оболочкой, содержит эластичный внеклеточный матрикс, который состоит из соединительной ткани и поддерживает форму легких. Между легкими расположены другие органы: бронхиальное дерево, артерии, средостение. Суть компьютерной томографии заключается в составлении карт плотности легочной ткани.

На посрезовых томограммах легких паренхима занимает наибольшую площадь изображения. В норме она представляет собой ткань, окрашенную однородным темным цветом, без светлых участков уплотнения, а именно:

Наличие этих признаков на КТ легких говорит о патологическом процессе и поражении дыхательного органа.

Формулировка «‎вовлечение паренхимы легкого» (15, 25, 50%. ) означает, какой процент ткани дыхательного органа подвержен этим патологическим изменениям и в связи с этим не может полноценно функционировать.

При этом в заключении важен не только процент вовлечения паренхимы легких, то есть процент поражения легких, а все обнаруженные специфические признаки воспаления. Если по количеству «‎матовых стекол» можно сделать вывод о проценте инфильтрации альвеол жидкостью, то о тяжести заболевания и хроническом характере осложнений после перенесенного коронавируса в большей степени скажут признаки консолидации, утолщения межальвеолярных перегородок и фиброза.

Например, если у одного пациента выявлено поражение легких по типу «‎матового стекла» с вовлечением паренхимы легких 30%, а у другого — 15%, но также присутствуют интерстициальный компонент и признаки фиброза легких на нескольких участках, то в первом случае пациент может вовсе не испытывать трудностей с дыханием, а во втором случае симптомы острого респираторного заболевания могут быть выраженными даже с небольшим процентом поражения. Это значит, что сам по себе процент вовлечения паренхимы легких в воспалительный процесс изолированно от других клинически значимых данных, описанных в заключении, не говорит о тяжести заболевания.

Степени вовлечения паренхимы легкого

По количеству участков уплотнения легочной ткани (например, по «‎матовым стеклам», но не только) определяют процент вовлечения паренхимы. На КТ-изображениях инфильтраты и признаки пневмофиброза визуализируются сравнительно более светлым цветом, поскольку более плотная по текстуре ткань с избытками жидкости и клеточными компонентами хуже пропускает рентгеновские лучи.

Прецизионная оценка дыхательного органа при коронавирусе на КТ позволяет увидеть все возможные осложнения даже при небольшом проценте поражения, а при значительном — позволяет своевременно понять, когда пациенту необходима госпитализация в медицинское учреждение.

Как определяют процент вовлечения паренхимы легких на КТ?

В 2020 году специалистами КТ-диагностики была принята эмпирическая шкала визуальной оценки легких. Если в заключении указаны аббревиатуры КТ-0, КТ-1, КТ-2, КТ-3 или КТ-4, значит врач осмотрел легкие на предмет воспалительных очагов и и инфильтратов, ассоциированных с COVID-19.

Объективность КТ-диагностики обеспечивается современным программным обеспечением. На стадии компьютерной обработки изображений программа автоматически или полуавтоматически выделяет зоны «матового стекла» и консолидации, измеряя объем пораженной ткани и рассчитывая плотность.

При консолидации альвеолы заполнены жидкостью, соответственно текстура легочной ткани более плотная, в то время как «‎матовые стекла» указывают на менее грубое нарушение пневматизации — в этих участках тоже присутствует жидкий экссудат, но в меньшем количестве. Различие между консолидацией и симптомом «‎матового стекла» можно сравнить с мокрой губкой в первом случае и с влажной — во втором.

Чтобы оценить масштаб инфекционно-воспалительного процесса и определить тяжесть пневмонии, врач-рентгенолог осматривает доли легких на посрезовых томограммах и, в зависимости от обнаруженных участков уплотнений («‎матовых стекол»), указывает, какой процент легочной ткани подвержен патологическим процессам. В заключении указывается общий средний процент воспаления легких, иногда диапазон значений:

До девятой версии временных методических рекомендаций Министерства Здравоохранения РФ (октябрь 2020 г.) была принята универсальная шкала, предложенная Центром диагностики и телемедицины США. Однако из-за высокого потока пациентов во время второй волны пандемии балльная шкала была упразднена. Сейчас объективность диагностики обеспечивается благодаря компьютерной обработке изображений и экспертизе.

В описании к заключению врач-рентгенолог указывает клинически значимую информацию о состоянии легочных сегментов (10 в правом, 9 в левом; S1-S10) и оценивает вероятность «ковидного» происхождения пневмонии.

Поражение легких до 25%

Соответствует КТ-1 в заключении. Легкая форма внебольничной пневмонии с благоприятным прогнозом. Показатели сатурации крови кислородом остаются в норме (>95%). Фиброзные изменения наблюдаются редко, а симптомы острого респираторного заболевания зачастую отсутствуют. Если COVID-19 подтверждается результатами лабораторных анализов (ПЦР, теста на иммуноглобулины), лечащим врачом может быть назначен специальный курс противовирусной терапии.

В течение недели заболевание может прогрессировать до следующей стадии, наиболее предрасположены к этому пожилые пациенты и люди с хроническими заболеваниями дыхательной, сердечно-сосудистой, иммунной системы.

Поражение легких 25-50%

Соответствует КТ-2. Внебольничная пневмония с благоприятным или условно благоприятным прогнозом. Уровень сатурации крови кислородом снижается. Если организм не может самостоятельно справиться с вирусной инфекцией, пневмония может довольно быстро прогрессировать до следующей стадии. Прогноз зависит от возраста пациента, его иммунной системы и некоторых индивидуальных особенностей организма.

При поражении легких 25, 30, 40 процентов необходима интенсивная терапия — важно предотвратить дальнейшее распространение вирусной инфекции по паренхиме легких. Как правило, при КТ-2 пациенты после консультации врача лечатся дома. Если симптомы респираторного заболевания усиливаются и терапия не приносит положительных результатов, пациента по решению лечащего врача или врача скорой помощи могут госпитализировать.

Поражение легких 50-75%

Соответствует КТ-3. В зависимости от индивидуальных особенностей организма и клиники, прогноз условно благоприятный или условно неблагоприятный. Ввиду того. что объем вовлечения паренхимы легких уже довольно большой, повышается риск необратимых фиброзных изменений, нарушения архитектоники поддерживающего матрикса, хронической обструктивной болезни. Это значит, что у некоторых пациентов, перенесших пневмонию КТ-3, функциональность легких может не восстановиться на все 100% после перенесенного заболевания.

В группе высокого риска — пациенты пожилого возраста (старше 60 лет) и с хроническими заболеваниями, такими как сахарный диабет и почечная недостаточность.

Пациентам из этой группы целесообразно делать повторное КТ легких после перенесенного коронавируса или в процессе терапии, чтобы следить за процессом восстановления.

Важно, чтобы количество КТ-исследований за 12 месяцев не превышало пяти, а диагностика проводилась на современных мультиспиральных сканерах (МСКТ легких) с суммарной эффективной дозой облучения не выше 3,5 – 4 мЗв.

Последствия фиброзных изменений после коронавируса можно окончательно оценить через год.

Поражение легких более 75%

Соответствует КТ-4. Прогноз наиболее неблагоприятный, однако процент выживаемости выше, чем показатель летальности. Если легкие не функционируют на 90%, пациенты попадают в реанимацию — необходима дополнительная кислородная поддержка, искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

Без дополнительной подачи кислорода пациента беспокоит острая дыхательная недостаточность, сатурация может упасть до 60%, а это приводит к остановке сердца.

В группе крайне высокого риска — пожилые люди, причем даже без сопутствующих заболеваний. Пациентам, перенесшим стадию пневмонии КТ-4 необходима продолжительная реабилитация после коронавируса.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Легочные проявления системных аутоиммунных заболеваний

Рассмотрены вопросы поражения легких при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, полимиозите/дерматомиозите, синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа–Стросса, с

Aspects of lungs lesion with exanthematous lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Addison’s keloid, polymyositis/dermatomyositis, Sj?gren’s sicca syndrome, mixed connective tissue disease, necrotizing respiratory granulomatosis, Churg–Strauss syndrome, Goodpasture’s syndrome and Bechterew’s disease have been analysed.

В основе поражения легких (ПЛ) при системных аутоиммунных заболеваниях (САЗ) лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма. Макрофаги и лимфоциты являются ключевыми клетками, участвующими в инициации и сохранении иммунного ответа в легких. Альвеолярные макрофаги — резиденты легочной ткани — поглощают чужеродные агенты, проникшие через слизистые поверхности легких и бронхов. Кроме того, эти клетки служат в качестве антигенпредставляющих клеток для Т-лимфоцитов. Относительно небольшое число лимфоцитов присутствуют в нормальной паренхиме легких. Однако после стимуляции соответствующим антигеном окружающей лимфоидной ткани лимфоциты мигрируют в легкие и принимают участие в воспалительной реакции.

По существу, все САЗ оказываются зависимыми от неадекватной активации аутореактивных CD 4+ Т-клеток и В-клеток. От аутоиммунных процессов могут «пострадать» дыхательные пути, плевра, легочная паренхима. Хотя патология легких обычно диагностируется у пациентов с установившимся заболеванием, иногда ПЛ является первым проявлением САЗ [1–3].

Проведение специальных исследований, включавших компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) и биопсию легкого, выявило, что при САЗ встречаются различные гистологические формы поражения интерстиция легких (табл.).

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

С точки зрения гистологии СКВ характеризуется определенной комбинацией воспаления и фиброза, а клинический фенотип диктуется относительным «вкладом» каждого пораженного органа. Поражение тканей, по-видимому, опосредовано характерной выработкой аутоантител, формированием иммунных комплексов и их органоспецифическим отложением. Поражение дыхательной системы при СКВ включает патологию плевры, сосудистой системы легких и паренхимы. Наиболее распространенным проявлением является односторонний или двусторонний плеврит, который часто связан с перикардиальным выпотом. Ведущую роль в патогенезе бактериальной пневмонии больных СКВ играет оппортунистическая инфекция. Легочное кровотечение у пациентов СКВ является еще одним проявлением ПЛ, хотя и наблюдается реже. Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) при СКВ встречается реже, чем при ревматоидном артрите (РА) или системной склеродермии (ССД). Легочный фиброз (ЛФ) затрагивает в основном базальные отделы нижних сегментов легкого. Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) является редким проявлением СКВ. Легочная гипертензия (ЛГ) при СКВ встречаются реже, чем при других САЗ. Необычный синдром, который называют синдромом «сморщенного легкого», был описан у больных СКВ, при этом отмечается подъем половины купола диафрагмы, обусловленный первичным поражением ее мышц и сохранной иннервацией. В результате развивается ателектаз и фиброз легкого на пораженной стороне. Все это сопровождается значительным дыхательным нарушением по рестриктивному типу [1–5].

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в 1948 г., когда Эллман и Болл установили диффузный фиброз легких у трех пациентов. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения. Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента. Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании.

Ревматоидные узелки (РУ), как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в 1953 г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА. ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах. Довольно часто у больных РА встречается сочетание ИПЛ и подкожных ревматоидных узелков. Прогноз для пациентов с РА с ИПЛ неблагоприятен. Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии. У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1–3].

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Среди висцеральных проявлений ССД ПЛ занимает важное место.

Плеврит при ССД наблюдается реже, чем при РА и СКВ. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) демонстрирует снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП).

Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания (рис.).

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I) в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела (АЦА) говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

У пациентов с ССД встречается легочная гипертензия (ЛГ). ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца. ЛГ развивается у 5–7% больных, чаще на поздних стадиях лимитированной формы ССД. Предиктор ЛГ — изолированное уменьшение ДСЛ. Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит [1–3, 6–8].

Полимиозит/дерматомиозит

Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ) — группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Около 40% пациентов с ПМ/ДМ имеют патологию легочной системы. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. В отличие от других САЗ, ПЛ при ПМ/ДМ не затрагивает в первую очередь дыхательные пути или плевру. Наиболее распространенной патологией является аспирационная пневмония, которая возникает по причине слабости мышц глотки и верхней трети пищевода.

Поражение интерстиция легких затрагивает преимущественно нижние отделы. ИПЛ может иметь медленнопрогрессирующее или фульминантное течение. Важным прогностическим фактором является наличие антител к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (тРНК), чаще всего (антител к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1)). Тестирование анти-Jo-1 помогает в диагностике ПМ/ДМ с антисинтетазным синдромом, который характеризуется острым началом миозита, ИПЛ, лихорадкой, артритом, феноменом Рейно и изменением кожи кистей по типу «рука механика». Реже у больных ПМ/ДМ встречаются облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией и диффузное поражение альвеол [1–3, 9–11].

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена (БШ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. У пациентов с БШ может развиться плеврит (с или без выпота), ИПЛ с очагами лимфоидной инфильтрации. При развитии неходж­кинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование MALT-ткани (mucosal-associated lymphoid tissue) с развитием первичной MALT-лимфомы [1–3, 12, 13].

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) (CЗСТ) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков СКВ, ССД, РА, ПМ/ДМ в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену — U1-RNP.

ИПЛ и ЛГ довольно часто встречаются у больных с СЗСТ, при этом нередко имеют субклиническое течение. Обследование пациентов с СЗСТ показало повышение уровня иммунных комплексов (ИК) и увеличение потребления комплемента. ИК-опосредованное повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны и легочной ткани может играть важную роль в патогенезе ИПЛ при СЗСТ. При исследовании показателей функции внешнего дыхания больные с СЗСТ демонстрируют снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) и рестриктивный тип нарушения вентиляции. Прогноз ИПЛ у пациентов с СЗСТ более благоприятный, чем при РА и ССД. ЛГ является основной причиной смерти больных с СЗСТ [1–3, 14, 15].

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов.

ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ. Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости. Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких. Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с ЛФ, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом. ДСЛ, как правило, уменьшена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдают ее рост. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей [1–3].

Синдром Чарджа–Стросса

Синдром Чарджа–Строса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Легкие — это наиболее поражаемый орган при данном синдроме; более 90% пациентов с синдромом СЧС в анамнезе имеют астму. При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими. Могут появляться узелки, при распаде не образующие полости. Другие менее распространенные проявления ПЛ включают утолщение междольковой перегородки и утолщение бронхиальной стенки. Плевральные выпоты образуются редко.

Существуют три фазы развития СЧС: продромальная фаза, которая характеризуется наличием аллергических заболеваний (как правило, астма или аллергический ринит), может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет; эозинофилия/фаза инфильтрации тканей, в которой может наблюдаться удивительно высокая периферическая эозинофилия, а также инфильтрация эозинофилами тканей легких, желудочно-кишечного тракта и других органов; васкулитная фаза, в которой некротический васкулит поражает широкий спектр органов — сердце, легкие, периферические нервы и кожу. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1–3].

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (СГ) (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий.

Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. ЖБАЛ, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G (IgG) и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких. Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких (снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ), но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения (снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно) [1–3].

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит)

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилит, АС) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

ПЛ у больных АС встречается в 50–85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсий грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем ИПЛ, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный пневмофиброз, который встречается нечасто (3–4%), требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями. Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку.

При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У больных АС с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) исследование ФВД демонстрирует обструктивные вентиляционные изменения [1, 16, 17].

Заключение

Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии. Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. Основные легочные проявления САЗ включают заболевания плевры, ИПЛ, поражение бронхиального дерева. При РА и СКВ чаще, чем при других САЗ, встречается поражение плевры. ИПЛ в настоящее время все больше признается как самое частое и серьезное проявление САЗ. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни (КЖ): у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Литература

ФГБУ НИИР им. В. А. Насоновой РАМН, Москва

Источник