Почкообразная почка что такое

Подковообразная почка

Подковообразная почка — это последствие аномального внутриутробного формирования, которое заключается в соединении нижних или верхних противоположностей почки между собой, в результате чего возникает перешеек. Патология составляет 10-15% нарушений от общей численности почечных аномалий. Чаще всего данным заболеванием страдают мальчики.

По типу срастания, выделяют односторонние и двусторонние виды заболеваний. Аномалия характеризуется сращением почек в зоне нижних, изредка верхних полюсов, вследствие этого объединенные почки имеют «U»-образную форму, что напоминает подкову. Каждая почка содержит свой мочеточник и питательные сосуды.

Встречаются случаи, когда срастание между собой почек имеет другой вид: галетообразная почка — сращение медиальными гранями, противоположным объединением верхних и нижних полюсов — S или L — образная почка. Дискообразная почка — сращение полюсов обеих почек со срединой поверхности.

У здорового человека почки находятся на уровне 11-12 грудных позвонков, которые расположены по обе стороны позвоночника. Подковообразная почка находится значительно ниже, перешеек ее опускается до уровня 4 — 5 позвонка. Поэтому при резком разгибании туловища и передавливании живота, перешеек может сжимать нервные окончания, расположенные за ним. Такие действия вызывают неприятную и ноющую боль в области поясницы. В сравнении с нормальной почкой, подковообразная будет более фиксированной, что обусловлено ее многочисленными сосудистыми связями, поэтому кровообращение в почках выполняется не одной, как должно быть, а несколькими артериями.

Причины формирования подковообразной почки

Подковообразная почка классифицируется на приобретенную и врожденную. Суть врожденной патологии обуславливается неправильным развитием плода, причиной которого является аморальный способ жизни матери. Может быть вызвана патология также хроническими и генетическими заболеваниями. Определить данное заболевание во внутриутробном развитии достаточно сложно, потому что очистку в организме малыша совершает организм матери.

Развитие и формирование почки внутриутробно у плода проходит постепенно по нескольким этапам — предпочка, первичная почка и вторичная почка.

Вместе с процессом формирования вторичной почки осуществляется передвижение парного органа в зону поясницы. Итоговое развитие и фиксация почки завершается уже после рождения.

Выделяют такие причины подковообразной почки:

Специалисты констатируют тот факт, что у людей, имеющих подковообразную почку, существует ряд заболеваний сопровождающих данную аномалию. Они встречаются как одиночно, так и формируют собой целый комплекс. Среди них существуют такие заболевания как — раковые образования (поликистоз почек) и опухоли. Различные нарушения также могут быть связаны с кишечником, желудком и скелетным аппаратом.

Симптомы подковообразной почки

Исходя из того, насколько поражены органы, выраженность заболевания и его симптомы будут разными. У многих людей отсутствуют признаки подковообразной почки. Многие сталкиваются с трудностями, связанными с заболеваниями сердца, сосудов, мочеполовой и нервной системы.

Симптомы подковообразной почки:

Диагностика подковообразной почки

Диагностика заболевания базируется на данных, которые доктор получает в результате проведения различных анализов, исследований и процедур. Более информативные данные может предоставить почечная ангиография. Этот метод определяет форму, месторасположение и анатомические характеристики органа, отображает численность и размещение почечных сосудов.

При отсутствии видимых отклонений потребности в диагностике не возникает. Если присутствуют определенные симптомы, необходимо пройти ряд дополнительных обследований:

Лечение подковообразной почки

Чаще всего лечение подковообразной почки носит консервативный характер и направлено на устранение воспалительного процесса. Если симптомы патологии развиваются быстро и сопровождаются образованием камней, опухолей, в таких ситуациях проводят различного рода хирургические вмешательства.

Подковообразная почка может сопровождаться разного рода осложнениями. Если какие-либо из них обнаружены, назначается реабилитационное лечение. Оно направлено на устранение симптомов, которые уже существуют, однако не избавляет от самого заболевания. Данная аномалия может повлечь за собой запрет на от любого рода физические нагрузки, военную службу.

Особенности лечения подковообразной почки должны предусматривать ряд факторов:

В ходе лечения выполняется рассечение с последующим разведением почек. После чего они фиксируются на новом месте. Обнаружив камни в почках, используются различные способы для их извлечения (хирургическим методом, литотомия).

Только изучив все особенности подковообразной почки и рассмотрев результаты анализов и исследований, доктор может принять правильное решение о последующих действиях и методах лечения.

Профилактика

После того, как были проведены врачебные меры и соблюдены медицинские указания, пациент должен отмечаться у доктора и периодически проходить стандартные профилактические процедуры. Это даст возможность вовремя предотвратить повторное сращение. Врожденная подковообразная почка имеет большое влияние на жизненно важные функции и нормальную жизнедеятельность организма. В качестве профилактических действий необходимо вести здоровый способ жизни и отказаться от пагубных привычек.

Источник

Подковообразная почка

гинеколог / Стаж: 39 лет

Дата публикации: 2019-03-27

уролог / Стаж: 28 лет

Суть патологии заключается в том, что в силу ряда причин происходит сращивание одного из полюсов почек и образование между ними перешейка.

Данное патологическое состояние нередко относят к «медицинским находкам», так как часто данная патология не причиняет пациенту дискомфорта, протекает бессимптомно или с неярко выраженной симптоматикой. По этой причине подковообразную почку случайно обнаруживают при проведении ультразвукового исследования по поводу других заболеваний, порой никак не связанных с мочевыводящей системой.

Подковообразная почка: этиология и патогенез

Достоверно известно, что причина подковообразной почки кроется в неправильном формировании органа на эмбриональном уровне, то есть такая аномалия формируется у плода в период внутриутробного развития.

Что становится причиной такого патологического развития данного органа, остается вопросом оживленных дискуссий. Принято считать, что врожденные патологии такого типа развиваются как следствие:

Точную этиологию установить практически невозможно. Достоверно известно лишь то, что при воздействии различных внешних или внутренних факторов нарушается естественный процесс формирования и ротации почки. В норме формирование данного органа происходит в три этапа:

В тот момент, когда у плода формируется вторичная почка, происходит одновременное ее перемещение в область позвоночника (миграция почки). Различные негативные факторы могут влиять на течение этих процессов и приводить к нарушению миграции почки, вследствие чего и развиваются различные патологии анатомического строения органа, в том числе и подковообразная почка.

Подковообразная почка встречается у одного из 500 новорождённых, причем замечено, что у младенцев мужского пола данная патология встречается почти в три раза чаще.

Такой порок развития характеризуется сращением почки. Наиболее распространенная форма аномалии — сращение нижних полюсов обеих почек. Реже сращиваются противоположные полюсы данного органа. Так или иначе, такая почка имеет аномальное строение и кровообращение, и это не может не сказаться на функциональных особенностях органа. Кроме того, наличие подковообразной почки часто сочетается с ее дистопией, то есть нетипичным для данного органа расположением. На фоне подобной аномалии развития, у пациента со временем развиваются застойные явления и различные урологические заболевания. Наиболее распространенные патологии, являющиеся следствием подковообразной почки, это:

Симптомы патологического состояния подковообразной почки

Как правило, подковообразная почка не является единственной аномалией развития и сопровождается гидроцефалией, различными пороками аноректальной системы, скелета (заячья губа, волчья пасть и т.д.), расщеплением позвоночника. Кроме того, при наличии у пациента подковообразной почки нарушается работа многих органов и их систем. Симптоматика различна из-за специфики расположения почки. При подковообразной почке нарушается кровоснабжение и иннервация, что может стать причиной болей различной интенсивности и локализации. Болевой синдром возникает после любой физической нагрузки, а также при сгибании и разгибании туловища. Чаще боль возникает в области пупка, в эпигастрии, подвздошной области или внизу живота.

У пациентов с подковообразной почкой нередко возникают проблемы с кишечником: запоры, нарушение перистальтики кишечника или спастические боли. Болевой синдром сопровождает пациента всю его жизнь, и поэтому у него со временем возникают психоэмоциональные нарушения: неврастения, истерия, нарушение функции сна и т.д.

Подковообразная почка приводит к нарушению кровообращения как в самой почке, так и во всем организме. У пациента может наблюдаться кровь в моче (гематурия), варикозное расширение вен и сильные отеки ног. У женщин подобная аномалия может вызвать самопроизвольный аборт на любом сроке беременности, но чаще — в третьем триместре, когда речь идет о преждевременных родах, а также нарушение менструального цикла.

Аномальное строение почки часто приводит к развитию пиелонефрита, почечнокаменной болезни, гидронефрозу, а также повышает риск развития злокачественных и доброкачественных новообразований.

Таким образом, симптомы зависят от конкретных патологических изменений, происходящих в подковообразной почке.

Диагностика подковообразной почки

Если у больного подозревают наличие подковообразной почки, то ему показан ряд диагностических процедур, подтверждающих или опровергающих диагноз. Наиболее информативными методами исследования принято считать:

В процессе УЗИ почек может быть выявлено нетипичное расположение почечных лоханок, аномальная форма чашечек, при допплерографии обнаруживается аномальное кровоснабжение такой почки. Урография позволяет определить нетипичное расположение органа, тень перешейка и наслоение тканей почки на контур позвоночного столба. Ретроградная пиелография позволяет визуализировать подковообразную форму почки пациента и различные аномалии анатомического строения почки.

Если планируется операция на подковообразной почке, то достаточно важным методом исследования является почечная ангиография, позволяющая досконально исследовать сосудистую архитектонику органа, а также определить количество и расположение дополнительных сосудов. Важное и определяющее диагностическое значение ангиография имеет для исследования васкуляризации перешейка.

Подковообразная почка: лечение и профилактика

Не последнюю роль играет периодическое диагностическое обследование. Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить патологию и принять меры к профилактике различных осложнений.

Если подковообразная почка не причиняет пациенту дискомфорта и не вызывает развития каких-либо сопутствующих заболеваний, то никакого особого лечения не проводят, но ставят пациента на диспансерный учет. В этом случае необходимо периодически проходить осмотр врача-уролога или нефролога.

Если у пациента наблюдаются постоянные боли, нарушение мочеиспускания, наличие камней в почках или новообразований различного генеза, то показано хирургическое вмешательство, заключающееся либо в разделении почки, либо в полном удалении пораженной половины органа.

Медицинский прогноз определяют как условно благоприятный.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»

Источник

Подковообразная почка и синдром Поттера (аномалии развития почек)

Общие сведения

Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.

Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.

Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.

Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.

Классификация

Сращение почек, подковообразная почка

Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.

Поликистоз почек

Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.

Синдром Поттера

Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.

Причины

На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:

Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.

Причины подковообразной почки

Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:

Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.

Симптомы

Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

Симптомы подковообразной почки

Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Анализы и диагностика

На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.

Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.

Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.

Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.

Лечение аномалии развития почек

Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

Источник

Подковообразная почка

Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

МКБ-10

Общие сведения

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Причины

Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.

Патанатомия

Симптомы подковообразной почки

В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.

На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.

Осложнения

Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:

Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.

Диагностика

План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.

При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

Лечение подковообразной почки

При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.

При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.

Источник

Почкообразная почка что такое

а) Определение:
• Врожденная аномалия развития, в которой почки сращены перешейком в области нижних полюсов

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Две почки на противоположных сторонах тела со сращением нижних полюсов по средней линии
• Локализация:
о Эктопическая, расположены ниже, чем нормальные почки
о Перешеек обычно расположен кпереди от аорты и каудально по отношению к слиянию подвздошных вен
о Редко перешеек расположен впереди аорты и дорсально к НПВ
• Морфология:
о Два типа сращения:
— Срединное, или симметричное, сращение (90% случаев)
— Боковое, или асимметричное, сращение

2. Рентгенологические признаки подковообразной почки:
• Рентгенография:
о Почка расположена слишком близко к позвоночнику
о Может быть видна вертикальная длинная ось почки, нижние полюсы расположены ближе к позвоночнику
• Внутривенная пиелография:
о Срединное сращение:
— Чашечки как бы «держатся за руки»: нижние чашечки спускаются к средней линии около перешейка
— U-образная нефрограмма
— Редко чашечки от противоположных почек соединяются, образуя общую почечную лоханку с одним мочеточником
о Боковое сращение:
— Нижние чашечки пересекают среднюю линию и дренируют часть паренхимы противоположной почки
— L-образная нефрограмма
— Одна часть пересекает среднюю линию и располагается в поперечном положении, почечная лоханка лежит спереди или латерально
— Оставшаяся часть находится в вертикальном положении, почечная лоханка лежит спереди или медиально
о Большие и экстраренальные лоханки почки:
— Почечные лоханки, как правило, большие и дряблые; место отхождения мочеточников от почечных лоханок расположено аномально высоко
о Редко почки сращены в области верхних полюсов (5%)
о Ипсилатеральные нижние чашечки, медиальные по отношению к мочеточнику, могут имитировать мальротацию почки без сращения
о Обструкция лоханочно-мочеточникового (чаще) или пузырно-мочеточникового соустья с замедленным вымыванием контраста
о Симптом «цветочной вазы»: каждый мочеточник пересекает перешеек, изгибается латерально и продолжается медиально (при нормальным ходе-дистально)
о От почек отходят раздвоенные или двойные мочеточники
• Контрастная уретроцистография:
о Часто обнаруживают пузырно-мочеточниковый рефлюкс

3. КТ при подковообразной почке:
• КТ с контрастированием:
о Позволяет определить структурные аномалии:
— Степень и локализация сращения: срединное или боковое сращение
— Степень мальротации почки
— Изменения почечной паренхимы (например, рубцевание, поликистоз)
— Аномалии собирательной системы (например, удвоение системы, гидронефроз)
о Позволяет дифференцировать структуру перешейка (фиброзная или нормальная паренхима)
— КТ почти всегда позволяет визуализировать функционирующую паренхиму в перешейке
• КТ-ангиография:
о Вариант кровоснабжения:
— Множественные двусторонние почечные артерии
— Артерии, отходящие от аорты, общей подвздошной, внутренней подвздошной, наружной подвздошной или нижней брыжеечной артерий
— Нижняя брыжеечная артерия всегда пересекает перешеек

4. УЗИ:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Перешеек расположен впереди от позвоночника и прилегает к нижним полюсам противоположных почек
о Нижние полюса имеют изогнутую конфигурацию, а также удлиненные и плохо определяемые
о Форма перевернутого треугольника или грушевидная форма (продольное сканирование)

5. Ангиография:
• Ангиография позволяет визуализировать варианты хода артерий

6. Радионуклидная диагностика:
• Позволяет обнаружить сращение с функционирующей паренхимой:
о Показывает области, нефункционирующие вследствие обструкции и воспаления

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Контрастная КТ с мультипланарной и 3D-реконструкцией
о УЗИ для внутриутробной диагностики
• Совет по протоколу исследования:
о КТ-ангиография: использование объемных 3D-изображений при КТ для лучшей визуализации сосудов

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция, отсроченный снимок: подковообразная почка с расширенными чашечками с левой стороны. Множественные почечные артерии пересекают перешеек и почечную лоханку, что может способствовать обструкции.
(Справа) КТ с контрастированием, объемная реконструкция в коронарной плоскости: у этого же пациента визуализированы множественные почечные артерии некоторые из которых, вероятно, пересекают и частично перекрывают лоханку на левой стороне. Чашечки с левой стороны расширены, а также истончено корковое вещество.

в) Дифференциальная диагностика подковообразной почки:

1. Эктопия почки:
• Врожденная аномалия расположения почек
• Ипсилатеральная, или простая, эктопия: почки и их мочеточники расположены на соответствующей стороне:
о Внутрибрюшная: почка расположена выше гребня подвздошной кости, но ниже L2
о Подвздошная: почка расположена в подвздошной ямке
о Тазовая (сакральная): почка расположена в малом тазу
• Перекрестная эктопия почки: две почки расположены на одной стороне тела (чаще справа):
о Со сращением (90%):
— Две сращенные почки расположены по одну сторону от позвоночника; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Без сращения:
— Две почки расположены по одну сторону от позвоночника без сращения; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Односторонняя:
— Формирование одной из почек на неправильной стороне; мочеточник пересекает среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Двустороннее:
— Левая и правая почки формируются на неправильной стороне; оба мочеточника пересекают среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь

2. Дистопия почки:
• Кифозная деформация грудопоясничного отдела: изменение почечной оси → псевдоподковообразная почка
• Дистопия вследствие объемных образований: смещение одной почки на противоположную сторону тела или в таз:
о Объемные образования забрюшинного пространства
о Гигантский гидронефроз, вторичный по отношению к обструкции пиелоуретерального сегмента
о Гигантская киста почки (например, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек)

(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: подковообразная почка с множественными конкрементами и рубцевание коркового вещества.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупный разрыв левой части подковообразной почки с окружающей его гематомой.

1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Отмечены случаи у однояйцевых близнецов, однако четкие доказательства отсутствуют
• Сопутствующая патология:
о Врожденные расстройства:
— Хромосомные аномалии: синдром Тернера, трисомия 18
— Гематологические аномалии: анемия Фанкони, врожденный дискератоз с панцитопенией
— Синдром Лоренса-Бидпя-Муна
— Талидомидная эмбриопатия
о Аномалии (по степени убывания по частоте встречаемости):
— Обструкция пиелоуретерального сегмента
— Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
— Одностороннее или двустороннее удвоение
— Мегауретер
— Эктопия мочеточника
— Одностороннее утроение
— Дисплазия почки
— Ретрокавальный мочеточник
— Добавочная почка
— Аноректальная мальформация
— Атрезия пищевода
— Ректовагинальный свищ
— Омфалоцеле
— Сердечно-сосудистые, позвоночные, неврологические, периферические скелетные или лицевые аномалии

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Перешеек состоит из нормальной паренхимы (наиболее часто) или соединительной ткани

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупное объемное образование, занимающее большую часть перешейка и левой части подковообразной почки. Установлено, что это ПКР.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: у трехлетнего мальчика выявлено крупное гетерогенное объемное образование, исходящее из левой части подковообразной почки. Установлено, что это опухоль Вильмса.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина подковообразной почки:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о Бессимптомноетечение или симптомы, связанныесаномалиями
о Неопределенные боли в животе, иррадиирующие в спину:
— Обструкция мочеточника
о Пальпируемое срединное объемное образование брюшной полости

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Травмы:
— Перешеек лежит впереди и не защищен ребрами, поэтому возможен разрыв при сильном ударе по животу
о Обструкция пиелоуретерального сегмента: высокое «вхождение» мочеточника
о Рецидивирующие инфекции: пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция пиелоуретерального сегмента
о Уролитиаз: 75%-метаболические конкременты, 25% — струвитные конкременты
о У детей с подковообразной почкой в 2-8 раз чаще встречают опухоль Вильмса
о Первичный ПКР: повышение распространенности
• Прогноз:
о Неблагоприятный при сопутствующей патологии вследствие высоких уровней заболеваемости и смертности
о Благоприятный при отсутствии других аномалий

4. Лечение подковообразной почки:
• Хирургическое разделение у пациентов с клиническими проявлениями

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо учитывать сопутствующую патологию и другие осложнения при визуализации, лечении и прогнозе
2. Совет по интерпретации изображений:
• Почка U-образной формы с перешейком по средней линии

ж) Список использованной литературы:
1. Natsis К et al: Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology. Surg Radiol Anat. 36(6):517—26, 2014
2. Majidpour HS et al: Percutaneous management of urinary calculi in horseshoe kidneys. Urol J. 5(3):188-91,2008
3. O’Brien J et al: Imaging of horseshoe kidneys and their complications. J Med Imaging Radiat Oncol, 52(3):216—26, 2008
4. Strauss S et al: Sonographic features of horseshoe kidney: review of 34 patients. J Ultrasound Med. 19(1 ):27-31,2000
5. Pozniak MA et al: Three-dimensional computed tomographic angiography of a horseshoe kidney with ureteropelvic junction obstruction. Urology. 49(2):267-8, 1997
6. Banerjee В et al: Ultrasound diagnosis of horseshoe kidney. Br J Radiol. 64(766) 898-900, 1991
7. Mesrobian HG et al: Wilms tumor in horseshoe kidneys: a report from the National Wilms Tumor Study. J Urol. 133(6): 1002-3, 1985
8. Evans WP et al: Horseshoe kidney and urolithiasis. J Urol. 125(5):620—1, 1981
9. Boatman DL et al: Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. J Urol. 107(2):205-7, 1972
10. KolIn CP et al: Horseshoe kidney: a review of 105 patients. J Urol. 107(2):203—4, 1972

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.9.2019

Источник