Глава 89. Несахарный диабет
Синонимы
Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.
Определение
Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.
Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
Эпидемиология
Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.
Профилактика
Профилактика не разработана.
Скрининг
Скрининг не проводят.
Классификация
Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:
По тяжести течения:
По степени компенсации:
Этиология
Центральный несахарный диабет
◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.
Нефрогенный несахарный диабет
Первичная полидипсия
Патогенез
Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.
Клиническая картина
Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.
Диагностика
Анамнез
При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.
Физикальное обследование
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.
Лабораторные исследования
Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (
Инсипидарный синдром у детей и подростков. Часть 3
В обзорной статье представлены современные данные о водно-электролитном балансе в норме и патологии. Изложены заболевания и состояния, которые встречаются при инсипидарном синдроме. Рассмотрены особенности клинической картины, методы диагностики и принцип
The review article presents current data on water-electrolyte balance in healthy and pathological state. The diseases and conditions which occur in insipidary syndrome are described. The features of the clinical picture, diagnostic methods and treatment principles are considered.
Психогенная (компульсивная) полидипсия
Психогенная (компульсивная) полидипсия — в настоящее время нередкая патология у пациентов с психическими заболеваниями. Чаще всего психогенная полидипсия наблюдается у пациентов с хронической шизофренией, но может обнаруживаться и при других психических заболеваниях, связанных с аффективными расстройствами, детским психозом, расстройством личности. Исследования показали, что болезнь может затронуть от 6% до 20% пациентов с психическими изменениями. Этиология заболевания не вполне ясна [29].
Патофизиологической основой водной интоксикации является нарушение контроля жажды, не вызванное нарушением выработки или высвобождением АДГ. Болезнь обычно развивается в три этапа, начиная с полидипсии и полиурии, после чего следует период гипонатриемии (почки теряют способность экскретировать избыток жидкости, так как снижено выведение натрия) и, наконец, водное «опьянение», которое может проявляться тошнотой, рвотой, бредом, атаксией, судорогами и даже комой вплоть до смертельного исхода. При подозрении на психогенную причину полидипсии требуется консультация психиатра.
Дипсогенная полидипсия — заболевание, характеризующееся частыми приступами жажды со снижением порога чувствительности осмотических рецепторов и подавлением экскреции АДГ. Термин был введен в 1987 г. в сообщении о трех пациентах без явных нарушений внутренних органов и психических заболеваний. Механизм возникновения дипсогенного несахарного диабета не вполне ясен, поэтому существование отдельного заболевания до сих пор оспаривается.
Состояние характеризуется полидипсией и полиурией, постоянно низкой осмоляльностью мочи (осмоляльность плазмы в норме). Функция почки сохранена. Поэтому дифференциальная диагностика данного заболевания затруднена.
Однако важно, что у подобных больных при ограничении употребления жидкости самочувствие остается удовлетворительным и уменьшается количество мочи, а ее осмоляльность повышается до физиологических пределов [30].
Препараты АДГ и тиазидные диуретики применять нельзя, так как они понижают выведение воды, не уменьшая ее потребления, и потому могут вызывать тяжелую водную интоксикацию. Основные усилия врача должны быть направлены на коррекцию поведения и психики больного с тем, чтобы уменьшить потребление жидкости.
Синдром церебрального солевого истощения
Синдром церебрального солевого истощения (CSW) — заболевание, характеризующееся повышенной экскрецией натрия при внутричерепных нарушениях, приводящих к гипонатриемии и уменьшению объема внеклеточной жидкости.
Расстройство было впервые описано Peters и соавт. в 1950 г., но выявление через семь лет синдрома неадекватной секреции АДГ, который также наблюдается при расстройствах центральной нервной системы, отчасти затмило интерес исследователей к этому синдрому. В настоящий момент некоторые авторы сомневаются в существовании CSW, однако были опубликованы сообщения, подтверждающие наличие этого явления [31].
Механизм, который вызывает развитие CSW, до сих пор полностью не изучен. Заболевание манифестирует первичным натрийурезом, который приводит к гиповолемии и гипонатриемии. Считается, что ПНП, МНП и СНП могут играть роль в CSW. При этом МНП является наиболее вероятной причиной возникновения CSW [9].
Клинически пациент с CSW испытывает сильную жажду, сопровождаемую полиурией из-за осмотического натриуреза. При этом снижается ОЦК с развитием симптомов дегидратации, уменьшается осмоляльность сыворотки с повышением экскреции с мочой Na+ и Cl–.
Базовым лечением этого синдрома является введение натрия и восполнение воды. Используются физиологический раствор и 1,5% раствора хлористого натрия. Сократить объем инфузионной терапии и ускорить стабилизацию ОЦК позволяет назначение минералокортикоидов — флудрокортизон (Кортинефф), по 0,1–0,2 мг внутрь 2 раза в сутки.
Гестагенная полиурия
Гестагенная полиурия, возникающая во время беременности, часто является временной и связана с чрезмерной активностью специфического фермента, вырабатываемого плацентой, — аргининаминопептидазы, который разрушает АВП. Снижается порог чувствительности осмотических рецепторов, усиливается жажда. Беременность может ухудшать течение ранее диагностированного несахарного диабета и увеличивает потребность в гормоне [32].
Фукциональная полиурия
Фукциональная полиурия является следствием незрелости концентрационного механизма почек у детей первого года жизни и повышенной активности фермента фосфодиэстеразы 5-го типа. Это нарушает специфическую рецепторную связь с аргинин-вазопрессином, следствием чего является экскреция мочи низкой плотности.
Ятрогенная полиурия
Ятрогенная полиурия является следствием чрезмерного или необоснованного применения диуретиков.
Клиническая картина ипсипидарного синдрома
Симптомы ипсипидарного синдрома в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и постепенно. Так, центральный несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2–4 недели. Хронические инфекционные заболевания вызывают ЦНД, как правило, через 1–2 года. ННД чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению АДГ, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры [33].
Для ипсипидарного синдрома в целом характерна жажда. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 литров, при этом малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду.
Моча выделяется часто и большими порциями (по 500–800 мл), прозрачная, бесцветная, удельный вес ее очень низкий (1000–1005), не содержит белка и глюкозы. У детей нередко наблюдается ночное недержание мочи (энурез) и никтурия.
Синдром сопровождается общей дегидратацией (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения). Неадекватное восполнение потери жидкости сопровождается общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, повышением гематокрита, коллаптоидными состояниями или психомоторным возбуждением.
При неповрежденном центре жажды симптомы дегидратации отсутствуют, однако они особенно характерны для врожденного ННД у детей. Наряду с этим при данной форме диабета может быть частично сохранена чувствительность к АВП.
Постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка и его опущению. Снижается секреторная функция желудочно-кишечного тракта. Нарушается сон, из-за жажды и частых позывов на мочеиспускание. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития в детском возрасте.
При наличии патологии гипоталамо-гипофизарной области могут наблюдаться симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза, и неврологические нарушения, как результат сдавления опухолью структур головного мозга (сужение или выпадение полей зрения).
Диагностика
При наличии характерной клинической картины, описанной ранее, рекомендуется обследование для исключения несахарного диабета. При выявлении персистирующей гипотонической полиурии: выделение более 3 литров или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки; осмоляльность мочи менее 300 мОсм/кг или относительная плотность мочи менее 1005 г/л в разовой порции или анализе мочи по Зимницкому.
Для подтверждения несахарного диабета рекомендуется одномоментное измерение осмоляльности мочи и натрия крови. Гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) соответствует диагнозу несахарного диабета.
Однако ввиду существования центрального и нефрогенного несахарного диабета проводится дифференциальная диагностика между данными заболеваниями, которая заключается в выполнении теста с десмопрессином. Исследование проводится при полностью опорожненном мочевом пузыре. Вводят 2 мкг десмопрессина в/м или п/к, или 10 мкг интраназально, или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания, 60 мкг под язык до полного рассасывания.
При этом пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать 1,5-кратного объема выделенной мочи во время фазы дегидратации). Интерпретация результатов проводится через 2 и 4 часа путем сбора мочи для определения объема и осмоляльности [34].
При отсутствии доказательств диагноза «несахарный диабет» проводят пробу с сухоедением (позволяет выявить первичную полидипсию). Во время пробы больному не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; при кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы; предпочтительны вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы. При этом первоначально и затем каждые 1–2 часа проводится забор крови для определения осмоляльности и содержания натрия в сыворотке, собирается моча для определения объема и осмоляльности, выполняется взвешивание больного, измеряется АД и пульс. Проба прекращается при [34]:
В норме или при первичной полидипсии на фоне дегидратации происходит концентрирование мочи выше 600 мОсм/кг, осмоляльность и натрий крови остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.
При ЦНД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне менее 300 мОсм/кг, осмоляльность крови и уровень натрия повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, изменение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%. При ННД изменение осмоляльности крови и мочи, натрия и самочувствия такое же, как и при ЦНД, но после введения десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).
МРТ головного мозга назначается для выявления причин ЦНД (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т. д.). При отсутствии патологических изменений по данным МРТ рекомендуется проведение этого исследования в динамике, так как нередки случаи, когда ЦНД появляется за несколько лет до обнаружения опухоли.
При нефрогенном несахарном диабете проводят УЗИ почек и динамические тесты на состояние их функций.
Необходимо исключить иные причины чрезмерного выделения мочи (гипергликемия, гиперкальциемия, гиперкальциурия, гипокалиемия, почечная недостаточность), для чего проводят общий и биохимический анализы крови, общий и биохимический анализы мочи.
Лечение
При установленном несахарном диабете больные должны иметь постоянный доступ к воде. Необходим ежедневный контроль за количеством выпитой и выделенной жидкости.
Препаратом выбора для коррекции ЦНД является синтетический аналог АВП — десмопрессин. Препарат выпускается в таблетированной форме для приема внутрь (0,1 и 0,2 мг), лиофилизированные таблетки для подъязычного приема (60, 120, 240 мкг), интраназального спрея (10 мкг/1 доза) или капель (100 мкг/1 доза).
Доза десмопрессина подбирается сугубо индивидуально, отсутствуют данные о закономерности дозы в зависимости от показателей организма. При этом подобранная доза препарата у отдельно взятого пациента, как правило, является стабильной величиной, которая лишь незначительно может изменяться. Старт терапии проводится с осторожностью, так как любая доза может вызвать возникновение симптомов водной интоксикации [33].
Наибольшим удобством в плане подбора дозировки обладает таблетированная форма выпуска препарата для приема внутрь, так как возможно разделение таблетки при необходимости.
Выделяют две формы подбора дозы для лечения:
В случае необходимости смены одной формы десмопрессина на другую можно воспользоваться следующим ориентировочным пересчетом дозы: клиническая эффективность 0,2 мг десмопрессина в таблетках = 120 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках = 10 мкг десмопрессина при интраназальном приеме. Дозу каждого препарата изменяют до определения минимальной, которая не вызывает избыточную жажду.
Коррекция посттравматического ЦНД, учитывая фазность секреции АДГ, требует особенного внимания к подбору дозы десмопрессина.
У большинства детей до 3 лет десмопрессин не рекомендуется применять из-за возможного развитии гипонатриемии, которая провоцирует отек мозга.
В настоящее время существует предположение об эффективности еще одного препарата, помогающего при центральном несахарном диабете. Так, при лечении пациентки, страдающей от ЦНД, с выраженной гипонатриемией и судорогами, после стандартной терапии был применен окскарбазепин. В результате пациентка смогла поддерживать нормальный уровень натрия в сыворотке, и в течение 5 лет сохранялась концентрационная функция почек только под действием данного препарата, несмотря на неопределяемый уровень АДГ. Это говорит о том, что окскарбазепин (или один из его метаболитов) может стимулировать сбор белкового комплекса V2-рецептора независимо от АДГ, что приводит к увеличению реабсорбции воды в почечных канальцах [35].
Лечение первичного нефрогенного несахарного диабета проводится с помощью тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных средств [33]. Применяются гидрохлоротиазид (гипотиазид) в дозах 25–50 мг в сутки, ибупрофен — 600–800 мг в сутки, индометацин — 25–75 мг в сутки. Данное лечение позволяет снизить объем суточной мочи и жажду у большинства пациентов, однако не влияет на звенья патогенеза возникновения ННД. Применение этих препаратов снижает диурез обычно не более чем на 50%, что, конечно, значительно менее эффективно, по сравнению с терапией десмопрессином. При вторичном механизме развития ННД терапия должна быть этиотропной, направленной на причину основного заболевания.
При психогенной полидипсии в части случаев происходит «выздоровление» после объяснения пациенту причины его заболевания или наглядной демонстрации появления более концентрированной мочи при ограничении приема жидкости в ходе дифференциальной диагностики. У некоторых пациентов эффективным бывает назначение карбамазепина в дозе 200–400 мг сутки под контролем уровня натрия, облегчение жажды может наблюдаться не сразу, а развиваться постепенно в течение месяца. При отсутствии эффекта данного препарата в течение 1–2 месяцев следует его отменить.
В некоторых случаях можно назначить десмопрессин прерывистым способом, т. е. с пропуском очередной дозы (от ежедневного до нескольких раз в неделю). Это позволяет сократить объем выделяемой мочи и нивелировать проявления жажды. Но необходимо заметить, что такая терапия подойдет только тем пациентам с психогенной полидипсией, которые могут испытывать чувство «насыщения жидкостью» (т. е. попросту «напиться»), в противном случае неминуемо развитие водной интоксикации на фоне приема десмопрессина [36]. В некоторых случаях могут оказаться неэффективными как психотерапия, так и применение психотропных препаратов.
Литература
ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, Москва
Инсипидарный синдром у детей и подростков (часть 3)/ В. В. Смирнов, Л. И. Бикбаева
Для цитирования: Лечащий врач № 8/2019; Номера страниц в выпуске: 38-41
Теги: дети, подростки, водно-электролитический баланс
Жажда ( Полидипсия )
Жажда (полидипсия) — это желание пить воду в больших количествах, которое сопровождается субъективными ощущениями сухости во рту. Симптом может возникать при различных эндокринных заболеваниях, повышенных потерях жидкости при дыхании и потоотделении, патологиях печени и почек. Для установления причин жажды и чувства сухости во рту проводится УЗИ внутренних органов, рентгенологическое обследование, лабораторные исследования крови и мочи, анализы на гормоны. Для устранения патологической полидипсии необходима медикаментозная коррекция основного заболевания, вызвавшего проявления жажды.
Общая информация
Для поддержания физиологического водного баланса человеку необходимо выпивать около 1,5-2 литров жидкости в сутки. Периодическое желание сделать несколько глотков воды является абсолютно нормальным. При возникновении жажды, вызванной патологическими причинами, отмечается постоянное непреодолимое стремление пить огромные количества воды — по нескольку стаканов за раз. Полидипсия сопровождается ощущением сухости рта, больные сообщают, что слюна становится вязкой и выделяется в значительно меньших количествах.
Из-за снижения выработки слюны человек испытывает затруднения при разговоре и приеме пищи, возможно появление чувства, что язык «прилипает к небу». Характерная особенность патологической жажды — желание пить не исчезает даже после употребления больших объемов воды, в тяжелых случаях люди выпивают до 10-12 литров жидкости за день, но сухость слизистых ротовой полости сохраняется. Такое состояние часто сочетается с частым обильным мочеиспусканием. При наличии жажды, не связанной с жарким климатом или употреблением соленых блюд, следует обратиться к специалисту для выявления причины расстройства.
Причины жажды
Причины постоянной жажды
Человек может испытывать желание пить на протяжении всего дня, иногда просыпаться по нескольку раз среди ночи, чтобы глотнуть воду, постоянно ощущать сухость рта. Подобные признаки характерны для серьезных нарушений метаболизма и водно-электролитного обмена. Чувство постоянной жажды провоцируют такие причины, как:
Причины сильной жажды
Кратковременная потребность в питье воды наблюдается у абсолютно здоровых людей при воздействии высоких температур, употреблении определенных блюд. Мучительная полидипсия, развивающаяся без видимого этиологического фактора и сопровождающаяся сухостью рта, является признаком патологических состояний. Распространенные причины сильной жажды:
Диагностика
Первичное обследование пациентов с жалобами на непреодолимую тягу к потреблению воды и сухость рта организует врач-терапевт. Поскольку полидипсию вызывают различные причины, необходимо использовать расширенный комплекс диагностических методов, позволяющих объективно оценить функциональные возможности внутренних органов и эндокринной системы. Наибольшей информативностью отличаются:
Наличие симптомов интоксикации является показанием к специфическим анализам крови на токсины. При сочетании жажды и сухости рта с вегетативными дисфункциями, головными болями или частыми предобморочными состояниями, необходим комплексный неврологический осмотр. Некоторым пациентам рекомендовано психиатрическое освидетельствование. Может потребоваться консультация других специалистов (отоларинголога, генетика).
Лечение
Помощь до постановки диагноза
Желание пить большие количества воды проходит самостоятельно, только если оно вызвано влиянием естественной причины. В жаркие дни нужно всегда носить с собой бутылку воды, чтобы не допустить обезвоживания, приводящего к сухости слизистых. Нежелательно злоупотреблять соленой пищей и копченостями, особенно на ночь, поскольку это вызывает сильную жажду и трудности с засыпанием. Если полидипсия наблюдается длительное время или человек выпивает в день по 5-7 литров воды, это служит основанием для обращения за медицинской помощью.
Консервативная терапия
Схема медикаментозного лечения зависит от причины, вызвавшей жажду. Прежде всего, используются препараты этиотропной терапии, которые позволяют устранить или уменьшить проявления основного заболевания. При сахарном диабете любой этиологии обязательно назначается диета, которая предполагает ограничение быстрых углеводов, животных жиров и контроль за количеством потребляемых калорий. Для лечения болезней, проявляющихся полидипсией, применяют:
Хирургическое лечение
При обильных наружных кровотечениях требуется перевязка пораженного сосуда или наложение сосудистого анастомоза. При внутренних кровотечениях в брюшную полость выполняется лапаротомия для обнаружения и ликвидации источника кровопотери. Оперативные вмешательства показаны при больших гормонально активных образованиях эндокринных органов: в случае диагностики опухоли гипофиза осуществляется ее трансназальное удаление, при опухолях коры надпочечников проводится адреналэктомия. При лимфомах хирургические методы комбинируют с химиотерапией.
Несахарный диабет
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Несахарный диабет»
Код (коды) по МКБ-10: Е 23.2
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
— наследственный (мутация гена рецептора АДГ типа V 2 на Хq 28);
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
У большинства больных первыми и основными жалобами являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание. Больные могут выпивать до 8-15 литров в сутки. Моча выделяется часто и небольшими порциями (по 500-800 мл), прозрачная, бесцветная. Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи. Дети раздражительны, капризны, отказываются от пищи, требуют только воды. Отмечаются головные боли, беспокойство, симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых).
Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическими факторами (инфекция, травма), степенью выраженности жажды (2 литра/м 2 /сутки) и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
До плановой госпитализации: содержание глюкозы в крови, азот мочевины, удельная плотность мочи, глюкозурия.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Определение глюкозы крови.
4. Анализ мочи по Зимницкому.
5. Определение азота мочевины, креатинина крови.
6. Определение натрия, калия в крови.
7. Анализ мочи по Нечипоренко.
8. КТ головного мозга для исключения объемных образований центральной нервной системы.
9. Исследование глазного дна.
11. УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. Проба с минирином (вазопрессином). После его введения у больных с центральным (гипоталамическим) несахарным диабетом повышается удельный вес мочи и наблюдается уменьшение ее объема, а при нефрогенной форме параметры мочи практически не меняются.
Дифференциальный диагноз
Несахарный диабет следует дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратироез, гиперальдостеронизм).
При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоедением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес повышается, общее состояния больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.
Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3-4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.
Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008-1010; в моче присутствуют белок и цилиндра. Артериальное давление и мочевина крови повышены.
Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному признаку и проявляется уже в первые 1-6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.
При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.
Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция. Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
— устранение дефицита АДГ;
— компенсация водно-солевого обмена.
Немедикаментозное лечение:
— режим зависит от тяжести состояния;
— диета с ограничением соли;
— достаточный питьевой режим.
Медикаментозное лечение:
1. При центральной форме несахарного диабета синтетические аналоги вазопрессина (адиуретин, минирин) по 0,1-0,3 мг/сут.
3. Препараты калия и кальция.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, консультация окулиста, невропатолога, анализ мочи по Зимницкому, ежедневный прием синтетических аналогов вазопрессина под контролем удельного веса мочи и клинических признаков.
Основные медикаменты:
2. Тиазидовые диуретики (гидрохлоротиазид, тб., 100 мг)
Дополнительные медикаменты:
1. Пиридоксин 5% раствор, амп.
2. Тиамин 2,5% раствор, амп.
3. Винпоцетин, амп. 10 мг
4. Пирацетам, амп., 5 мг
5. Индометацин, капс., 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— отсутствие клинических признаков дефицита АДГ;
— нормализация удельного веса мочи;
— нормальные темпы физического и полового развития ребенка.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением №8, РДКБ «Аксай»