Почему ребенок закатывает глаза наверх и что делать

Автор:

Нистагмом принято называть быстрые повторяющиеся движения глаз, которые возникают вне зависимости от осознанных команд человека. Подобное состояние иногда возникает в норме, если человеку приходится наблюдать за быстро движущимся объектом, в ухо ему попадает холодная вода либо тело его вращается в пространстве (к примеру, на карусели). К появлению данного симптома, также могут приводить некоторые заболеваний нервной системы, глаза или внутреннего уха. Диагностировать патологию весьма легко, однако лечению она поддается с трудом.

Механизмом развития нистагма является нарушение периферического органа (глазного яблока, нервов глазодвигательных мышц, лабиринта в периферической части вестибулярного аппарата и идущего от него нерва), либо головного мозга.

Длительное существование нистагма, даже когда он появляется в результате поражения ЦНС и вестибулярного аппарата, приводит к неминуемому снижению остроты зрения, так как в мозг от глаз не поступает нормального изображения предметов.

Причины возникновения

Нистагм принято подразделять на врожденный и приобретенный:

Врожденная патология, встречается достаточно редко. Она передается по наследству или возникает вследствие родовых травм и внутриутробных инфекций, дающих толчок к развитию неполной атрофии зрительного нерва, косоглазия, дистрофии сетчатки, дальнозоркости, астигматизма, близорукости.

Приобретенный нистагм может развиться вследствие:

Маятникообразные движения глаз зачастую вызывают поражения головного мозга, а именно: мозжечка, ствола мозга, моста, среднего мозга, области турецкого седла, гипофиза, ромбовидной ямки, продолговатого мозга.

При этом, направление непроизвольного движения глаз может говорить о локализации поражения:

При диагностике, для более точного установления уровня поражения, невролог также должен оценивать скорость движений глазного яблока и их амплитуду.

Виды нистагма

По направлению колебательных движений глаз, заболевание делится на:

О том, в какую именно сторону направлен нистагм, нужно судить по быстрой его фазе.

Если движения глаз однотипны, нистагм называют ассоциированным, если разные – диссоциированным.

Нистагм различают и по локализации поражения:

1. Вестибулярный. Причины его обусловлены патологиями отдела головного мозга, в который поступает информация от вестибулярного аппарата, а также заболеванием самого лабиринта (периферического вестибулярного аппарата). Подобный нистагм можно вызвать вращением тела, а также калорической пробой (залить в ухо холодную или теплую воду определенной температуры). Он может возникать и спонтанно, сопровождаясь тошнотой и головокружением.
2. Центральный. Такой нистагм развивается при травматических, дистрофических, опухолевых либо воспалительных поражениях мозжечка, структур в задней черепной ямке, подкорковых и корковых центров регуляции движений глаз.

Также существуют и иные классификации.

Симптомы нистагма

Нистагм характеризуется движениями глазного яблока, которое возникает самопроизвольно или после некой провокации. Движения бывают маятникообразными (туда – обратно) и продолжаются одинаковое количество времени в горизонтальной и вертикальной плоскости или по диагонали. Если в одну сторону движение глаза быстрее, чем в другую, то такой нистагм определяют, как толчкообразный.

Встречается и смешанный тип, при котором, когда человек смотрит вперед, возникают маятникообразные движения, но при взгляде в любую из сторон – толчкообразные.

Нистагм у детей

Нистагм у детей имеет свои существенные отличия:

1. Вероятность наличия заболевания у ребенка существует, если малыш к 4-й неделе жизни не фиксирует взгляд. Данный тип патологии носит врожденный характер и обусловлен воздействием на детский мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде развития или генетическим нарушением иннервации глазодвигательных мышц. Подобное состояние имеет следующие характеристики:

2. Рано приобретенный нистагм, обусловлен патологией обоих глаз, которая снижает центральное зрение. По симптоматике он схож с врожденным, но проявляется чуть позже. В этом случае, ребенок замечает подергивания глаз и это ему очень мешает.
3. Кивательный спазм – патологическое состояние, сопровождающее нистагм, которое развивается к 3-18 месяцам. Может быть невыясненной природы (и проходит к возрасту 3 лет), нередко обусловлен некой патологией (включая опухоли) головного мозга либо черепно-мозговых нервов. Нистагм при этом имеет мелкую амплитуду, высокую частоту и развивается в горизонтальной плоскости (иногда с вертикальными компонентами), сопровождается киванием головы.
4. Скрытый, латентный нистагм, развивается из-за инфантильного косоглазия, протекает без пареза взгляда вверх или вниз. Подобный нистагм при открытых глазах отсутствует, а появляется при снижении интенсивности освещения одного глаза и имеет горизонтальную направленность.
5. Детский нистагм нередко наблюдается и при альбинизме – генетическом заболевании, характеризующимся отсутствием пигмента в радужке.
Непроизвольные движения глаз у детей, также могут быть вызваны посттравматической энцефалопатией или быть первыми признаками болезни Меньера.

Диагностика нистагма

Возникновение нистагма требует обязательной консультации следующих специалистов: невролога, ЛОР-врача, офтальмолога, нейрохирурга. С применением таких методов исследования:

Лечение нистагма

Терапия состояния зависит от типа выявленной патологии:

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Почему ребенок закатывает глаза наверх и что делать

В большинстве случаев «пляску» глаз у детей первыми отмечают друзья семьи или родственники, еще до того, как ее заметят сами родители. Иногда вначале обращают на себя внимание другие сочетанные патологические состояния: косоглазие, структурные изменения глазного яблока, например микрофтальм, или слабое зрительное восприятие. Родители спрашивают: «В чем же заключается проблема, можно ли ее исправить, может ли и будет ли ребенок видеть?».

Самопроизвольные движения глаз и любое связанное с этим ухудшение зрения — это и есть две основные проблемы, с которыми нам предстоит бороться.

Спонтанные движения глаз у детей в общем можно поделить на две основные категории:
1. Встречающиеся реже, саккадические (быстрые движения глаз) расстройства, часто связанные с нарушением фиксации взгляда.
2. Повторяющиеся колебательные движения (нистагм), более постоянные и не имеющие прямой связи с нарушениями фиксации взгляда.

Серия спонтанных разнонаправленных саккадических движений является наиболее значимым саккадическим расстройством, нередко проявляясь в виде части четверохолмного старт-рефлекса Сеппа. Данное расстройство может быть начальным проявлением генерализованных клонических движений, что часто сочетается с нейробластомой. Наличие данного «опсоклонуса» должно указать врачу на необходимость дополнительного исследования, которое позволит обнаружить эту операбельную опухоль, хотя это явление также может быть частью доброкачественного синдрома «пляшущих глаз-пляшущих конечностей», характерного для детей.

Нистагм является наиболее частой причиной колебательных движений глаз у детей. Он может иметь как офтальмологическую, так и неврологическую этиологию. Офтальмологическими причинами, наиболее часто встречающимися у детей, являются: некоторые формы зрительных нарушений (детский сенсорный нистагм) или идиопатические нарушения (ранее относившиеся к моторному врожденному нистагму).

а) Клинические «формы волны» синдрома пляшучих глаз. Нистагм может проявляться в разнообразных формах движения (обычно это различные виды перпендикулярных и резких колебательных движений), с разными направлениями и неодинаковой скоростью. Некоторые движения достаточно шаблонны, благодаря чему облегчается постановка диагноза, но, довольно часто, к корректному диагнозу веду т совсем другие зацепки в истории болезни и при физикальном исследовании. Некоторые шаблонные движения весьма специфичны и при этом наводят на мысли об офтальмологической причине заболевания, в то время как другие, встречающиеся гораздо реже, указывают на неврологическую топологию заболевания.

В клинической практике важно оценивать следующие факторы: индивидуальные особенности пренатального и натального (наличие диабета у матери, прием лекарственных препаратов, осложнения родов), а также неонатального периодов, зрительную чувствительность ребенка, офтальмологическую симптоматику (сниженная острота зрения, светобоязнь, покачивание головы, косоглазие) и наличие в семейном анамнезе любых признаков зрительных нарушений, в том числе и нистагма.

В большинстве случаев детского нистагма преобладают горизонтальные колебательные движения, но иногда отмечены случаи вертикальных, круговых колебательных движений, а также их всевозможные комбинации. При этом может наблюдаться как удовлетворительная фиксация взгляда, так и сниженная острота зрения. Движения глаз могут быть крайне характерными и при идиопатическом детском нистагме, иногда называемым «врожденный нистагм» или «двигательный врожденный нистагм» (горизонтальные, неодинаковые по своей интенсивности, сменяющиеся при взгляде вбок, затухающие при конвергенции, усиливающиеся при попытке зрительного контроля; при этом непереходящие в вертикальные колебания при взгляде вбок, то есть колебания остаются горизонтальными при взгляде на предметы, расположенные сбоку). Возможно наличие «нулевой точки» и компенсаторного поворота головы. Нистагм может быть проявлением сенсорных нарушений (врожденный сенсорный нистагм), но при этом не всегда удается оценить сопутствующую потерю остроты зрения слабой степени.

У детей вертикальный нистагм формируется чаще в результате офтальмологических причин, чем неврологических. Острые зрительные нарушения в большинстве случаев ведут к появлению непостоянных, медленных, приходящих горизонтальных движений, периодически сменяемых резкими вертикальными движениями, а также к снижению ответной реакции на зрительные раздражители и оптокинетический тест. Дебют заболевания крайне разнообразен, поскольку глиома зрительной системы может скрываться под маской различных форм детского нистагма с удовлетворительной остротой зрения, и даже представать в форме так называемого «врожденного нистагма» и кивательной судороги. В большинстве случаев «пляска» глаз обнаруживается в детском возрасте, но иногда время дебюта остается неясным. Верной тактикой в случаях, если дебют заболевания не был отмечен в течение приблизительно трех месяцев после рождения, будет проведения МРТ головы и зрительной системы, с целью обнаружения структурных аномалий головного мозга.

Латентный нистагм часто сочетается с детской изотропией вкупе с наличием или отсутствием врожденного нистагма. Данное явление представляет собой резкие бинокулярные горизонтальные колебательные движения, вызванные выключением из акта зрения одного глаза, что приводит к толчкообразным движениям в сторону фиксирующего глаза. Иногда данная форма нистагма существует без инициирующего фактора в виде выключения одного глаза из акта зрения, как правило, при наличии косоглазия, но проявления все равно усиливаются при выключении одного глаза из акта зрения, т.е. мы можем говорить о спонтанной бинокулярной недостаточности нистагма (оксюморон — «манифестирующий» латентный нистагм). Латентный нистагм является моторным признаком развивающейся потери зрения, связанной с косоглазием, и, в отдельных случаях, не требует электрофизиологических и неврологических исследований.

Нетипичным для детского возраста является монокулярный нистагм, сочетанный с амблиопией, при которой необходима окклюзионная терапия. В редких случаях он может быть предвестником опухоли головного мозга, например глиомы гипоталамуса. Именно поэтому в данном случае рекомендуется МРТ головного мозга.

На офтальмологический характер детского нистагма указывает наличие симптомов поражения зрительной системы (низкая острота зрения, покачивание головы, нетипичные движения головой, светобоязнь, косоглазие) при отсутствии заболеваний ЦНС.

Причину нистагма можно выявить при офтальмологическом осмотре (билатеральный макулярный токсоплазмоз, билатеральная гипоплазия зрительного нерва, билатеральная катаракта), при этом иногда сетчатка и другие структуры глаза будут выглядеть здоровыми. В таких случаях показано применение электроретинограммы (ЭРГ), которая поможет определить такие нистагмоидные состояния, как врожденная стационарная ночная слепота и палочковый монохроматизм (ахроматопсия). МРТ рекомендована в случае отсутствия патологии при офтальмологическом исследовании и на ЭРГ.

Если при исследованиях не было выявлено очевидной патологии, то данный вид нистагма отмечается как «врожденный идиопатический нистагм».

Светобоязнь встречается при различных связанных с нистагмом заболеваниях, таких как: дистрофия сетчатки, амавроз Leber, аниридия и альбинизм, но наиболее драматические последствия проявляются в сочетании с палочковым монохроматизмом, который усиливается на открытом воздухе. Для доказательства наличия нарушения проводимости в области хиазм при альбинизме применяют метод вызванных зрительных потенциалов (ВЗР).

Для детского нистагма нехарактерно формирование определенных паттернов в ЦНС, которые все чаще определяют в последнее время, но тем не менее данные знания могут быть полезными в дифференциальной диагностике различных заболеваний головного мозга, в определении их этиологии. Крайне важной становится работа в сотрудничестве с неврологом или педиатром, так как нистагм присутствует в клинической картине большинства заболеваний ЦНС, таких как синдром Joubert, Pelizaeus-Merzbacher, Leigh, а также паралич головного мозга. Довольно часто дети с нистагмом страдают от какой-либо системной патологии, что отличает их от детей, у которых наблюдается только нарушения движения глаз.

Осцилопсия не относится к симптомам детского возраста, несмотря на то, что она проявляется при большинстве неофтальмологических форм неврологического нистагма.

б) Острота зрения. Данные анамнеза и непосредственное наблюдение за тем, как ребенок смотрит на окружающий мир — наиболее простые и удобные способы оценить остроту зрения у ребенка с «пляской» глаз. Чем отличается поведение ребенка с нистагмом от здорового малыша, что он будет делать и что он не будет делать? Конечно, крайне удобным методом оценки остается метод ВЗР, но нестабильность глазодвигательных реакций приводит к снижению качества этого метода. Если результаты метода ВЗР покажутся Вам неудовлетворительными, рекомендуется провести исследование повторно, но с учетом непосредственного наблюдения за поведением ребенка.

Некоторые врожденные структурные патологии крайне плохо поддаются лечению. Ранее удаление врожденной катаракты приводит к полной остановке развития нистагма сенсорной депривации. Сенсорные формы заболевания требуют полного и качественно лечения, хотя нистагм и остается, но его интенсивность может уменьшаться с возрастом. При идиопатическом варианте заболевания находит свое применение метод индуцированной конвергенции, уменьшающий частоту спонтанных движений у детей старшего возраста с вогнутыми линзами и призмами с основанием кнаружи, что в итоге приводит к улучшению качества зрения. Хирургические методы лечения нистагма продемонстрировали неубедительные результаты, исключение составляет билатеральная экстраокулярная хирургия мышцы глаза, целью которой является приведение «нулевой точки» к центру с целью уменьшить компенсаторные движения головы.

Рабочая классификация нистагма у детей представлена в блоке ниже. В случае, если точное время дебюта заболевния определить затруднительно, оно позднее (более трех месяцев с рождения) или в качестве этиологии подозреваются неврологические нарушения, мы рекомендуем использование нейровизуализации.

На рисунке ниже показан алгоритм формирования системного подхода к диагностике синдрома пляшущих глаз у детей, вне зависимости от особенностей движения глаз.

Системный подход к диагностике синдрома пляшущих глаз у детей.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Причины закатывания глаз у детей и как с этим бороться?

Содержание статьи

Закатывания глаз у детей — проблема неоднозначная и порой пугающая. Неосведомленные родители могут прийти в ужас, обнаружив такую проблему у своего ребенка. Однако, следует учесть, что каждый подобный случай индивидуален. Для одного ребенка подобное явление может быть нормой, для другого — отклонение.

Почему ребенок закатывает глаза?

Существует несколько пояснительных причин закатывания глаз у детей. Одни из них являются довольно безобидными, другие же требует срочного медицинского вмешательства и помощи.

Читайте также: Ребенок часто моргает глазами: норма или патология

Стоит ли волноваться?

Если закатывание глаз не проходит, то это может прямо говорить о нарушении нервной. Также стоит обратить внимание не появляются ли другие сопроводительные симптомы помимо основного. При таких обстоятельствах нельзя затягивать с визитом к врачу, чтобы исключить любые возможности заболеваний.

Серьезные заболевания, связанные с закатывание глаз — достаточно редки и не встречаются массово у детей. Не стоит беспокоиться, если у ребенка есть привычка закатывать глаза во время сна. Это указывает на то, что его глазные яблоки имеют специфическое строение и такое их расположение оптимально во время отдыха.

Не следует исключать тот момент, когда ребенок старается привлечь внимание родителей подобной игрой. Чтобы исключить такую вероятность, необходимо проследить за малышом и уловить момент, когда происходит само закатывание.

К кому обращаться, если ребенок закатывает глаза?

Своевременное обнаружение отклонения поможет справиться с недугом в короткие сроки, поэтому не стоит временить с визитом к вашему доктору и тем более пытаться вылечить малыша самостоятельно народными домашними средствами.

В многочисленных случаях эта проблема легко подлежит лечению. После осмотра врач назначает лечебную гимнастику для глаз, которые помогут привести в тонус мышцы и заставить их правильно работать. При проблемах с внутричерепным давлением необходимо дополнительное обследование и специальный уход, который поможет прийти ребенку в норму.

Вашему ребенку нужна помощь специалиста?

Записаться на прием к врачу вы можете по телефону

или с помощью системы на сайте

Записаться к врачу

Источник

Почему ребенок закатывает глаза наверх и что делать

Клиническая картина церебральных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза отличается многообразием проявлений, что приводит порой к диагностическим ошибкам и назначению неадекватной терапии. Следует помнить, что гипердиагностика эпилепсии в перспективе может причинять не меньше вреда пациенту, чем пропущенные случаи. Большинства диагностических ошибок можно избежать благодаря тщательному и подробному сбору анамнестических сведений, грамотному подходу к наблюдению пациента и адекватной оценке инструментальных методов обследования. Описываемый нами случай демонстрирует полиморфизм пароксизмальных состояний в детском возрасте.

Клинический случай

Пациентка В., поступила в неврологическое отделение 3-й ГДКБ Минска в возрасте 1 год 6 месяцев с жалобами на эпизодическое «закатывание» глаз в сторону в течение нескольких секунд, при этом в момент реализации данного пароксизма у ребенка отсутствовала реакция на обращение и звуковые раздражители. Подобные состояния отмечались мамой девочки в течение недели до момента поступления в стационар. Заболевание началось с 2-х эпизодов в течение суток, затем количество пароксизмов увеличилось до 10–15 раз. Предшествующее заболеванию травматическое повреждение центральной нервной системы мамой отрицалось; ранее у ребенка в анамнезе также не отмечалось черепно-мозговых травм, нарушений сознания либо пароксизмальных состояний эпилептического и неэпилептического генеза.

Из анамнеза: ребенок от 2-й беременности, первых срочных родов. Родоразрешение было осуществлено путем вакуум-экстракции в сроке 41 неделя гестации. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания по причине ОРВИ в 1-м и 2-м триместрах. Вес при рождении составлял 3 810 г, длина 51 см. Вскармливание искусственное. Развитие ребенка до госпитализации соответствовало возрастной норме, прививки выполнены. За предшествующий период ребенок переносил только простудные заболевания. Хроническую соматическую патологию и оперативные вмешательства мама отрицала. Наследственность и трансфузионный анамнез не отягощены, однако у девочки наличествовала аллергологическая патология (пищевая аллергия на белок коровьего молока).

При поступлении соматический статус без особенностей. Физическое развитие среднее дисгармоничное по весу. Неврологический статус: девочка в сознании, эмоционально лабильна, в поведении адекватна, доступна осмотру и соответствующему возрасту контакту. Сон, со слов матери, спокойный. Со стороны черепных нервов отмечалась легкая асимметрия носогубных складок. Верхние конечности: объем движений и мышечный тонус физиологический. Мышечная сила соответствует возрасту. Трофика мышц без особенностей. Гиперкинезов нет. СПР D=S, оживлены, рефлексогенные зоны не расширены. Брюшные рефлексы D=S, средней живости. Нижние конечности: объем движений физиологический. Мышечная сила соответствует возрасту. Трофика мышц без особенностей. Мышечный тонус ближе к физиологическому, слегка повышен. Гиперкинезов нет. Рефлексы коленные D=S, ахилловы D=S. Патологических стопных знаков нет. Координаторная сфера без особенностей. Ходит самостоятельно с 1 года 1 месяца, несколько ротирует внутрь правую стопу, опора с тенденцией на передний отдел стоп (эпизодическая доброкачественная дистоническая реакция опоры на стопу). Менингеальных симптомов нет. Тазовые органы без патологии.

На вторые сутки пребывания в отделении количество эпизодов отведения глаз в сторону составило порядка 10. Длительность эпизодов колебалась от 5–10 секунд до нескольких минут. Эпизодам отведения глаз сопутствовало расстройство координации легкой степени выраженности, которое исчезало через 5–10 минут после окончания окуломоторного пароксизма.

Выставлен предварительный диагноз: пароксизмальные состояния с наличием эпизодов тонического отведения глаз в сторону неуточненного генеза.

До проведения обследования с целью снижения возбудимости центральной нервной системы ребенку назначен громецин в дозе 0,1 г по 1 таблетке 2 раза в день.

Проведенное электроэнцефалографическое (ЭЭГ) обследование выявило легкие диффузные изменения с признаками нейрофизиологической незрелости. Пароксизмальной активности не зарегистрировано (см. рис. 1). Общий и биохимический анализы крови без патологии.

Рисунок 1. Первичное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения с признаками нейрофизиологической незрелости. При проведении нейровизуализационного исследования (МРТ 2 Тл) выявлены признаки некоторого усиления МР-сигнала в парагиппокампальной области (см. рис. 2а) и незначительного расширения переднего субарахноидального пространства (см. рис. 2б), что может свидетельствовать в пользу перенесенной гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопат На третьи сутки количество эпизодов отведения глаз сократилось до 6, при этом их продолжительность не превышала нескольких секунд.

Рисунок 2а. МРТ-исследование. Признаки усиления МР-сигнала в парагиппокампальной области.

Рисунок 2б. МРТ-исследование. Признаки незначительного расширения переднего субарахноидального пространства. На четвертые сутки количество пароксизмов продолжило уменьшаться и составило всего 2 эпизода длительностью 1–2 секунды. При этом ранее сопутствовавших данным состояниям нарушений координации не отмечалось.

На пятые сутки эпизоды отведения глаз полностью прекратились и в последующие дни пребывания в стационаре не повторялись.

Повторные ЭЭГ-обследования, проведенные на третьи и шестые (см. рис. 3а, 3б) сутки от момента госпитализации, региональных и патологических форм биоэлектрической активности не выявили.

Исследование крови на вирусы, бактерии и простейшие не позволило выявить значимого инфекционного фактора в развитии текущего заболевания.

Рисунок 3а. Повторное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Региональных и патологических форм активности не выявлено.

Рисунок 3б. Повторное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Региональных и патологических форм активности не выявлено.

Окончательный диагноз: пароксизмальные состояния по типу доброкачественных эпизодов тонического отведения глаз в сторону неэпилептического генеза.

Противоэпилептическая терапия не назначалась. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

При контрольном осмотре через 2 месяца после выписки из стационара было установлено, что пароксизмальные состояния не повторялись, неврологический статус сохранялся прежним. Девочка продвинулась в психоречевом развитии: увеличился активный и пассивный словарный запас, стала говорить предложениями из двух слов. ЭЭГ-обследование существенных изменений не выявило.

Комментарий

Доброкачественные тонические отведения глаз в сторону у детей — это гетерогенная группа состояний с пролонгированными эпизодами постоянных или преходящих девиаций глазных яблок в противоположное желаемому направление с быстрым возвратом в исходное положение.

Этиология описываемого пароксизмального состояния неоднородна, а патогенез до настоящего времени остается до конца не установленным. По результатам исследований некоторых авторов, заболевание может иметь аутосомно-рецессивную и аутосомно-доминантную природу наследования. У таких пациентов могут выявляться мутации в гене кальциевого канала CACNA1A. Нельзя исключить вариант функционального генеза доброкачественного тонического отведения глаз в сторону вследствие незрелости мозговых структур и нарушения межнейронной коммуникации.

Наиболее часто исследователями рассматривается гипотеза возраст-зависимой дисфункции супрануклеарных путей. Этиологическими факторами симптоматических форм заболевания могут служить повреждения мезенцефальной области — мальформация вены Галена, пинеалома, гидроцефалия, опухоль гипофиза. Возможна также ятрогенная природа данного пароксизмального состояния. Ряд авторов указывает на более частое его развитие у тех детей, матери которых во время беременности принимали препараты вальпроевой кислоты.

Клинические проявления доброкачественного тонического отведения глаз в сторону отличаются некоторым разнообразием. Дебют заболевания, как правило, возникает в возрасте 4–10 месяцев. В наиболее крупном исследовании данной патологии возраст дебюта варьировал от 1 недели до 26 месяцев жизни (в среднем 5,5 месяца). Частота приступов вариабельна в течение суток от единичных до ежечасных. Характерно учащение и усиление выраженности пароксизмов при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, а также при физическом и психоэмоциональном переутомлении. Как правило, в течение всего периода заболевания модификации вида пароксизмов не происходит. Считается, что продолжительность заболевания и срок достижения ремиссии (спонтанного исчезновения отведения глаз) в среднем могут варьировать от нескольких дней до 5 лет.

При доброкачественных тонических отведениях глаз в сторону и вверх у ряда детей отмечаются эпизоды дополнительного наклона подбородка вниз, однако ряд авторов полагает, что это компенсаторный механизм с целью коррекции неправильной позиции глазных яблок. При существующем стереотипе отведения глаз в определенном направлении противоположное движение обычно не изменено. Тем не менее, у части пациентов во время пароксизма может иметь место однонаправленный нистагм с быстрым компонентом в обратную сторону.

Кроме того, некоторыми исследователями описаны гипометрические саккады и расходящееся косоглазие, которые могут сохраняться в течение некоторого времени (в отдельных случаях — длительно) после прекращения тонических отведений глаз.

Описываемое неэпилептическое пароксизмальное состояние периодически сопровождается моторной неловкостью и атаксией различной степени выраженности, продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. Координаторная дисфункция легкой степени выраженности также может иметь тенденцию к сохранению после разрешения основного заболевания.

По данным различных авторов, около 50 % детей с доброкачественным тоническим отведением глаз в сторону имеют нормальное психическое развитие, приблизительно 40 % — легкий интеллектуальный дефицит, 10 % — нарушения интеллекта от умеренной до выраженной степени. В подавляющем большинстве случаев нормальный психоневрологический статус у пациентов с описываемым вариантом пароксизмов коррелирует со спонтанной ремиссией в течение 2 лет от начала заболевания. Если же имеет место сочетание данного состояния и неврологического и/или когнитивно-мнестического дефицита, то необходимо дополнительное обследование ребенка на предмет симптоматической природы этиологии патологического процесса.

Инструментально-диагностические и лабораторные исследования чаще всего демонстрируют нормальные показатели нейровизуализации, электроэнцефалографии и метаболических параметров крови и ликвора у детей с идиопатическими (генетическими) формами заболевания. Золотой стандарт нейровизуализационного обследования — МРТ головного мозга, как правило, не выявляет патологических изменений.

Дифференциальный диагноз доброкачественных тонических отведений глаз в сторону проводят с эпилептическими пароксизмальными состояниями, в частности с окуломоторными приступами и атипичными абсансами.

Специфическое лечение данного состояния не разработано, попытки терапевтического воздействия чаще всего оказываются неэффективными. По данным наиболее крупного исследования, терапия антиконвульсантами, ацетазоламидом и адренокортикотропным гормоном не оказала влияния на течение заболевания. Тем не менее ряд авторов указывает на достижение положительного эффекта в отношении частоты и выраженности пароксизмов при применении дигидроксифенилаланина (леводопы).

Источник