Поликлональная гипергаммаглобулинемия с повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов что это

Гипогаммаглобулинемия, болезнь Брутона, аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия швейцарского типа

Гипогаммаглобулинемия — это заболевание, возникающее в результате дефицита В-клеток (В-лимфоцитов) в сочетании с уменьшением размера антител — иммуноглобулинов.

Эти антитела не только определяют чужеродные антигены, но и генерируют генетический ответ, который приводит к уничтожению этих антигенов.

Уменьшение количества антител в организме связано с периодическими инфекциями, вызываемыми конкретными формами бактерий. В случае ответа B-лимфоцитов на нарушение качества клеточного иммунитета автоматически регулируется количество бактериальных, грибковых и вирусных инфекций.

Наиболее частые разновидности нарушений, связанных с В-клетками — это непосредственно гипогаммаглобулинемия, а также агаммаглобулинемия (сцепленная с Х-хромосомой, или агаммаглобулинемия Брутона), а также аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия швейцарского типа.

Причины, симптомы и методы лечения гипогаммаглобулинемии

В организме существует два вида лимфоцитов. Т-лимфоциты отвечают за уничтожение болезнетворных организмов, В-лимфоциты производят антитела, «налипающие» на атакующие организм патогены, таким образом, Т-лимфоциты и другие защитные клетки накапливаются и атакуют чужеродные организмы.

Антитела – это ключевые белки, ответственные за обнаружение болезнетворных патогенов, понижение их уровня увеличивает восприимчивость к инфекциям. Критическое снижение количества антител вызывает гипогаммаглобулинемию.

Причины

Гипогаммаглобулинемия может быть первичной (то есть, врожденной) или вторичной (приобретенной), вызванной заболеваниями. Первичная форма заболевания может проявиться как при рождении, так и позднее — в более старшем возрасте, несмотря на то, что дефектный ген в организме присутствует с рождения. Большинство случаев гипогаммаглобулинемии развивается после 6-месячного возраста. Случаи заболевания, проявляющиеся на 3-м или 4-м десятилетии жизни, принято считать первичным иммунодефицитом. Их развитие, полагают медики, является результатом еще не установленных генных дефектов.

Симптомы

Большинство пациентов с гипогаммаглобулинемией страдают от рецидивирующих инфекций. Острота проявления симптомов зависит от семейной истории болезни, возраста начала болезни, имеющихся в организме инфекций, состава крови, состояния ЖКТ и опорного аппарата, а также от того, имеются ли у пациента аутоиммунные заболевания или болезни сосудов.

Симптомы гипогаммаглобулинемии:

Лечение

Лечение гипогаммаглобулинемии направлено на устранение основной причины недомогания, заболевание или инфекцию. Пациентам с нарушением функции Т-клеток, тяжелыми расстройствами В-клеток не назначают живые вакцины. Высокие дозы ВВИГ (внутривенного иммуноглобулина) или интератекального иммуноглобулина могут быть полезны пациентам с энтеровирусным менингоэнцефалитом. Показано применение полиэтиленгликоля при дефиците аденозиндезаминазы. Для лечения гранулематозных заболеваний применяют фактор некроза опухолей (ФНО). Успешным методом лечения является и генная терапия, наиболее эффективна она у детей с агаммаглобулинемией Брутона. У взрослых и детей старшего возраста эффективность такого метода лечения ниже.

Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия швейцарского типа

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID, ТКИД), или аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия швейцарского типа, является наиболее серьезным расстройством из группы человеческих иммунодефицитов. В медицинских источниках и литературе данное заболевание известно также под названием алимфоцитоз. Это заболевание врожденного характера.

Развитие ТКИД сопровождается нарушениям работы гуморальной части иммунной системы человека. Клетки, которые должны производить иммунный ответ, не функционируют. Дети с данным заболеванием подвержены повторяющимся тяжелым инфекциям, задержке роста и ранней смерти.

ТКИД встречается у одного из пятисот тысяч новорожденных. Понятие «тяжелый комбинированный иммунодефицит» объединяет несколько заболеваний, в частности:

Гуморальная система состоит из В-клеток, которые являются единственными клетками в организме, производящими антитела. При ТКИД ни клеточная, ни гуморальная часть иммунной системы не функционирует так, как необходимо.

Причины и симптомы

SCID является наследственным заболеванием. Существует два типа неправильного развития иммунной системы плода. При первом типе генетического нарушения В- и Т-клетки являются дефектными. При втором типе только Т-клетки являются аномальными, но их недостаток влияет на функционирование лимфоцитов.

В течение первых нескольких месяцев жизни ребенок с ТКИД защищен антителами, попавшими в его организм из крови матери. Однако уже в возрасте трех месяцев ребенок с подобным нарушением начинает страдать от грибковой инфекции полости рта (молочницы), хронической диареи, отита и легочных инфекций, в том числе пневмоцистной пневмонии. Ребенок теряет вес, становится очень слабым, и, в конце концов, умирает от условно-патогенной инфекции.

Лечение аутосомной рецессивной агаммаглобулинемии

Тяжелый комбинированный иммунодефицит/агаммаглобулинемию можно лечить с помощью антибиотиков и иммунной сыворотки. Однако такие методы лечения не могут защитить больных, а лишь защищают от инфекций. Постоянная защита невозможна из-за привыкания к антибиотикам и уничтожения полезной микрофлоры ЖКТ. В настоящее время один из немногих эффективных методов лечения этого заболевания — это пересадка костного мозга.

Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия Брутона с дефицитом гормона роста

Что такое агаммаглобулинемия Брутона?

Агаммаглобулинемия Брутона — это заболевание, относящееся к иммунодефицитам, впервые описанное в 1952 году. Огден Брутон обратил внимание на отсутствие иммуноглобулинов у мальчика с пневмонией и другими бактериальными инфекциями. Фактически именно этот тип иммунодефицита является первым официально описанным иммунодефицитом в истории медицины. Брутон был первым специалистом, обеспечившим больному специфическую иммунотерапию — с этой целью он вводил больному иммуноглобулины внутримышечно.

Состояние больного после лечения улучшилось, однако в дальнейшем, уже на четвертом десятилетии жизни, предрасположенность к болезни легких дала о себе знать.

В настоящее время данное заболевание формально называют болезнью Брутона, а фактическое название звучит как «сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия».

Симптомы

Болезнь Брутона проявляется следующими симптомами:

Лечение

Основное лечение заключается во введении в организм больных иммуноглобулина (Ig). Агрессивное лечение бактериальных инфекций антибиотиками помогает предотвратить долгосрочные осложнения. Вирусные вакцины (например, против кори, эпидемического паротита, краснухи) таким больным противопоказаны, как и членам их семей, поскольку могут вызвать развитие инфекции, связанной с этими вакцинами.

Внутривенное введение иммуноглобулина приводит к улучшению клинической картины болезни и уменьшает прогресс серьезных инфекций, таких как пневмония и менингит.

Пациенты, получающие высокие дозы ВВИГ (400-500 мг/кг каждые 3-4 недели) и у которых уровень иммуноглобулина не опускается ниже 500 мг/дл, значительно реже болеют и попадают в больницу. При бронхоэктазах доза иммуноглобулина может быть выше (до 600 мг/кг). Больные менингитом нуждаются в 1000 мг/кг иммуноглобулина из-за гематоэнцефалического барьера.

Пациентам с хроническими инфекциями заболеваний верхних и нижних дыхательных путей и последующими структурными изменениями в этих органах необходимы антибиотики широкого спектра действия. Прием антибиотиков должен сопровождаться физиотерапией грудной клетки и хирургией носовых пазух (при хроническом синусите). Основным препаратом является триметоприм-сульфаметоксазол. Допустимо использование линезолида по отношению к пенициллинорезистентным пневмококкам.

Вспомогательные препараты это: ингаляционные кортикостероиды, антилейкотриеновые препараты, бронхорасширяющие средства.

Хроническая экзема лечится увлажняющими кремами и актуальными стероидами. Рекомендуемые пищевые добавки: поливитамины и минеральные добавки. Необходимо проведение печеночных проб и, при необходимости, соответствующее лечение гепатита С и аутоиммунного гепатита, а также точное определение этиологии диареи.

5 вариантов завтрака, которые помогут избавиться от жира на животе

Неправильные формы микропластика разрушают клетки человека и вызывают аллергию

Бег в районах с плохой экологией так же опасен, как и низкий уровень физической активности

Ученые: Из-за устойчивости к антибиотикам будет ежегодно погибать 10 млн человек

Деятельность, которая может спровоцировать инсульт в течение следующих 60 минут

Исследование: Человек эволюционировал и стал жить долго благодаря постоянной физической нагрузке

Источник

Гипергаммаглобулинемия

Описание

Гипергаммаглобулинемия – это повышенный уровень содержания в крови человека иммуноглобулинов. Такое состояние крови можно наблюдать при инфекционных и воспалительных заболеваниях различного характера. Системные васкулиты и некоторые виды гемобластоза тоже сопровождаются гипергаммаглобулинемией.

Причиной повышения уровня иммуноглобулинов в крови может служить стимуляция большого количества клонов В-клеток, небольшого количества клонов или моноклональная пролиферация. В зависимости от причины, гипергаммаглобулинемия в медицине подразделяется на три вида: поликлональная гипергаммаглобулинемия, олигоклональная гипергаммаглобулинемия, и парапротеинемия.

К гипергаммаглобулинемии приводят острые или хронические инфекции, хронические заболевания печени и аутоиммунные заболевания.

Симптомы

Симптоматика гипергаммаглобулинемии крайне схожа с клинической картиной, которая «вырисовывается» при лимфолейкозе. Но, при гипергаммаглобулинемии проявляется геморрагический диатез тромбоцитопенического типа (при нормальном количестве тромбоцитов). Так же при гипергаммаглобулинемии на теле может появиться петихиальная сыпь, десневые кровоподтеки.

К симптоматике данного заболевания относятся и кровотечения – носовые и почечные, и визуально явное увеличение лимфатических узлов.

Диагностика

Диагностика гипергаммаглобулинемии проходит на основании результатов лабораторных исследований, при которых должны быть выявлены лейкемическая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки, печени и мозга пациента.

Профилактика

К профилактическим методам гипергаммаглобулинемии можно отнести профилактику инфекционных и воспалительных заболеваний. То есть, люди, входящие в группу риска этого заболевания, должны максимально беречь свой организм от попадания в него инфекционных бактерий. Любые воспалительные процессы необходимо купировать на первых же этапах их развития.

Лечение

Лечение гипергаммаглобулинемии схоже с лечением пролиферативных заболеваний. Сегодня прилечении гипергаммаглобулинемии все чаще применяется современная методика чистки крови – плазмаферез. При этом у пациента берут кровь и удаляют из нее плазму (жидкую часть). Именно в плазме остаются все токсические и метаболические компоненты.

Затем чистую клеточную кровяную массу возвращают в кровеносную систему. Существует два метода плазмафереза: гравитационный и фильтрационный.

Источник

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Подробно рассмотрены вопросы этиологии и патогенеза, патоморфологии и диагностики, в том числе дифференциальной, болезни Шегрена. Даны рекомендации по лечению заболевания и симптоматической терапии его офтальмологических, стоматологических, гастроэнтерологических и других проявлений.

В.И. Васильев — Институт ревматологии РАМН, Москва
V.I. Vasilyev — Institute of Rheumatology Academician of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

Наиболее информативными лабораторными показателями при БШ являются высокая СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины, которые могут быть поликлональными или моноклональными в зависимости от иммуноглобулинов, входящих в их состав. Моноклональные иммуноглобулины (IgM и IgA) с легкими цепями обнаруживаются в криопреципитатах и биоптатах слюнных желез в ранних стадиях заболевания, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики между БШ с трансформацией в злокачественную лимфому и доброкачественной лимфопролиферацией при этом заболевании.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих симптомов:
• артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов кистей;
• рецидивирующий паротит и постепенное увеличение околоушных желез;
• сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
• рецидивирующий хронический конъюнктивит;
• синдром Рейно;
• стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
• гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
• наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).
Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для БШ, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз БШ.

Критерии диагноза БШ

• Сухой кератоконъюнктивит:
а) снижение слезовыделения после стимуляции нашатырным спиртом, тест Ширмера (менее 10 мм/5 мин);
б) окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией.
• Паренхиматозный паротит:
а) обнаружение полостей более 1 мм при сиалографии;
б) уровень стимулированной секреции слюны менее 2,5 мл/5 мин;
в) очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы.
• Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:
а) положительный ревматоидный (антинуклеарный) фактор;
б) обнаружение Ro/La антиядерных антител.
Диагноз определенной БШ может быть поставлен при наличии трех критериев и исключении других диффузных болезней соединительной ткани, ревматоидного артрита и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний.
Дифференциальный диагноз при БШ проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена. Несмотря на длительное существование артралгии для БШ в отличие от ревматоидного артрита, нехарактерно наличие стойкого артрита и деформаций суставов; на рентгенограммах не обнаруживаются признаки эрозивного поражения суставов; артрит при БШ обычно полностью исчезает на 2-3-й день после назначения небольших доз кортикостероидов. Для системной красной волчанки характерны эритематозные высыпания на лице в виде “бабочки”, эндокардит, экссудативный серозит, нефротический синдром, наличие в крови ЛЕ-клеток и др. При хроническом активном гепатите, билиарном циррозе печени в отличие от БШ нарушения функциональных проб печени являются постоянным признаком, в крови обнаруживаются маркеры вируса гепатита В; в материале, полученном при биопсии печени, выявляются присущие этим заболеваниям морфологические изменения.
Отдельные симптомы, имеющие место при БШ, могут наблюдаться при различных других заболеваниях. Так, увеличение слюнных желез отмечается при опухолях желез, болезни Микулича, злокачественных лимфомах, саркоидозе, туберкулезе, актиномикозе, остром бактериальном и вирусном сиалоадените, хроническом паренхиматозном паротите, сиалодохите, гиперлипидемии и сахарном диабете, а также при нейроэндокринных заболеваниях (дисфункции половых и щитовидных желез). Использование критериев для диагностики БШ, отсутствие при этих состояниях признаков аутоиммунного заболевания, а также проведение биопсии малых слюнных желез нижней губы позволяют исключить БШ у большинства больных с названными состояниями.

Основное место в лечении БШ принадлежит кортикостероидам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).
В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день). В выраженной и поздней стадиях заболевания при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/нед). Такая схема может быть использована для лечения больных в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.
При наличии системных проявлений, независимо от стадии заболевания, гормональные и цитотоксические препараты используются в значительно более высоких дозах с учетом тяжести системных проявлений.
Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии гепатотоксического воздействия является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями БШ, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных БШ с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.
Опыт предыдущих исследований свидетельствует о необходимости использования программных, т.е. проводящихся на протяжении длительного периода времени, методик экстракорпоральной терапии, особенно у больных БШ с моноклональной криоглобулинемией. По достижении выраженного клинического эффекта (улучшение общего состояния, регресс полисерозита, нефрита, полиневрита, васкулита и т.д.) и снижения лабораторных показателей активности процесса больных постепенно переводят на поддерживающие дозы глюкокортикостероидов и цитостатиков.
Параллельно проводят симптоматическую терапию офтальмологических, стоматологических, гастроэнтерологических и других проявлений заболевания.
Местная терапия при сухом кератоконъюнктивите направлена на преодоление гиполакримии, предотвращение вторичной инфекции, ускорение процессов регенерации эпителия конъюнктивы и роговицы. Гиполакримия является показанием к назначению искусственных слез. Они восполняют дефицит водного слоя прекорнеальной слезной пленки и удерживают ее в стабильном положении. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки. Во многих составах искусственных слез в качестве полимерного ингредиента используются эфиры целлюлозы: гидроксилпропилцеллюлоза – lacrisert, lacril, tiarisol, гидроксилцеллюлоза – cle rz, lyteers, гидроксиметилцеллюлоза – лакрисин, лакрисифи. Широко используются другие гидрофильные полимеры: поливиниловый спирт – ligufilm, поливинилпирролидон. С целью сохранения остаточной слезной секреции применяются различные способы блокирования слезных путей: прижигание, введение желатина или клейких тканей (N-бутилцианокрил) непосредственно в слезные канальцы, а также силиконовые пробки (punctum plug) для перманентной тампонады слезной точки и создания физиологического блока.
С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др. Уменьшению вязкости прекорнеального слоя способствует применение трипсина, хемотрипсина (2 мг на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида), фибринолизина и лекозима. С целью воздействия на регенерацию эпителия роговицы и конъюнктивы инстиллируют цитраль с рибофлавином, закладывают на ночь 0,5% тиаминовую, 10% метилурациловую, солкосериловую мази.
Терапия хронического сиалоаденита направлена на преодоление гипосаливации, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений сиалоаденита, улучшение регенерации эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией. С целью нормализации трофики и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.
Ускорить эпителизацию слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель. При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд). Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе. При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 мес). При наличии симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил). Недостаточность панкреатической секреции требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 мес или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).
Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые офтальмологические, стоматологические, а также системные проявления заболевания, происходит инвалидизация больного. У больного БШ с моноклональной криоглобулинемией и в случаях развития злокачественных лимфопролиферативных заболеваний прогноз менее благоприятный.
Профилактика направлена на предупреждение обострений и прогрессирования заболевания. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременное начало адекватной терапии. Некоторые больные нуждаются в ограничении физических нагрузок и нагрузок на органы зрения, в исключении аллергизирующих воздействий. Больным противопоказана вакцинация, с большой осторожностью должны применяться тепловые процедуры. Необходимы санация рта и своевременное протезирование зубов.

Источник

ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы)

Описание исследования

Образование иммунных комплексов является ответом иммунной системы на действие чужеродных антигенов. Оно происходит во время реакции соединения антител с антигенами. Иммунный ответ организма может быть направлен как против внешних антигенов, попавших при заражении вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями, так и против антигенов, которые продуцируются в процессе жизнедеятельности или в результате патологий (т. н. аутоантигенов). Фагоцитарная система, в задачу которой входит защита организма путем поглощения фагоцитами (клетками иммунной системы) бактерий, вирусов, мертвых и погибающих клеток, без труда справляется с такими комплексами. Устранение иммунных комплексов происходит посредством включения целого ряда ферментативных, клеточных, биохимических механизмов, в т. ч. активации системы комплемента (комплекса защитных белков, постоянно присутствующих в крови).

Повышенное образование иммунных комплексов происходит:

Если антиген, вызывающий реакцию, связан с определенными тканями, то образование комплексов может происходить непосредственно в них. Повышение уровня ЦИК в крови происходит в том случае, если антигены растворимы и циркулируют в кровотоке. При замедлении движения крови, ее фильтрации, снижении растворимости комплексов может наблюдаться их накопление на мембранах мелких сосудов и в тканях. При накоплении иммунных комплексов и связывании их с факторами комплемента происходит развитие местного воспаления и повреждение тканей органов. На потенциальную патогенность циркулирующих иммунных комплексов может оказывать влияние:

Повышение концентрации ЦИК не является показателем наличия иммунокомплексной патологии и повреждения тканей, поэтому не может быть применен для диагностики какого-либо отдельного заболевания. Однако сочетание повышенного уровня циркулирующих иммунных комплексов с наличием других изменений, подтвержденных лабораторными исследованиями (например, усиленная активация комплемента), и клиническими признаками заболевания дает основание подозревать действие данного фактора.

Уровень ЦИК может быть повышен:

Получение положительного результата является показанием для повторного тестирования, которое рекомендуется проводить спустя несколько недель после первого. Оно позволяет оценить постоянство присутствия иммунных комплексов в циркулирующей крови и их вероятную клиническую значимость. Также исследование в динамике позволяет отслеживать клиническую активность и действенность лечения некоторых патологий (в частности, СКВ).

В зависимости от биологических и физико-химических свойств, применяются различные методы исследования ЦИК. Их результаты не всегда соответствуют друг другу. Наиболее используемый метод диагностики – метод твердофазного ИФА, базируется на свойстве иммунных комплексов связываться с компонентом комплемента C1q.Он обладает бо́льшей чувствительностью, чем другие методы, и позволяет выявлять потенциально болезнетворные ЦИК. Однако его специфичности и чувствительности недостаточно для дифференцированной диагностики патологий, вызываемых иммунными комплексами. Поэтому в совокупности с данным тестом проводится оценка активности системы комплемента путем определения концентрации компонентов С3 и С4, которая снижается при патологических проявлениях действия циркулирующих иммунных комплексов. Также обследование рекомендуется дополнять исследованием влияния ЦИК на работоспособность органов.

Уровень ЦИК в крови определяется в пределах 0,1-200 Ед/мл.

C3 – белок острой фазы воспаления с молекулярной массой порядка 180 000 Да. Он является основной составляющей системы комплемента (его доля составляет около 70%), важнейшей частью защиты организма при инфекции. Синтезируют данный белок:

Нарушения в них отражается на уровне C3.

Активация защитных белков (комплемента) может проходить по классическому или альтернативному пути. В первом случае запуск продукции C3 происходит при образовании иммунных комплексов антиген + антитело класса IgM или IgG. Во втором варианте активация комплемента происходит под воздействием на организм токсинов (в т. ч. эндотоксина – структурного компонента бактерии, высвобождаемого при ее гибели и распаде), а также иммуноглобулинов класса А. Количество продуцируемого за час C3 составляет приблизительно 1 мг/кг массы. Распад белка происходит с примерной скоростью 2% в час от его общего объема в плазме в крови. Полупериод жизни C3 длится порядка 60-80 часов.

Увеличение концентрации C3 повышает риск развития аутоиммунных заболеваний. При активации системы комплемента классическим путем уровень белка снижается в связи с повышением его потребления.

C4 – двухкомпонентный белок, участник классического пути активации системы комплемента. Молекулярная масса гликопротеина составляет 205 тыс. Да. Процесс его выработки происходит в костях и в легких. Выполняемые функции:

При активации системы комплемента по классическому пути потребление C4 возрастает, что приводит к снижению его концентрации.

Подготовка к исследованию

Кровь рекомендуется сдавать в утренние часы, натощак, после 8-12 часового перерыва после приема пищи. Разрешается пить воду без газа. Исключить употребление кофе, чая, соков.

Кровь на анализ не отбирается сразу после массажа, физиопроцедур, флюорографии, кольпоскопии, гастроскопии, биопсии, рентгеновского, мануального, инструментального, ректального, ультразвукового исследования, других терапевтических и/или диагностических манипуляций.

Показания к исследованию

Исследование уровня ЦИК проводится:

Исследование содержания в крови компонентов системы комплемента С3, С4 назначается:

Интерпретация исследования

Тест количественный. Уровень ЦИК в исследуемой пробе измеряется в единицах на миллилитр (Ед/мл).

Уровень компонентов системы комплемента С3 и С4 измеряется в граммах на литр (г/л).

Интерпретация результата ЦИК:

Повышение уровня ЦИК может наблюдаться:

Умеренное повышение уровня ЦИК наблюдается приблизительно у 10% практически здоровых людей. Поэтому результат тестирования может быть использован для постановки диагноза только в совокупности с показателями других лабораторных исследований и имеющимися клиническими данными.

Референсные значения, С3:

Повышение значений характерно для реакции острой фазы следующих заболеваний:

Понижение концентрации ЦИК может наблюдаться при врожденном дефиците С3, регуляторных белков, факторов H и I.

Причиной понижения уровня ЦИК является также наличие приобретенного иммунодефицита.

Приобретенные нарушения иммунной защиты могут быть следствием:

Референсные значения, С4:

Повышение уровня С4 характерно для врождённых нарушений:

а также приобретённых состояний:

Повышению концентрации С4 также способствует применение некоторых лекарственных средств:

Понижение концентрации наблюдается у лиц:

а также с дефицитом, приобретенным вследствии:

Результат теста выдается на бланке лаборатории медицинской компании «Наука». Пример по данному анализу представлен ниже:

Ф.И.О.: Сидоров Иван Петрович Пол: м Дата рождения: хх.хх.хххх

Дата исследования: хх.хх.хххх

Исследование

Результат

Нормы интерпретации

Примечание

[360] ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы)

Дата выдачи (дата исследования): хх.хх.хххх

отрицательный 5,0 Ед/мл

Литература:

1. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство «Человек», СПб, 2010.

2. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам (ред. Ву А.), М. Лабора, 2013, 1280 с.

3. Нефрология. Национальное руководство (гл. ред. Мухин Н.А.). М., ГЭОТАР-Медиа, 2014, 608 с.

4. Podolska M. J. et al. Inflammatory etiopathogenesis of systemic lupus erythematosus: an update. Journal of Inflammation Research. 2015, Vol.:8, P. 161—171.

5. Материалы фирмы-производителя реагентов.

Источник